肺动脉瓣狭窄

肺动脉狭窄实际上是比较常见的先天性心脏畸形，一般多数都发生在肺动脉瓣位置。肺动脉瓣狭窄，现在可以通过介入的手术，球囊扩张进行治疗，不需要开刀。发现问题需要去医院检查，看看到什么程度，如果狭窄的程度很严重，可能需要早期进行相应的手术，包括开刀，有可能需要开胸手术，也可能需要通过球囊扩张。对一些不太严重的肺动脉瓣狭窄，可以定期做超声检查，看看到什么程度，一般来说比较理想的情况下，孩子一般长到2-3岁的时候，可能做球囊扩张就行。但是对有一些没有进行加重狭窄程度比较轻的人，可能一辈子不治疗，也对健康影响不大。所以具体到什么程度，怎么治疗，还是要根据检查的结果来定，轻的人可以终身不用治疗，重的人可能要及时进行相应的手术或者球囊扩张的方法来治疗。

小儿肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉连接的位置均有可能狭窄，根据肺动脉狭窄分类的不同，手术方式不同，手术风险也不同： 1、狭义的肺动脉狭窄：指小儿的单纯肺动脉瓣狭窄，一般采用球囊扩张手术，不用开刀达到缓解肺动脉瓣狭窄的作用； 2、广义的肺动脉狭窄：包括右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环，主肺动脉及左右肺动脉分支，一般需球囊扩张与外科手术同时治疗达到根治的目的。

室间隔厚度与年龄、性别有很大关系，但总体而言，12mm属于增厚。在成人，尤其男性12mm可能属于正常高线临界值，但对于儿童或者体格较小女性而言，12mm即属于异常现象。室间隔增厚常伴随左室前壁、后壁的增厚，通常提示左心室肥大，本身不属于疾病，但多数为心脏病的一种先兆。造成室间隔增厚的原因很多，成人可能以高血压、糖尿病、冠心病、心肌病、瓣膜病以及运动员多见。而在儿童，心肌病，尤其肥厚型心肌病，先天心脏病如梗阻型心脏病、主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣病变，以及心肌炎等，均会造成心肌肥厚。 临床通常可通过心超、心电图、心脏磁共振、基因检测等辅助检查增强诊断准确性。目前室间隔增厚一般以处理原发病为主，如降血压、纠正心脏畸形，外加辅助性治疗，如改善心肌能量供应、低盐低脂饮食，适当控制运动，用一些降低心肌耗氧量的药物等。此外，对于患者而言，后期随访非常重要。

单心室患者的心脏畸形相当复杂，常合并肺动脉发育不良、肺动脉瓣狭窄等情况，部分孩子还存在侧支循环的代偿，一般的手术不能实施双心室的解剖矫治，因为室间隔缺损过大，分隔以后会导致患儿心功能不良，死亡率较高，因此临床上常选择姑息的生理性纠正。 分期手术包括双向格林手术和Fontan全腔手术，因为患儿肺动脉床发育不完善，存在一定的血管阻力，因此临床上先行双向格林，使上腔血进入了左右肺动脉，以促进肺血管的发育，待肺动脉发育到一定程度后再进行Fontan手术，以达到完全的姑息手术治疗的效果。

肺动脉瓣狭窄手术指征为： 1、单纯的肺动脉瓣狭窄不合并其他心脏畸形，可行经皮肺动脉瓣球囊扩张手术；非单纯肺动脉瓣狭窄，合并其他心脏畸形患者则不在肺动脉球囊扩张手术指征内； 2、肺动脉瓣狭窄，肺动脉跨瓣压差在40mmHg以上，有右室负荷增加表现，患者可进行肺动脉瓣球囊扩张手术； 3、青春期后及成人患者即使跨瓣压差未到40mmHg，但有运动后乏力、先兆晕厥或心绞痛表现也可手术。

单纯的肺动脉瓣狭窄程度与肺动脉瓣狭窄症状呈正向相关性，肺动脉瓣狭窄分轻、中、重三个程度，轻度肺动脉瓣狭窄指右室与肺动脉跨瓣压差在40mmHg以下，中度肺动脉瓣狭窄压差为40-90mmHg之间，重度肺动脉瓣狭窄压差为100mmHg。轻度肺动脉瓣狭窄无临床症状，随年龄增加部分人出现乏力、运动障碍、易劳累甚至心力衰竭，重度肺动脉瓣狭窄部分婴儿期会出现青紫，成人后可能出现明显的乏力、运动障碍、晕厥等。

肺动脉瓣狭窄相对动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损外科微创治疗费用更加低廉。术中材料包括球囊、导丝、导管、桥管，无论选择放射线引导、超声引导，费用均能控制在3万元以内。术前应严格筛选适应证，以免术后出现关闭不全，导致反复手术，增加治疗费用，给患者带来一定痛苦。大部分患者术后效果较好，可明显改善生活质量。

肺动脉瓣狭窄手术主要包括经皮球囊扩张手术及外科手术。肺动脉瓣狭窄手术患者术后饮食方面与其它心脏病手术后无明显差别，可以给予患者高蛋白、高营养的饮食，但需控制摄入量，不可摄入过多；同时，在患者心功能未完全恢复前，需要控制摄水量，在胃肠功能尚未恢复前，可进食易消化食物、少量多餐，然后逐渐过渡至正常饮食。

肺动脉瓣位于右心室与肺动脉之间的瓣膜装置，结构为三个半圆形瓣，又称半月板。心脏舒张期肺动脉瓣关闭，避免右心室血流进入肺动脉，右室得到充分充盈。收缩期心脏血流由右室通过肺动脉瓣口流向肺动脉，到达肺脏进行氧合。由于先天或后天性因素，肺动脉瓣病变或生长发育异常、开放受限，致右心血流不可正常流入肺动脉、血流受阻，称为肺动脉瓣狭窄。

如果有肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差＞30mmHg，有一些临床症状，或者跨瓣压差已经高到40mmHg之上，就建议患者进行微创的手术治疗。首先会安排患者入院，入院了以后进行右心导管检查，测定患者的准确跨瓣压差，如果患者的跨瓣压差已经超过40mmHg，在进行右心室的造影时，可以看到典型的肺动脉瓣狭窄，患者的瓣膜有圆顶征，喷射征，一些瓣膜增厚的典型的影像学特征。紧接着会把加硬钢丝跨过肺动脉瓣，通过这个加硬钢丝输送肺动脉瓣专用的扩张球囊到达位置以后，展开这个球囊，通过球囊的压迫来缓解、解除肺动脉瓣的狭窄。可以分次的进行扩张，有的进行2-3次，做完之后，再通过造影或者超声评估扩张的效果，大部分患者通过肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术，会使肺动脉瓣狭窄得以缓解，症状得以改善，狭窄得以纠正。