肺动脉瓣狭窄

风湿性心脏病能活几年是老百姓常常提到的问题，特别是内陆省份中经济偏发达的江西、湖南、湖北这一带，风湿性心脏病的病人比较多。风湿心脏病主要是由于风湿活动侵犯二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣等心脏瓣膜所致。其中风湿性二尖瓣狭窄最为常见，比主动脉瓣狭窄更为多见，三尖瓣最常见的是关闭不全。肺动脉瓣狭窄也很少见到，且肺动脉瓣狭窄一般都是先天性的，跟风湿关系不大。常见的还是风湿性二尖瓣狭窄以及合并关闭不全的情况，这部分病人经过正规的治疗，他的生活质量也是蛮好的，存活时间也跟正常人差不多。风湿性二尖瓣狭窄首选治疗是做经皮二尖瓣球囊扩张微创手术，送一个球囊到二尖瓣口，把患者的二尖瓣口子扩开，千万不要随意去换瓣膜。将二尖瓣口扩开后，病人的症状就会缓解，生活质量就会明显提高，自然病人的寿命也会延长。

肺动脉狭窄分成以下两大类： 1、单纯肺动脉瓣狭窄：先天的肺动脉瓣发育不好，正常的肺动脉瓣都是三个瓣，有一个瓣发育偏小，孕期宫内有感染造成粘连，粘连后造成肺动脉狭窄，该情况是小孩肺动脉狭窄最常见的病因，这种病因在孩子生后可以很好处理，即通过微创手术，把狭窄扩大，狭窄就能得到缓解； 2、与其它先天性心脏病和其它疾病相关的肺动脉瓣狭窄：这种孩子除肺动脉瓣狭窄之外，往往还有瓣上狭窄，或者瓣下狭窄。瓣下狭窄的孩子右室流出道往往也有狭窄，不仅瓣窄，肺动脉也窄，有遗传因素参与，即威廉姆斯综合征，除瓣的狭窄之外，还有肺动脉狭窄。患有该病的孩子不能通过微创手术解决问题，只能解决其瓣的问题，但肺动脉的发育解决不了。如果瓣下漏斗部的肌肉长得较多引起的窄，通过微创手术也难以解决，必须通过开胸做右室流出道的疏通，把多余的肌肉切掉后才能解决。 所以肺动脉瓣的狭窄分成单纯的和复杂性的，复杂性的病因很复杂，处理也非常复杂。

孩子的心脏杂音可分为生理性杂音和病理性杂音，主要如下： 1、生理性杂音：由于孩子哭、吵、情绪激动或发烧，机体心跳加快，血流速度加快，因此血流经过心脏时就会产生杂音，即生理性杂音。另外，心脏结构异常的人群，如临床常见的左室假腱索，血流经过时常出现弹皮筋一样的杂音，即室内杂音，也属于生理性杂音； 2、病理性杂音：孩子存在室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等导致血液左向右分流的疾病时，因为血流通过肺动脉瓣、主动脉瓣流速比较快，因此也会形成杂音。 综上，患者听到心脏杂音时，首先应判断该杂音属于生理性杂音还是病理性杂音，建议请专业医生进行鉴别。

目前大部分单心室婴儿在胎儿时即可被诊断，建议在新生儿期进行诊疗。因为单心室常采用姑息手术，至少需要通过2次手术进行治疗。多数单心室的患儿伴随着肺动脉瓣狭窄或闭锁，即整个心室混在一起，血液不能流入肺部。但单纯使血液流入肺部不能治愈单心室患儿，需要运用整个心室供应机体血流，使肺血流通过上下腔回血，以此进行分配，因此需要通过2-3次手术才能完成。 综上，单心室的患儿完成手术后，只有心室和心房两个功能区。希望患儿能够及早在胎儿时期诊断，前往专业的治疗机构进行咨询，以此获得更好的生存空间。

肺动脉瓣狭窄手术指征为： 1、单纯的肺动脉瓣狭窄不合并其他心脏畸形，可行经皮肺动脉瓣球囊扩张手术；非单纯肺动脉瓣狭窄，合并其他心脏畸形患者则不在肺动脉球囊扩张手术指征内； 2、肺动脉瓣狭窄，肺动脉跨瓣压差在40mmHg以上，有右室负荷增加表现，患者可进行肺动脉瓣球囊扩张手术； 3、青春期后及成人患者即使跨瓣压差未到40mmHg，但有运动后乏力、先兆晕厥或心绞痛表现也可手术。

肺动脉瓣狭窄的症状与肺动脉瓣狭窄程度呈正向相关，轻度肺动脉瓣狭窄于儿童期无临床症状，发育、活动状态与正常人相接近，随年龄增长心脏负担逐渐增加出现运动后乏力，成人后可能出现活动障碍、劳累表现。重度肺动脉瓣狭窄初期临床上会出现婴儿期的紫绀、晕厥、活动后乏力甚至心衰、水肿表现，肺动脉瓣狭窄晚期患者可能出现肝大、水肿、腹水、杵状指表现。建议重度肺动脉瓣狭窄患者尽早进行手术治疗。

单纯的肺动脉瓣狭窄现多数采用经皮肺动脉瓣球囊扩张术，由股静脉穿刺输送球囊扩张导管于肺动脉瓣处，将肺动脉扩开，手术伤害较小，术后恢复较快。较严重肺动脉瓣狭窄如接近于闭锁的情况时，个别可进行外科手术治疗如镶嵌治疗，镶嵌治疗为外科手术与球囊扩张相结合的治疗。肺动脉瓣狭窄患者具体手术治疗方法与病情相关，多数可通过经皮肺动脉瓣球囊扩张术治疗。

肺动脉瓣狭窄的术后寿命根据肺动脉瓣狭窄的术前程度，以及肺动脉瓣狭窄术后解除程度来决定。单纯肺动脉瓣狭窄术后无复发者，术后预期寿命较长；肺动脉瓣狭窄术后再狭窄、反复进行扩张者，或出现肺动脉瓣严重关闭不全、中量甚至中大量反流需要再次手术者，预期寿命较短、生活质量较差。如法洛四联症患者，术后若干年出现肺动脉瓣中量、中大量反流可导致右心衰，预后较差。

肺动脉瓣狭窄相对动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损外科微创治疗费用更加低廉。术中材料包括球囊、导丝、导管、桥管，无论选择放射线引导、超声引导，费用均能控制在3万元以内。术前应严格筛选适应证，以免术后出现关闭不全，导致反复手术，增加治疗费用，给患者带来一定痛苦。大部分患者术后效果较好，可明显改善生活质量。

肺动脉瓣狭窄的发病率不高，传统的治疗方法采用X线下介入治疗。随着科技的发展，外科微创治疗方法可以在超声引导下完成治疗过程，包括经胸超声、经食道超声两类。肺动脉瓣狭窄症状相对隐匿，并非所有的肺动脉狭窄患者均适合进行微创治疗，对于峰值压差＞50mmHg、体重＜10kg、合并右室流出道畸形狭窄的患儿，建议进行传统的外科肺动脉瓣矫治手术。对于远期预后、转归有一定好处。