肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄对心脏影响主要是限制右心室在收缩期向肺动脉射血，也就是右心室在收缩期向肺动脉射血过程中阻力增加。血液通过狭窄肺动脉瓣口以高速血流形式流向肺动脉，这样高速射流血流会存在杂音，以及在肺动脉瓣后形成涡流也会产生杂音。另外由于射血原因，肺动脉瓣口狭窄，右心室在收缩期排到肺动脉内血流减少表现为肺血减少。因此，杂音可以表现为两个方面： 1、胸骨左缘第二肋间可以听诊听到喷射性杂音，这是肺动脉瓣狭窄显著典型杂音； 2、由于肺血流减少，在肺动脉瓣听诊区可以听到第二心音减弱，这是由于肺血射血减少引起。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者是后天性因素引起的，表现为血液在收缩期由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，肺血减少。肺动脉瓣狭窄通过介入治疗或者外科手术治疗能够得到有效治疗。但是有一部分患者在手术治疗后仍然可能会存留一部分肺动脉瓣狭窄，或者有一部分患者在远期肺动脉瓣会再次发生狭窄，从而出现心脏收缩期，由右心室向肺动脉排血受阻。这类患者在做体格检查时候可以听到心脏杂音。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，手术以后可以存在杂音。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣瓣口狭窄，使心脏在心脏收缩期内血液由右心室向肺动脉排血受阻，从而导致右心室肥厚，肺血流减少的改变。通过外科手术或者介入治疗能够得到很好效果。介入治疗是通过外周血管放一根球囊导管到肺动脉瓣口，通过球囊扩张撕开肺动脉瓣。临床上发现，肺动脉瓣狭窄病人撕开部位往往不是在肺动脉交界水平，而是在肺动脉瓣水平，所以肺动脉瓣狭窄做肺动脉球囊扩张以后，远期可能还会存在肺动脉瓣再次狭窄和肺动脉瓣关闭不全，所以肺动脉瓣狭窄球囊扩张介入治疗以后远期可能会再复发。所以对于这部分患儿，手术或者介入球囊治疗以后不是一劳永逸，也要定期复查，查看是否存在再狭窄或者关闭不全。

多数肺动脉瓣狭窄不能自愈，少数患者有自愈的可能。肺动脉狭窄时，右室血通过狭窄的肺动脉瓣到达肺动脉，因此会出现压差，久而久之，患者右心室的负担逐渐加重。轻度肺动脉口狭窄或肺动脉狭窄产生的压差较小，因此右心室克服狭窄做功较少。临床上多数轻度肺动脉狭窄的患者可选择随访观察，随访原因主要如下： 1、少数患儿经过生长发育，压差逐渐变小，瓣口狭窄逐渐消失，不需要进行治疗； 2、多数患者病情没有变化，始终维持在轻度状态，此类患者可以继续随访； 3、极少数患者肺动脉狭窄会越来越重，压差越来越大，右心室需克服更多的阻力做功，从而导致右心肥大。这种情况患者会从轻度肺动脉口狭窄变为重度肺动脉狭窄，需要手术治疗或内科的球囊扩张治疗。

根据血流动力学结合病理生理变化，先天性心脏病分为发绀型和非发绀型，发绀型即先天性心脏病有紫绀，非发绀型即先天性心脏病无紫绀。根据有无分流分为三类，无分流如肺动脉瓣狭窄；左向右分流如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭；右向左分流如法洛氏四联征、大血管错位。 先天性心脏病是先天畸形中最常见的一类，是在胚胎发育时期由于心脏及大血管形成障碍或者发育异常引起的解剖结构异常，或者出生后应该自动关闭的通道未能及时关闭的情况。

一部分正常人在体检时，会发现三尖瓣关闭不全和轻度反流，应先排除先天性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，然后针对性地对心脏和呼吸反复检查。若并未发现高血压、冠心病、心肌缺血、心脏扩大、心肌病等，呼吸系统也无慢性气管炎、哮喘、结核，肺气肿等。仅通过心脏彩超发现三尖瓣关闭不全和轻度反流，一般不诊断病理状态。三尖瓣关闭不全和轻度反流对整个心脏功能不会有较大影响，只需通过定期体检，发现心血管系统和呼吸系统慢性疾病，发现后干预即可，如果未发现定期复查即可。部分人下次复查，也许三尖瓣反流完全恢复，只是生理性的改变。

老百姓平常说的先心病，实际上是先天性心脏病的缩略语，先天性心脏病顾名思义是从妈妈的肚子里面就产生的遗传性疾病。先天性心脏病主要是指胎儿在妈妈的肚子里面受到外界或者内在，比如基因方面的影响之后，造成心脏结构方面的异常。主要包括几个方面： 1、在两个腔系之间，本来应该有一堵墙，两个腔系之间出现异常的交通，比如室间隔缺损、房间隔缺损； 2、流出管道或血管出现狭窄：比如常见的肺动脉瓣狭窄，包括法洛四联症的右心室流出道梗阻； 3、连接错位：正常的主动脉应该从左心室发出，但是大血管错位从右心室发出。 基本上不外乎以上三种类型，简单的说先天性心脏病就是因为在怀孕期间，胎儿受到内在或者外在的影响，导致心脏结构畸形的一大类疾病。

先天性心脏病的治疗方法有三种：1、保守治疗；2、心内科的介入治疗；3、外科手术治疗。这三个治疗方法都有一定的治疗指征，符合保守治疗标准的可以暂时不治疗，说不定可以自愈。比如小的室间隔缺损、小的房间隔缺损、小的动脉导管未闭或者梗阻程度不重的肺动脉瓣狭窄，可以保守治疗。可以做心脏的介入治疗的情况，比如室间隔缺损在1cm左右，显然没有自愈可能，但是开刀创伤非常大，可以通过股动脉或股静脉将一根导管插到心脏里，释放一个封堵伞把缺损封堵起来。心内科和心外科的手术指征有一个重合区域，能用心内科的方法治疗就不用心外科的方法。第三是心外科的治疗，包括开胸治疗和微创的小切口的封堵治疗，还有在体外循环辅助下的一些治疗。先天性心脏病的类型有一百多种，五花八门。70%以上的先天性心脏病最后要靠外科手术治疗，但是这三种治疗方法都可以治疗先天性心脏病，大概有5%-10%的先天性心脏病没有办法治疗。比如完全性的肺动脉闭锁，左右肺动脉都没有，既没有介入治疗的指征，也没有手术治疗指征，就连保守治疗都做不到，等于束手无策。还有一种先天性心肌病，心脏很早出现肥大、收缩力降低。心肌病可以选择心脏移植，但是目前我国的心脏移植刚刚起步，国内只有少数几家机构在做。内科治疗会给一些药物，都是比较常规的治疗办法。

新生儿先天性心脏病最佳手术时间是很多家属关心的问题。目前先天性心脏病的治疗不受时间限制。换句话说，先天性心脏病的治疗理念为早诊断、早治疗。可以在小朋友在妈妈的肚子里就治疗。举两个例子，一个是由上海儿童医学中心和上海市第一妇婴保健院联合完成的重度肺动脉瓣狭窄的宫内手术，是把导管经过妈妈的肚皮，经过子宫、羊水，穿过胎儿的胸腔，找到心脏，再穿到肺动脉里把肺动脉瓣扩张。上海新华医院也联合做了一例重度的主动脉瓣狭窄。这种治疗会给孕妇和胎儿带来比较大的风险，可以在一些比较极端的情况下做手术。但是主张小宝宝生下来之后再做手术。目前上海儿童医学中心的记录是出生后2小时做手术，最轻的患儿体重为750g。但是也不是越早越好，有些手术可以等到3-4个月或4-5个月的时候在做，就没有必要在1-2个月，甚至刚刚生下来就做。所以手术时机的选择考虑更多的是患儿的需求和病情的需要。比如室间隔完整型的大血管错位，主张在出生后1周内尽快手术。如果不手术，小孩会快速的出现左心室功能衰竭。因为室间隔连接着肺动脉，肺动脉前面没有压力，左心室功能就不能得到锻炼，会快速退化。还有梗阻性肺静脉异位引流全部引流到左心房，左心房承担着左心系统和右心系统所有的回流，右心房一点血液都没有。梗阻性先心病要急诊手术。新生儿先天性心脏病需要早发现、早治疗。

大部分患儿先天性心脏病术后无需长期治疗，简单先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄，无论采取何种手术方式，术后可口服药物，包括利尿药、强心药等，在1-3个月后复查，若复查心脏正常，则无需后期治疗，仅需在当地医院或专科医院定期复查即可。 但部分患儿需加强利尿且需服用较长时间的药物，比如氢氯噻嗪、呋塞米等。由于部分患儿仍存在心衰及肺动脉高压，需长期服用药，以维持肺动脉压力水平。 复杂先天性心脏病患儿需长期服药，若进行分期手术，患儿需要服用抗凝药预防心脏血管堵塞，此类患儿在服药至1-2年后基本可停药。