肺动脉瓣狭窄

如果为单纯的肺动脉瓣狭窄则手术效果较好，术后基本接近正常儿童。如合并右室流出道狭窄则手术效果相对较差一些，单纯以肺动脉瓣球囊扩张不能解决问题，可能需要外科手术治疗。多数家长关心肺动脉瓣狭窄术后小儿会否有其他心脏杂音，因多数先天性心脏病为通过心脏杂音发现病情，无论肺动脉瓣狭窄采用球囊扩张或外科手术方式，术后仍然能听见心脏杂音。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

如果发现有肺动脉瓣狭窄的患者，建议做右心的导管检查。需要评估一下患者的肺动脉瓣狭窄到什么程度，使用一个有压力的导管，在肺动脉瓣的瓣上、瓣下进行压力阶差的测定。如果肺动脉瓣的跨瓣压差在30-40mmHg，就可以诊断为轻度的肺动脉瓣狭窄。如果40-60mmHg，跨瓣压差就是中度，如果跨瓣压差＞60mmHg，就可以诊断为重度的肺动脉瓣狭窄，如果是重度肺动脉瓣狭窄，建议患者进行介入手术治疗。如果是中度的肺动脉瓣狭窄，通过观察有无相关的临床表现，包括头晕、黑蒙，甚至晕厥的症状。如果是轻度的肺动脉瓣狭窄，会建议进行密切的随访观察。所以如果出现了肺动脉瓣狭窄的情况，建议患者马上就诊，进行心脏超声和右心导管的检查，来评估肺动脉瓣狭窄的程度，进行跨瓣压差的测定，然后进行下一步的处理、诊治。

肺动脉瓣狭窄的检查如下： 1、肺动脉瓣狭窄的常规检查方法是心脏超声，心脏超声是较简单、较快捷、较准确的无创检查，通过观察肺动脉瓣的形态、压力，可以检测出肺动脉瓣压差，压差越大，血流速越快； 2、部分特殊患者是肺动脉瓣重度狭窄合并体肺侧支循环，此类患者需做动脉的造影，造影可观察到部分其他的异常血流，从而进一步对肺动脉瓣重度狭窄进行诊断。

肺动脉瓣狭窄手术通常指肺动脉瓣狭窄患者进行微创介入球囊扩张术以后，患者需要定期随访，观察随着生长发育，该处是否像术后早期一样血流非常通畅，没有狭窄。因为部分孩子可能出现再狭窄，如果狭窄达到一定程度，需要进行再次的球囊扩张。 肺动脉狭窄患者进行股静脉穿刺球囊扩张治疗以后，早期一定要观察局部血管穿刺点有没有异常。部分患者会产生动静脉瘘，也有部分患者会产生异常的血管，因为压力相对比较高，出血以后会有相应并发症。 对于外科手术来讲，如果采用外科开刀的方法治疗肺动脉狭窄，要随访看是否有再次狭窄。尤其在小孩子长大以后，要看是不是有肺动脉瓣反流的情况。因为若把肺动脉瓣结构打开，失去正常的瓣叶与瓣叶之间的交界结合点，有一定程度的肺动脉瓣反流，如果程度严重可能需要评估干预。

肺动脉瓣狭窄分级通常根据右心室和肺动脉收缩压压力阶差分级，具体如下： 1、如果压力阶差在40mmHg以下，属于轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5-2.0cm； 2、如果压力阶差在40-100mmHg之间，为中度狭窄，瓣孔在1.0-1.5cm； 3、如果压力阶差大于100mmHg，为重度狭窄，瓣孔在0.5-1.0cm。 根据分级不同，可采取不同治疗方法，多采取保守观察、球囊扩张或者手术切开治疗。

肺动脉瓣狭窄的超声诊断，主要根据右心室和肺动脉间收缩压的跨瓣压差进行判断。正常情况下，右心室和肺动脉间的跨瓣压差≤10mmHg。如果＞10mmHg，提示肺动脉瓣存在狭窄。根据跨瓣压差的大小，可对肺动脉瓣狭窄的程度进行分级。如果跨瓣压差≤40mmHg，提示肺动脉瓣的孔径在1.5-2.0cm，代表肺动脉瓣轻度狭窄。如果右心室和肺动脉之间的跨瓣压差＞40mmHg，＜100mmHg，提示肺动脉瓣的孔径可能为1.0-1.5cm，提示肺动脉瓣存在中度狭窄。如果右心室和肺动脉之间收缩压的跨瓣压差＞100mmHg，反应肺动脉瓣的孔径不到1cm，提示肺动脉瓣存在重度狭窄。

先天性心脏病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷，或者部分发育停顿所造成的畸形。患儿出生以后可发现心血管病变，其中一些先天性畸形其血流动力学的障碍通过自我调节和代偿可以自然存活至成年。先天性心脏病多见于以下几种类型： 1、临床上最常见的是房间隔缺损：分为原发孔缺损和继发孔缺损，而且有家族遗传倾向； 2、室间隔缺损：在左、右心室之间存在直接开口； 3、动脉导管未闭：动脉导管是胎儿期血液循环的主要渠道，在1岁以后仍然没有闭合，即为动脉导管未闭； 4、肺动脉瓣狭窄：先天性肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄； 5、先天性主动脉瓣狭窄：先天性主动脉瓣狹窄可分为单叶式、二叶式或三叶式，少见的为四叶式； 6、法洛氏四联症：包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大四种畸形，统称为法洛氏四联症。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。

青紫性先天性心脏病包括法洛氏四联症、主动脉骑跨、大动脉转位，是最常见的导致发绀的青紫型先天性心脏病，常在出生后开始有明显的发绀。部分先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，如果同时合并肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣闭锁，也会出现青紫和发绀。如果不合并肺动脉先天的结构异常，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，随着病程延长，成年后肺动脉压力会逐渐升高，也会出现青紫。通常在胎儿、婴幼儿时症状不太明显，没有明显青紫，但随病程延长会出现青紫，是因为病情进展而出现肺动脉高压。这些疾病出现青紫是因为静脉血还未经过肺充分氧合，直接进入左心、动脉系统，就会导致组织和脏器的缺血、缺氧而出现紫绀，即青紫型先天性心脏病。