肺动脉瓣狭窄

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

先天性心脏病是指在胎儿时期，由于感染或者基因改变，所造成的组织结构和功能异常的疾病。它的分类主要依赖于累及部位，根据具体的结构变化而定，比较常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、法洛式四联征或三联征、动脉导管未闭、主动脉瓣畸形、二尖瓣畸形、肺动脉瓣狭窄，包括二尖瓣、三尖瓣狭窄、关闭不全或者位置移动，以上是比较常见的结构性心脏病。此外，还可能是累及到心肌组织的先天性心脏病，如肥厚性心脏病，它常常是由于基因编码出现了错误，从而引起来结构改变。也有某些心脏离子通道病，通常也是由于基因突变所造成，主要表现是在某一个时期出现了心律失常，尤其是恶性心律失常，会导致病人猝死，有时候病人貌似健康，在某些诱因，如运动或者情绪激动，甚至毫无诱因的状况下，可能出现恶性心律失常，从而导致病人猝死。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

法洛四联症指心脏内部同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚，其临床表现与四个基本病理变化相关，如临床会出现氧饱和度下降，皮肤和黏膜青紫，较大儿童可能会出现在运动后或活动后喜欢蹲下，称为蹲踞现象。另外肢端长期缺氧，可导致杵状手指或脚趾。 由于法洛四联症的右心室流出道和肺动脉狭窄程度存在个体差异，肺动脉发育情况不尽相同，因此青紫出现时间以及青紫程度在不同患者中也存在较大区别。严重患者可以看到舌面、手指、脚趾末端出现棒槌样增大，表现称为杵状指，这是较严重的紫绀先心病的表现。临床会见到法洛四联症患儿由于肺动脉发育情况较好，右向左分流不明显，此时无明显青紫，以心脏杂音为主要表现。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄能活多久，要根据肺动脉狭窄的严重程度决定，如小孩刚出生，肺动脉狭窄非常重，肺动脉口开的非常小，肺动脉压才能达到100mmhg多，这种情况如果不做手术，可能随时就死亡了，要尽早做手术，一般刚生来1-2天就要做手术。在手术当中，要看狭窄的程度，如果有瓣环，就扩大，甚至有些往往发生瓣环发育不良这种情况，长大以后由于没有肺动脉瓣反流，有些功能比较差，对生活质量还会有一定的影响，寿命达不到自然寿命，可能50-60岁就会出现严重的并发症而死亡。另外看肺动脉狭窄的，如果不是特别重，如中度的，压差70mmhg-80mmhg，这样的情况不需要着急做，可以晚2-3个月再去做，这种患者手术治疗后往往效果是比较好的，将来的自然寿命接近正常人。还有一部分是压差更轻，甚至压差只有30mmhg左右，这样的情况下不去做手术也能达到正常孩子一样的寿命。所以是否做手术要观察，如果随着年龄的增长，出现了右心室的肥厚，一般可以用心电图看，出现右心室肥厚了，就做手术，如果随访观察一直是压差不变的，心电图发现没有右心室肥厚的表现，这种情况不用管，也是自然寿命。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肺动脉瓣狭窄是一种比较少见的先天性心脏疾病，多数是属于单纯性的肺动脉瓣狭窄，有些可能合并其他的心血管畸形，比如法洛四联征等。肺动脉瓣狭窄在症状上，主要表现为活动耐量下降、容易在劳累或者情绪激动后出现心慌、气短的情况，有些严重的狭窄可能会出现晕厥。在查体时可发现胸骨左缘，第2肋间出现收缩期的喷射样杂音，行心脏彩超检查可以明确诊断。在治疗上，如果是轻度的肺动脉瓣狭窄，患者多数也没有症状，只需要定期随访观察即可。如果是中度以上的狭窄，跨瓣压差超过40mmHg左右的时候可能需要行介入或者是外科手术治疗。

讲解医师：刘涛  （副主任医师）
就职单位：武汉市第四医院心血管内科
肺动脉瓣重度狭窄的患者可以给予经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，或者外科手术行肺动脉瓣切开术进行治疗。肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%-10%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支狭窄则很少见。重度肺动脉瓣狭窄者可有头晕或剧烈运动后晕厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，具体还应完善彩超、造影等检查。

肺动脉狭窄的严重程度相取决于其狭窄的程度，具体如下： 1、如果狭窄的程度非常显著，反流速度非常快，且压力非常高，压差超过40mmHg，比较严重，属于重度的肺动脉瓣狭窄，再严重的是达到70-90mmHg的压差，甚至上百的压差，这种孩子都会出现出生后紫绀，由于肺动脉瓣膜狭窄，血液无法进入肺里，一部分血通过卵圆孔分流到左心室里，右心室的血都是低氧的血，如果到左心室里，就会造成左心室的血氧下降，血流入体内后，就会看到孩子外表发紫，而且孩子左心衰的症状非常严重，如眼睛肿、肝脏大、浮肿，非常痛苦； 2、轻的肺动脉狭窄症状不明显，只能听到心脏杂音，通过超声心动图发现有肺动脉瓣的狭窄程度。 所以肺动脉瓣狭窄的严重不严重主要取决于其程度，如果狭窄非常重，症状非常重，甚至可以造成顽固的左心衰而死亡，有部分严重的肺动脉狭窄的孩子要在宫内做手术，即在怀孕时要把瓣膜扩大才可以。但是轻的肺动脉瓣狭窄可以没有任何症状，仅仅能听到心脏的杂音。

心脏微创手术的适应症主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。手术的注意事项如下： 1、饮食：心脏微创手术对心脏的创伤较小，患者恢复快，术后健康饮食即可，切忌暴饮暴食； 2、护理：需重点关注患者的生命体征，在出现生命体征不稳定时应及时联系医生进行治疗。

单纯的肺动脉瓣狭窄如压差为40mmHg以下不建议手术治疗包括经皮肺动脉瓣球囊扩张术。随年龄增加，部分患者至成人阶段出现乏力、运动障碍时，跨瓣压差为30mmHg以上也可进行手术治疗。根据个人症状，轻度肺动脉瓣狭窄患者如无症状可定期观察不进行手术治疗，如出现活动后障碍时可进行手术，手术通常为经皮肺动脉瓣球囊扩张的介入手术。