肾病

肾病综合征是指各种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失所引起的临床综合征，有大量蛋白尿、低白蛋白血症、浮肿，以及高脂血症四大临床特征。如果患儿同时具备大量蛋白尿及低白蛋白血症，临床上通常会考虑肾病综合征。如果需诊断是否为原发性肾病综合征，需要进一步排除继发性因素，比如是否合并有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝性肾炎等疾病，或是否为肿瘤、毒物损害引起等。如果上述继发因素都排除，而且患者发病年龄大于3个月，通常可以诊断为小儿原发性肾病综合征。 儿童原发性肾病综合征治疗主要分为两大块，即一般治疗和激素治疗。一般治疗包括适当休息、注意饮食，如果出现浮肿需要低盐、低蛋白饮食。如果尿蛋白转阴，也可以正常饮食。同时对于肾病综合征患儿，需要长期补充维生素D和钙剂。如果患者在急性期有浮肿、少尿，临床会给予恰当利尿剂消肿，适当时也会输注白蛋白消肿。激素治疗是治疗原发性肾病综合征最重要治疗手段，激素治疗使用周期一般为9-12个月。

儿童24小时尿蛋白定量高有很多原因，多种疾病可以出现蛋白尿，具体如下： 1、肾病综合征：可以有大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量高； 2、IgA肾病：可以有蛋白尿，尿中蛋白质增加，24小时尿蛋白定量增加； 3、急性肾炎：可以有蛋白尿； 4、肾小管疾病：可引起蛋白尿。 24小时尿蛋白定量升高需要进一步检查，明确诱因，比如蛋白分析，判断肾小球性因素，还是肾小管性因素，判断选择性还是非选择性。

微小病变型肾病综合征是儿童时期最常见的一种病理类型，可以达70%-75%，其他类型有系膜增生型FSGS局灶节段性肾小球硬化等。微小病变型肾病综合征最为常见，预后最好。多数患儿经糖皮质激素治疗，能够缓解，但是可能会复发。 临床病变是微小病变型，可能会发生激素抵抗，称为激素抵抗型肾病综合征。治疗上除了糖皮质激素，还可以用免疫抑制剂，比如霉酚酸酯、他克莫司等。微小病变型肾病综合征可以出现病理改变，转变成其他类型，比如系膜增生型。

儿童肾病综合征有多种病理类型，主要是微小病变型，病情程度差异比较大。发病初期的症状会有大量蛋白尿、浮肿、少尿等，需要积极住院治疗。使用的药物有抗凝药物、糖皮质激素、钙剂等，经过正规治疗后病情缓解可以出院，但后期要门诊定期随访。 部分患儿激素抵抗，病情较严重，会出现长期大量蛋白尿，病情得不到缓解，会导致浮肿、低蛋白血症、肾功能下降，需要做肾活检，进一步明确病因，进行针对性治疗。激素抵抗型肾病综合征病情相对较严重。

儿童肾病综合征的治疗中，糖皮质激素是主要药物之一。糖皮质激素有副作用，比如肥胖、骨质缺钙、继发感染等，表现为满月脸、水牛背、多毛。眼部损害，比如青光眼、白内障。采取足量激素治疗可以进行眼压检测，如果眼压高，可以进行降眼压治疗。部分患儿会有头痛的表现，应注意是否高眼压。 经积极治疗，多数患儿可以缓解高眼压。随着激素使用量下降，病情缓解，眼压多会好转。所以，治疗过程中应观察小儿眼部是否异常、是否有头痛，可以给予针对性治疗。

儿童肾病综合征病理表现大多是微小病变型，微小病变型肾病综合征患儿大多在第一次使用糖皮质激素后，病情得到缓解。但是缓解之后，85%的患儿会复发，小部分患儿会出现频繁复发。部分患儿在激素停药后复发，使用激素，病情好转，停用激素，病情复发，称为激素依赖。最严重的类型是激素抵抗，即使用糖皮质激素治疗，病情得不到缓解，需要其他药物治疗。 极少数患儿采取其他药物治疗后，仍无效果，比较棘手，可以通过进一步检查，了解是否有其他特殊原因，比如先天因等素。

儿童肾病综合征分几种情况，首先微小病变型，这种情况占大多数，80%-90%的儿童是由微小病变引起肾病综合征。当然还有其它，有FSGS，通常说的局灶性硬化引起肾病综合征，这种相对少见。还有膜性肾病引起肾病综合征，这种情况更加少见。还有系膜增生性肾病综合征，这种肾病综合征分为轻、中、重几种类型。还有比较难治的膜增生性肾病综合征，这种类型的相对少见，不过预后往往不是太好，需要引起临床足够重视。 在工作当中接触肾病综合征患者首先要判断轻、中、重类型，尤其从病因方面给予比较明确的诊断，有时要配合肾穿刺活检，才能够明确病理类型，所以肾病综合征诊断是非常严谨的问题。

儿童肾病综合征通常治疗效果较好，预后比较乐观。但少部分患儿在半年当中尿蛋白复发增加，超过2次或者1年当中复发超过3次，认为是频繁复发的状态。这种情况占儿童肾病综合征治疗过程少部分，通常占到10%-20%的比例，所以针对这部分频复发的患儿应进行更充分的免疫抑制治疗，给予足疗程、足剂量及配合一般情况的治疗。 在临床工作当中，除了对频复发的患儿进行药物治疗之外，还要给予足够的心理辅导。患儿通常心理压力比较大，并且有时候生长发育受到影响，给予生长发育方面足够重视，给予相应治疗。总体来讲，肾病综合征频复发的治疗是临床当中需要引起足够重视的问题。

儿童肾病综合征的病因分几种情况，首先有遗传性原因，由孩子的基因导致占一少部分。还有环境因素、免疫、感染、药物等因素，又分为原发性病因和继发性病因。原发性病因居多，原发性病因以微小病变型肾病为主，继发性病因种类比较多，有乙肝、丙肝感染、过敏因素，包括系统性红斑狼疮，这些原因也可以引起肾病综合征，所以肾病综合征的原因是多方面的。 肾病综合征的病因，除上面几种情况，在生活中经常遇到，孩子在平时的排尿中出现尿中有泡沫，这样就要引起来足够重视，这也是肾病综合征的明显表现。并且肾病综合征排尿，泡沫比较细小。

儿童IgA肾病的表现差别较大，可以仅表现为血尿，无任何临床症状，也可表现为大量蛋白尿、浮肿、肾功能异常。 IgA肾病多呈慢性病变，经积极治疗，大部分能够缓解，但是大量蛋白尿或者肾功能异常，是预后不良的表现。有报道称30%的IgA肾病，15-30年可以进展到慢性肾功能不全终末期肾病阶段，即ESRD阶段。儿童IgA肾病是CKD最常见的原因之一。IgA肾病要长期随访观察，并不能因为暂时缓解或者无症状，而不关注。