肾病综合征

讲解医师：李伟  （主治医师）
就职单位：泰安市中心医院泌尿内科
先天性肾病综合征的诊断临床上常用排除法，排除最可能出现的继发因素，根据年龄特点，儿童最常见的是过敏性紫癜相关性、系统性红斑狼疮相关性、乙肝相关性等。中老年人最常见的继发因素有肿瘤继发性、糖尿病继发性、血管炎、淀粉样变性、多发性骨髓瘤等，排除其他因素后考虑为原发性肾病综合征，确诊需要行肾穿刺活检明确病理类型，指导下一步的治疗方案。原发性肾病综合征常用免疫抑制剂治疗，如醋酸泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、他克莫司、环孢素等药物，根据病理类型判断患者的预后及长期疗效。

讲解医师：苏德泉  （主治医师）
就职单位：复旦大学附属儿科医院肾脏科
儿童肾病综合征能根治。目前国内儿童肾病综合征的治疗，一线方案是使用激素，一般推荐长疗程的激素治疗，需要6-9个月。而国外也有一些指南，表明短疗程的激素治疗与长疗程的激素治疗效果差不多，复发的频率也差不多，国外指南一般推荐三个月的激素治疗方法。所以儿童的肾病综合征如果进行规范的治疗，能够完全治愈，可以完全停止使用激素。\n当然，如果在治疗过程中出现频繁的复发，需要加一些免疫抑制剂，或者生物制剂来帮助疾病治愈。儿童肾病综合征能够治愈，但需要一个比较长的治疗疗程，家长要有比较强的信心。

小儿肾病综合征的病理类型多为微小病变型肾病，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、血尿不突出。治疗小儿肾病综合征首选激素治疗，3到7天后可逐渐出现尿蛋白减少、血浆白蛋白上升、水肿减轻等好转的表现，应在病情稳定后再停药，以减少复发。治疗过程中还应注意预防呼吸道和消化道感染，避免过度劳累。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

儿童肾病综合征是儿童常见的肾小球肾脏疾病，是以大量蛋白尿、浮肿、少尿和高脂血症为主要临床表现的综合征，其病因及发病机制尚不明确，可能与感染因素、遗传因素以及免疫因素等多种因素有关。大量蛋白尿是患儿的首要临床表现，但不易被家长发现。浮肿主要出现在眼睑、面部以及手脚等部位，部分患儿还会出现胸水或者腹水的症状。

水肿的原因，从西医角度来说，跟肝脏疾病有关的叫肝性水肿，与肾病有关的叫肾性水肿，具体包括： 1、肝脏：肝硬化、肝腹水会引起水肿； 2、肾病：慢性肾病综合征、急性肾病、慢性肾炎会引起肾性的水肿； 3、心脏：跟心脏有关的水肿叫心源性水肿。 心源性水肿最常见的原因为心衰及引起心衰的疾病，包括急性心包炎、缩窄性心包炎、重症心肌炎或肺病，如急性肺栓塞、心包大量积液等。心衰包括左心衰和右心衰，其特点包括： 1、左心衰：常见较严重后果是左心衰，直接表现为肺水肿，一般看不到，但医生听诊时肺里会有啰音，拍胸片会有肺淤血的表现； 2、右心衰：左心衰时间较长或患者本身的疾病会引起右心衰，如急性的肺栓塞引起急性肺心病，慢性阻塞性肺病引起慢性肺源性心脏病等；右心衰引起的水肿，患者会发生脚面肿、小腿肿，再往上大腿肿而引起腹水，进一步引起胸腔积水、心包积液，是由下往上的静脉压高所引起，因此静脉淤血引起的水肿往往和心衰有关。

讲解医师：马强  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
小孩得了肾病综合征，吃激素最常见的副作用就是Cushing综合征，和低钙导致的生长迟缓、佝偻病等等，具体如下：\n1、Cushing综合征：小孩出现肾病综合征，这时通常情况下比较常见的就是肾脏的微小病变，这种微小病变大多数对激素比较敏感。这时会让孩子吃激素进行治疗，通常情况下要注意观测副作用。最常见的副作用就是库欣综合征，这个时候可以表现为满月脸、水牛背、四肢纤细。除此之外，病人还会有食欲亢进。另外，还会有多毛等等。\n2、佝偻病：病人会出现低钙导致一系列疾病，在小孩身上主要表现为生长发育迟缓，或者病人可能会出现佝偻病等等。\n知道副作用之后，就要根据它的副作用进行预防性的治疗。

小儿紫癜性肾炎的危害体现在以下几个系统： 1、消化系统：腹痛，甚至上消化道出血或便血； 2、运动系统：关节疼痛，活动受限，长期则导致关节肿胀、关节腔积液； 3、泌尿系统：即过敏性紫癜性肾炎，损伤肾小球，如血尿、蛋白尿、血尿合并蛋白尿、肾病综合征型、急进性肾小球肾炎、慢性肾炎、急性肾炎； 4、神经系统：肾炎引起的高血压会引发抽搐、惊厥，重症损伤。

肾脏肾病综合征治愈率和肾脏病理有很大关系，若肾脏病理改变为微小病变，90%-95%患儿对首次激素治疗敏感、有效，但其中85%患儿可能会出现频繁复发，即正规治疗停药后第1年复发率很高，如果停药3-4年还未复发，其后95%机会不会再复发。 因此对于肾病综合征治愈率，要根据临床、病理及治疗情况判断，不可一概而论。患者要正规治疗，预防感染，避免复发，预后会较好。

肾病综合征简称肾病，和肾炎、肾脏病不同，大部分可以治愈。由于古时对肾病地方治疗手段较缺乏，给老百姓留下了根深蒂固的认知，认为出现肾病后只能长期靠中药维持，无法治愈。现代医学对肾病综合征的治疗手段较多，目前首选仍然是糖皮质激素。根据对激素治疗是否敏感可以分为激素敏感和激素耐药，激素敏感者基本可以治愈，激素耐药者约占10%-20%，但依然有药可医。 激素耐药的原因有遗传性因素、激素作用缓解异常或免疫因素等。遗传因素占激素耐药15%，此类患者需要进行基因检测才能明确，部分基因异常者也有特殊药物可以治疗。因此，存在肾病综合征不必过度紧张，需要正确对待，接受正规治疗后，大部分可以治愈。

长时间大量蛋白尿会加重肾脏损伤，而转成肾衰没有定数。往往跟原发病，即引起蛋白尿的病因有关，比如引起蛋白尿的病因多数都是各种急性、慢性肾小球肾炎。有些肾盂肾炎也会出现蛋白尿，比如肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、尿酸性肾病，以及重金属中毒、狼疮性肾炎等，都可以出现蛋白尿。比如糖尿病肾病患者一般到尿蛋白+++以后，如果其血肌酐已经超过正常值，那么其进展为肾衰就较快。所以对于糖尿病患者，如果其蛋白尿++以上，都会重视其治疗。一般糖尿病肾病患者在微量蛋白尿时，建议积极治疗，不要等到大量蛋白尿时再治疗。否者肌酐会快速增高，糖肾患者转肾衰的几率就会增加。 肾病综合征跟其病理类型有关，比如IgA肾病患者出现大量蛋白尿、肌酐增高时，有些患者长时间以后会出现肾衰，但有些患者不会出现。膜性肾病Ⅰ期、Ⅱ期，多数患者长时间大量蛋白尿，如有的患者蛋白尿为5-6g或10g，1-2年也没有肾衰。微小病变患者的肌酐不会1-2年就转成肾衰。蛋白尿+++多长时间转肾衰，要评估其原发病。应进行积极治疗，防止其对肾脏造成损伤。