肺动脉瓣狭窄

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

法洛四联症主要是由四种相关的心脏畸形而组成的疾病，包括非限制性的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，还有主动脉骑跨、右室肥厚，这四种心脏畸形共同组成法洛斯四联症。相应的临床症状主要包括患者紫绀，有些患者因为常年紫绀，可能会有杵状指。 有些因为出现室水平左向右分流，有些可能会出现比如脑脓肿、癫痫之类的症状。这种病在临床上复杂先心病中发病率最高，基本上占整个先心病10%的发病率，在复杂先心病里边法洛四联症的发病率基本上在50%左右。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
轻度的肺动脉瓣狭窄，临床上没有症状，也不需要特殊治疗。一般情况下肺动脉瓣狭窄到达中度以及重度，患者往往症状表现比较明显，主要会导致右心室负荷过重，有可能导致右心衰竭，从而丧失生活以及劳动能力。对于重度的肺动脉瓣狭窄，一定要积极的治疗，最主要的治疗措施就是手术治疗，可以选择经皮球囊肺动脉瓣扩张手术，这种情况一般肺动脉压力并不是太高，而且瓣膜的弹性也比较好。再就是直接的手术治疗，这种情况一般适用于重度肺动脉瓣狭窄，患者有明显的心衰症状，患者瓣膜的弹性比较差，不适合做球囊扩张，对于这种情况，经过积极的治疗，大部分都能够好转。

风心病最易受累的瓣膜由病变特点、性质决定。风湿性心脏病主要由于风湿热导致心脏炎症，所遗留的心脏瓣膜病变导致的，最容易累及的瓣膜是心脏二尖瓣，这一类的病人，大概占到风湿性心脏病患者的40%左右，尤其常见于年轻人，20-40岁的青年人，女同志要比男性要多，比例大概为2:1。其次可以见到主动脉瓣狭窄，比较少见的是三尖瓣狭窄，还有极少部分的患者是肺动脉瓣狭窄。最容易受累的瓣膜是跟病变机制相关。因为二尖瓣狭窄、心脏炎症是由一种溶血性链球菌引起的免疫反应，会侵犯到与心脏瓣膜结构相似的结构上，相似度最高的就是二尖瓣，所以累及二尖瓣是最显著的。

肺动脉瓣狭窄的治疗方案包括以下两种： 1、在心内科DSA下面经股静脉心导管进行肺瓣的球囊扩张，该方法的优点为微创，通过心导管介入，不需要进行开胸手术，不会留瘢痕。此外，该方法具有可重复性，即一次手术后仍有残余狭窄，一段时间后可再进行一次扩张，随着年龄增大也会有所扩张，逐渐达到正常大小的开放； 2、在外科的体外循环下，通过手术打开肺动脉，医生看到肺动脉瓣狭窄后用刀片将两个瓣膜的交界区粘连的部位切开，开口大小取决于患者的年龄和体重。 另外，不是所有的肺动脉瓣狭窄都需要进行手术扩张，只有压差＞50mmHg时才考虑进行导管扩张或外科手术扩张。压差低于30mmHg的孩子属于轻度狭窄，建议随访观察，无需采取手术处理或球囊扩张。目前而言，只有内科扩张效果不理想或失败的患者才进行外科手术。

肺动脉瓣狭窄可能引起肺动脉压力的变化及肺动脉增宽，可从图像、心脏超声等方面发现异常，临床表现为胸闷有杂音。需与如下情况进行鉴别： 1、 先天性心脏病房缺甚至室缺，可能引起右心血流量增多，引起肺动脉瓣的相对狭窄，此类患者肺动脉瓣有杂音，但肺动脉瓣膜完好，仅是相对狭窄，症状较轻； 2、 肺动脉栓塞可能引起肺动脉增宽，此时是诊断肺动脉血流的变化，部分肺动脉血流无法流出，甚至受到影响； 3、 肺动脉狭窄，可通过心脏超声和CT进行诊断。

肺动脉瓣狭窄是小儿先心病较常见的一类疾病，根据患病程度可分为轻、中、重度三类。肺动脉瓣狭窄可引起肺动脉与右心室的压力差，压力差小于25mmHg为轻度狭窄，压力差介于25-50mmHg间为中度狭窄，压力差大于50mmHg为较重度的狭窄。肺动脉瓣狭窄的治疗方法，一种就是外科开刀，此类方法损伤大、恢复慢、后遗症较多；另一种是介入方式治疗的方法，此类方法相对简单、效果较好、费用较低、恢复较快。

肺动脉瓣狭窄患儿如果诊断明确，达到需要治疗的标准，即达到中度及以上肺动脉瓣狭窄，绝大部分的孩子不需要采用开胸的方法，而是只要做一个经大腿的股静脉导管输入，进行肺动脉瓣的球囊扩张，一般可以取得非常好的效果。只有特殊情况下不能采用球囊扩张治疗，或球囊扩张不能取得非常好的效果，这类患儿才需要做开胸手术。 如肺动脉瓣狭窄患儿还伴有肺动脉瓣环的狭窄情况，或者肺动脉瓣下右心室流出道的狭窄，这两种情况下需要进行开胸手术，否则不需要开胸。另外，当腔静脉回流有异常结构，可能导管无法进入右心系统，患者不能进行球囊扩张治疗。此外绝大部分患儿都可以经过微创介入，使用不开胸的方法完成肺动脉瓣狭窄手术，而且治疗效果非常好。

婴儿肺动脉瓣狭窄按照肺动脉瓣超声做出狭窄的不同程度，肺动脉瓣流速快慢可以分成轻度、中度、重度。如果是轻度肺动脉瓣狭窄，压差在30mmHg或者40mmHg以下，可以随访。40-80mmHg就是中度，要严密观察，如有缺氧、紫绀表现要手术。 如果在70-80mmHg以上，重度狭窄要尽早手术，因为不做可能会影响右心功能。右心功能可能慢慢不全，以后右心功能衰竭，到最后心脏一扩大，右心三尖瓣就会引起反流加重。做手术的时候还要做三尖瓣整形，所以中度以上肺动脉瓣狭窄要严密随访，必要时进行手术，把肺动瓣切开，或者上面加一块补片扩大，消除狭窄。

重度肺动脉瓣狭窄手术的成功率没有确切数据，与很多因素有关。患者是否合并其它畸形、肺血管发育水平、手术年龄，均会影响手术成功率，所以不能一概而论。 目前针对不伴其它畸形的单纯重度肺动脉瓣狭窄，如果患者肺血管发育良好，则手术成功率接近100%。重度肺动脉瓣狭窄如果不及时处理，就会导致患者右心室发育不良，从而影响右心功能。 重度肺动脉瓣狭窄合并其它畸形时，病情相对复杂，建议发现之后尽早治疗，否则会发展为右心的心力衰竭，同时血液不能射入肺，会导致低氧血症，整个身体状态变差，手术成功率降低。 目前的研究结果表明，患儿在3岁以前进行手术，能让肺血管得到较好的发育，同时右心功能也能得到较好的恢复，患儿存活率相对较高。3岁以后患儿右心室的心肌细胞已经发生不可逆变性，即便手术成功，也不能恢复右心功能，预后相对较差。