肺动脉瓣狭窄

大部分先天性心脏病在胎儿时期可通过筛查明确，包括简单先天性心脏病，即房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄；以及复杂先天性心脏病，如法洛氏四联症、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位。但是，并非所有患者均可查出，具体原因如下： 1、胎位改变时需隔着母亲腹部组织进行心超检查，此时影响较大； 2、胎儿超声诊断技术在各个医院的诊断技术水平不同； 3、心脏形成至少在12周左右，胎龄越大检出几率越高。 部分先天性心脏病在胎儿时期检出无需惊慌，如动脉导管未闭，在胎儿时期正常存在，因为有动脉导管未闭，胎儿才能正常存活。如果在胎儿出生后，还存在动脉导管未闭，才属于先天性心脏病。此外，卵圆孔未闭及左上腔残存在胎儿时期检出也不必惊慌，属于胎儿时期正常表现，并非为先天性心脏病。

法洛四联症主要是由四种相关的心脏畸形而组成的疾病，包括非限制性的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，还有主动脉骑跨、右室肥厚，这四种心脏畸形共同组成法洛斯四联症。相应的临床症状主要包括患者紫绀，有些患者因为常年紫绀，可能会有杵状指。 有些因为出现室水平左向右分流，有些可能会出现比如脑脓肿、癫痫之类的症状。这种病在临床上复杂先心病中发病率最高，基本上占整个先心病10%的发病率，在复杂先心病里边法洛四联症的发病率基本上在50%左右。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛四联症指心脏内部同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右心室肥厚，其临床表现与四个基本病理变化相关，如临床会出现氧饱和度下降，皮肤和黏膜青紫，较大儿童可能会出现在运动后或活动后喜欢蹲下，称为蹲踞现象。另外肢端长期缺氧，可导致杵状手指或脚趾。 由于法洛四联症的右心室流出道和肺动脉狭窄程度存在个体差异，肺动脉发育情况不尽相同，因此青紫出现时间以及青紫程度在不同患者中也存在较大区别。严重患者可以看到舌面、手指、脚趾末端出现棒槌样增大，表现称为杵状指，这是较严重的紫绀先心病的表现。临床会见到法洛四联症患儿由于肺动脉发育情况较好，右向左分流不明显，此时无明显青紫，以心脏杂音为主要表现。

法洛氏四联症手术效果较好，目前主张在婴幼儿时尽早手术。法洛氏四联症中的右室肥厚主要是因肺动脉瓣狭窄引起，如果患儿出生后及早进行手术，解除肺动脉瓣狭窄，患者右室肥厚可相对较轻。 随着手术技术水平的提高，四联症患者手术的年龄越来越小，在患儿一岁左右即可手术。法洛氏四联症患儿常伴紫绀，手术后可解决右向左分流问题，患者可成为正常儿童，手术效果很好。

讲解医师：杨伟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院老年医学科
儿童轻度的肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗，轻度肺动脉瓣狭窄的儿童可以参加各种体育活动，日常生活没有问题，肺动脉瓣狭窄一岁以后很少进展，但是一岁以内可以逐渐加重，所以需要密切的随访。\n中到重度的肺动脉瓣需要治疗，也没有严格的时间限制，治疗的方式根据瓣膜的异常情况，具体类型有不同的区分。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度的瓣叶交界融合致狭窄，这种典型的病变非常适合做球囊的扩张，球囊扩张在心脏导管检查的同时就可以进行，属于一种介入治疗方式，不需要做开胸手术，新生儿进行球囊扩张是非常具有挑战性的，孩子的病情都很重，循环不稳定，更普遍的情况是年龄较大的儿童在门诊接受球囊扩张手术。\n对于复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张不适用，必须进行开放式的心脏外科手术的治疗，在这样的患儿当中，瓣叶本身可能发育比较差，组织偏厚，一部分患者瓣环直径偏小。对于这种情况，手术可能采取瓣叶交界切开，瓣叶的部分切除或者跨肺动脉瓣环形的环补片等方式来进行。球囊扩张术的效果是很好的，对于典型的肺动脉狭窄的儿童或青少年，球囊扩张术可能是唯一适合的治疗方式。成功的球囊扩张以后，再狭窄的几率也非常低，严重的肺动脉狭窄的新生儿和小婴儿，只要没有瓣膜的发育不良，接受球囊扩张的效果都非常好。心脏直视手术的远期效果也不错，对于大部分病人，可能仅仅需要球囊扩张，而手术只适用于比较复杂的。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
小孩轻度肺动脉瓣狭窄治疗效果是非常好的，甚至更轻一点，如压差30mmhg左右，甚至更低一些，将来自己长长就长好了，可以自愈了，不需要手术治疗，完全正常。如果长不好的，如压差40mmhg-50mmhg左右，可以手术纠正，开胸把肺动脉瓣交界的地方给切开，扩大一下，这种将来完全就正常了，区别就是听到心脏还会有点杂音，但这种杂音是正常的杂音。另外一种方法比较简单一些，叫球囊扩张，球囊扩张把交界的地方给扩开，治疗效果都非常好。所以肺动脉狭窄程度越轻，它治疗效果越好，狭窄越重，相对治疗效果越差一些。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄能活多久，要根据肺动脉狭窄的严重程度决定，如小孩刚出生，肺动脉狭窄非常重，肺动脉口开的非常小，肺动脉压才能达到100mmhg多，这种情况如果不做手术，可能随时就死亡了，要尽早做手术，一般刚生来1-2天就要做手术。在手术当中，要看狭窄的程度，如果有瓣环，就扩大，甚至有些往往发生瓣环发育不良这种情况，长大以后由于没有肺动脉瓣反流，有些功能比较差，对生活质量还会有一定的影响，寿命达不到自然寿命，可能50-60岁就会出现严重的并发症而死亡。另外看肺动脉狭窄的，如果不是特别重，如中度的，压差70mmhg-80mmhg，这样的情况不需要着急做，可以晚2-3个月再去做，这种患者手术治疗后往往效果是比较好的，将来的自然寿命接近正常人。还有一部分是压差更轻，甚至压差只有30mmhg左右，这样的情况下不去做手术也能达到正常孩子一样的寿命。所以是否做手术要观察，如果随着年龄的增长，出现了右心室的肥厚，一般可以用心电图看，出现右心室肥厚了，就做手术，如果随访观察一直是压差不变的，心电图发现没有右心室肥厚的表现，这种情况不用管，也是自然寿命。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肺动脉瓣狭窄是一种比较少见的先天性心脏病，一般肺动脉瓣狭窄多数属于单纯性的肺动脉瓣狭窄，有些患者可能会合并先天性心脏病的其它畸形，比如法洛四联症等。轻度的肺动脉瓣狭窄患者平时可没有症状，有些患者可能仅表现为活动耐量下降，比如剧烈活动后的气促、心慌等症状，行心脏彩超检查可以明确诊断。在查体时可发现肺动脉瓣听诊区的吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣狭窄轻度的话，如果患者没有特殊症状，相关的心脏彩超检查没有严重的右心负荷增加等情况，可以暂时随访观察，无需特殊治疗。如果患者突然出现心慌、气急的情况，可能是严重的右心衰，这种情况下建议患者及时治疗。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄是比较常见的先天性心脏病，病人正常情况下应该挂小孩心血管外科来看。但是实际情况第一诊断往往不是在心脏外科来看，如可能由于其他的原因，如发生感冒、肺炎，或者体检到小儿内科去看，这些都是可以的。听到杂音以后，发现异常，做心脏彩超，彩超发现明确诊断了后挂心脏外科看。就是在没有明确诊断之前，小孩内科、体检科，包括普通外科都可以看，但是明确诊断以后还要挂心脏外科看肺动脉瓣狭窄。