肺动脉闭锁

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

肺动脉闭锁属于较复杂的心脏病，无自愈可能性，且死亡率很高，一定要及早到医院诊治。正常血进入心脏后，通过右房到右心室，然后通过肺动脉瓣打到肺里面进行气体交换。如果肺动脉闭锁，低氧合血一般会通过房缺进入左房区，再进入全身，或通过室缺进入左心室，再供应全身，相当于全身血为混合血，即低氧含量血，患者可能表现为青紫。另外，肺里面无血，需通过动脉导管未闭或者大的侧支血管进行供血，而动脉导管有自行闭合的趋向，生下来后不久即可能闭牢，一旦闭牢患者即面临死亡。 所以，上述患儿要尽早进行干预，目前干预方法包括动脉导管里面支架植入、球囊扩张，把通路重新打开。此外，可选择外科开胸手术进行根治，或者进行姑息手术治疗。总体而言，肺动脉闭锁比较复杂，而且需尽早处理，建议胎儿期发现后即到相应医院进行咨询。

肺动脉瓣闭锁首先分为两大类。一大类是室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据他的解剖形态分为三类。第一型右心室的流入道部分小梁部和流出道漏斗部右心室三部分都存在仅有轻度的发育不良。第二型是右心室的流入道部分存在，漏斗部流出道部分也存在，但是小梁部发育不良。第三型就是右心室明显发育不良，只存在流入道部分，而漏斗部和小梁部均没有发育出来，所以室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据它的解剖形态分为三型。一大类是肺动脉闭锁合并室间隔缺损可以根据其解剖特征分为三种形态，A型自体肺动脉存在。肺动脉血流主要依靠来自于未闭的动脉导管的血流实施供血，B型自体肺动脉存在，同时还合并有来自主动脉系统的大型侧支血管，C型自体肺动脉不存在，仅有来自主动脉系统的大型侧支血管，向两个肺供血。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

正常孩子有两根非常重要的大动脉，一根是主动脉，一根是肺动脉。有些孩子肺动脉没发育出来，称为肺动脉瓣闭锁。有的孩子肺动脉主干闭锁，是一种形式。有的孩子左、右肺动脉都没发育出来，是一种非常严重的肺动脉闭锁，是比较的极端形式。肺动脉闭锁是一种严重危害儿童健康的非常严重复杂的先心病，孩子出生后会出现各种各样的症状，包括缺氧、活动耐力差、多汗。严重的孩子，因为肺动脉供血跟不上，会出现晕厥，甚至出现神经系统并发症，严重的会出现脑脓肿，是非常严重的。也有的孩子肺动脉闭锁，又长出很多侧支血管，表现并不以典型的青紫、缺氧为主。还有一种比较特殊的肺动脉闭锁，表现为肺部充血，反复感冒、多汗、活动耐力降低。总的来讲，肺动脉闭锁是一种非常复杂的严重威胁儿童生命的先心病，要及早的就诊、手术。

儿童肺动脉闭锁手术的成功率目前还是不低的，而且随着近二三十年来我国先天性心脏病外科诊治技术的发展，目前这一类复杂畸形的手术成功率明显提高，但是还是要根据病人不同的解剖结构和解剖分型，以及是否处于手术的最佳年龄来判断手术的成功率。如果病人处于一种解剖结构相对简单相对诊断明确的这个状态，而且又是在合适的手术年龄来接受诊断，接受手术那手术的成功率会很高。我举一个例子，左右肺动脉发育良好的肺动脉闭锁合并室间隔缺损，他的血流动力学有可能跟重症的法洛氏四联症是类似的，那如果在合理的年龄以内，比如说在0.5-1岁以内接受了手术，这些病人的自然寿命就和正常人真的差不多，而且手术以后病人的日常生活、生活质量，包括运动能力也和正常人基本接近。而如果那些肺动脉发育不好的，而依靠大量侧支来供血的这些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，就有可能要接受2-3期的分期手术。而这些病人在接受分期手术的过程中，每一期就面临着一个叠加的风险。并不是说第一期手术风险避过了，第二期手术的风险就越来越低。因为这个分期手术的风险它是叠加的，并不是孤立的，如果第一期手术成功了，第二期手术没有成功，这个病人总体来说手术的成功率还是为0，所以说还是要根据不同的病种、不同的解剖结构，包括病人是否处于正确的手术年龄，正确的接受了手术来判断手术的成功率，同时作为另外一种类型肺动脉闭锁，室间隔完整的肺动脉闭锁这些病人，如果右心室的发育程度不同，也会影响手术的分期方案，如果右心室发育非常良好，病人1期手术做完以后就和正常人差不多，那手术的成功率自然是很高。那如果解剖程度发育的不好，右心室两部分或者三部分都不存在，再实施分期手术，这些病人的手术累积风险自然是越来越高，所以说还是一句话还是要早期发现、早期诊断，在正确的手术年龄最佳的手术年龄范围以内，通过正确的手术方案的设计和手术的实施来提高病人手术的成功率，这个是为病人服务的宗旨之一。

关于肺动脉闭锁病人的自然寿命问题确实要因人而异。但是这些病人往往大多数出生以后就存在比较明显的缺氧。同时由于生长发育落后，由于严重缺氧会造成各种各样的并发症。这些病人有可能会在低年龄期面临死亡的风险。而我们确实在临床工作中也碰到过有一些肺动脉闭锁合并室间隔缺损的病人，完全没有任何症状，也就是解剖分型中存在大型侧支血管的这些病人。这些病人有足够的肺血流，无论是来自于动脉导管，还是来自于大型的侧支血管，有足够的肺血流能到肺里面去运输氧气，这些病人往往没有明显的缺氧或者是发绀的症状，那这一类病人的生长发育有可能会稍微比正常人落后一点，甚至有一些人的生长发育根本就和正常人完全没有两样。在日常工作中也碰到过几例十几岁的肺动脉闭锁合并大型侧支血管的病人。这些病人生长发育完全看不出是一个病人。但是这一类病人，如果长期处于一种慢性缺氧的状态，生活质量并不是很好。有一些病人年长以后有可能10几岁以后的运动耐量明显低于正常，而且这些病人的心脏往往是充血肿胀的非常厉害，而他的肺长期接受高压血流的冲击，长期由这些侧支给肺里面进行供血，会存在一些节段性或者是某一肺叶，出现肺动脉高压的问题。如果这些病人得不到及时手术，绝大多数有症状的病人有可能在低年龄期发生死亡，在学龄前期发生死亡，而极少数即使没有明显症状，活到青春期的病人，也没有办法再有机会接受手术，唯一的治疗方法有可能就是心肺移植。那这些病人有可能他的自然寿命也是会低于正常人。

肺动脉闭锁是一种非常少见的复杂性心脏疾病，是指右心提供肺部血液的肺动脉闭塞，仅仅依靠动脉导管未闭借用右心房血液供给，或者在主动脉上会有一些新生血管，也即通过侧支血管供血。肺动脉闭锁患者主要症状包括全身发乌、嘴巴发紫、全身发黑等。

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。

先天性心脏病由于分类较多，需要依据不同先天性心脏病畸形，以及患者的年龄，区分手术时机，主要如下：一、轻症先天性心脏病：此类患者可以择期手术。二、危重先天性心脏病：1、完全型大动脉转位：新生儿期，若发现是完全型大动脉转位，即无室间隔缺损，较好的手术时机是在出生后2周内；2、肺动脉闭锁：若为肺动脉闭锁，且无室间隔缺损，手术时机也要在新生儿期；3、完全性肺静脉异位引流：伴有梗阻，发现先天性心脏病畸形，即为其手术时机。对于上述情况，需要尽快就诊。虽然患者在新生儿期，出现紫绀、反应不良、吃奶差，需尽快到专业医院，排除先天性心脏病复杂畸形情况。