肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣位于右心室与肺动脉之间的瓣膜装置，结构为三个半圆形瓣，又称半月板。心脏舒张期肺动脉瓣关闭，避免右心室血流进入肺动脉，右室得到充分充盈。收缩期心脏血流由右室通过肺动脉瓣口流向肺动脉，到达肺脏进行氧合。由于先天或后天性因素，肺动脉瓣病变或生长发育异常、开放受限，致右心血流不可正常流入肺动脉、血流受阻，称为肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄手术主要包括经皮球囊扩张手术及外科手术。肺动脉瓣狭窄患者很少单独进行外科手术，跨瓣压差﹥100mmHg的患者，可行外科手术。球囊扩张术适应征包括： 1、心功能尚好，单纯肺动脉瓣狭窄患者； 2、近期跨瓣压差≥40mmHg，可考虑球囊扩张手术，但合并房缺或卵圆孔未闭患者，跨瓣压差≤40cmH2O时，也可考虑该手术； 3、伴有右室流出道梗阻患者； 4、合并肺动脉发育不全，动脉导管未闭，及冠状动脉瘘的患者。

如果发现自己有肺动脉瓣狭窄，对于是否需要手术处理，这个时候建议到正规的医院心内科、心外科门诊进行就诊，让医生来评估是否需要手术治疗。肺动脉瓣狭窄的患者建议进行心脏的超声，或者右心导管的检查进行评估，决定是否需要进行手术治疗。目前的手术指征，如果发现跨瓣压差在30mmHg以上，需要评估患者是否有症状，如果具有劳力性心绞痛，有胸痛、晕厥、黑蒙等一些情况发生，就建议患者进行球囊扩张手术。如果患者的肺动脉瓣跨瓣压差已经大于40mmHg，就建议直接进行肺动脉瓣的球囊扩张术。还有一些情况，比如患者有复杂的先心病，需要姑息的分步进行处理，也可以先用球囊扩张的办法把肺动脉瓣进行扩张，缓解狭窄。然后下一步再进行其他复杂的心脏手术。

肺动脉瓣狭窄是小儿先心病较常见的一类疾病，根据患病程度可分为轻、中、重度三类。肺动脉瓣狭窄可引起肺动脉与右心室的压力差，压力差小于25mmHg为轻度狭窄，压力差介于25-50mmHg间为中度狭窄，压力差大于50mmHg为较重度的狭窄。肺动脉瓣狭窄的治疗方法，一种就是外科开刀，此类方法损伤大、恢复慢、后遗症较多；另一种是介入方式治疗的方法，此类方法相对简单、效果较好、费用较低、恢复较快。

婴儿肺动脉瓣狭窄按照肺动脉瓣超声做出狭窄的不同程度，肺动脉瓣流速快慢可以分成轻度、中度、重度。如果是轻度肺动脉瓣狭窄，压差在30mmHg或者40mmHg以下，可以随访。40-80mmHg就是中度，要严密观察，如有缺氧、紫绀表现要手术。 如果在70-80mmHg以上，重度狭窄要尽早手术，因为不做可能会影响右心功能。右心功能可能慢慢不全，以后右心功能衰竭，到最后心脏一扩大，右心三尖瓣就会引起反流加重。做手术的时候还要做三尖瓣整形，所以中度以上肺动脉瓣狭窄要严密随访，必要时进行手术，把肺动瓣切开，或者上面加一块补片扩大，消除狭窄。

肺动脉瓣狭窄对心脏影响主要是限制右心室在收缩期向肺动脉射血，也就是右心室在收缩期向肺动脉射血过程中阻力增加。血液通过狭窄肺动脉瓣口以高速血流形式流向肺动脉，这样高速射流血流会存在杂音，以及在肺动脉瓣后形成涡流也会产生杂音。另外由于射血原因，肺动脉瓣口狭窄，右心室在收缩期排到肺动脉内血流减少表现为肺血减少。因此，杂音可以表现为两个方面： 1、胸骨左缘第二肋间可以听诊听到喷射性杂音，这是肺动脉瓣狭窄显著典型杂音； 2、由于肺血流减少，在肺动脉瓣听诊区可以听到第二心音减弱，这是由于肺血射血减少引起。

肺动脉瓣狭窄的超声诊断，主要根据右心室和肺动脉间收缩压的跨瓣压差进行判断。正常情况下，右心室和肺动脉间的跨瓣压差≤10mmHg。如果＞10mmHg，提示肺动脉瓣存在狭窄。根据跨瓣压差的大小，可对肺动脉瓣狭窄的程度进行分级。如果跨瓣压差≤40mmHg，提示肺动脉瓣的孔径在1.5-2.0cm，代表肺动脉瓣轻度狭窄。如果右心室和肺动脉之间的跨瓣压差＞40mmHg，＜100mmHg，提示肺动脉瓣的孔径可能为1.0-1.5cm，提示肺动脉瓣存在中度狭窄。如果右心室和肺动脉之间收缩压的跨瓣压差＞100mmHg，反应肺动脉瓣的孔径不到1cm，提示肺动脉瓣存在重度狭窄。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗目的是恢复右心室和肺动脉之间的连续性，病因不同，治疗方法不同： 1、肺动脉膜性闭锁：打开肺动脉瓣膜，恢复循环血流； 2、无肺动脉：手术较复杂； 3、室间隔完整型肺动脉闭锁：根据是否伴有右心室的发育不良，选择不同的心室根治手术； 4、冠状动脉依赖型循环：一旦肺动脉瓣狭窄治好后，冠状动脉血供受到影响，出现急性心肌坏死。

根据血流动力学结合病理生理变化，先天性心脏病分为发绀型和非发绀型，发绀型即先天性心脏病有紫绀，非发绀型即先天性心脏病无紫绀。根据有无分流分为三类，无分流如肺动脉瓣狭窄；左向右分流如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭；右向左分流如法洛氏四联征、大血管错位。 先天性心脏病是先天畸形中最常见的一类，是在胚胎发育时期由于心脏及大血管形成障碍或者发育异常引起的解剖结构异常，或者出生后应该自动关闭的通道未能及时关闭的情况。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。