肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，保证了血液由右心室向肺动脉单一流动，可以防止在心脏舒张期，血液由肺动脉向右心室反流，这是肺动脉瓣重要作用。许多因素包括先天性因素和后天性因素可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄对于患者的影响主要是引起右心室在收缩期向肺动脉排血受阻。轻度肺动脉瓣狭窄可以不做特殊治疗，虽然不会发生自愈，但是对于患者影响不大，可以定期复查超声。对于中度和重度肺动脉瓣狭窄，一般会随着患者病程延长会逐渐加重，所以对于肺动脉瓣狭窄来说是不能够自愈。但是不是所有肺动脉瓣狭窄病人都需要治疗，因此要定期复查，看病变进展程度和发展趋势。

先天性心脏病引起缺氧常见原因如下：1、部分静脉血没有经过肺循环氧合的过程，直接通过先天性心脏病的异常通道，从右侧心脏直接进入左侧心脏，即静脉血没有在肺中得到充分的氧合便进入动脉，在给心、脑、肾、肌肉、胃肠区供血时，血中的含氧量较低而引起缺氧；2、如肺动脉瓣狭窄、肺动脉梗阻的病人，血液难以从右心进入到肺循环中，阻力相对较高，使静脉血难以得到快速、充分地氧合，导致比较明显的心力衰竭。还有部分先天性心脏病可能是发生在左侧心脏，比如主动脉瓣异常、二尖瓣异常，瓣膜长期的改变导致左心衰竭，导致肺中淤血，也会引起缺血、缺氧。

法洛四联症即法四，包括四种病理生理情况，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚，会给患者造成严重影响，包括影响生命、健康，可出现不同程度嘴唇紫绀、呼吸困难、生长发育缓慢等。确诊洛四联症后需要手术治疗，具体如下：1、完全根治：将畸形完全矫正，修补室缺，遮挡主动脉骑跨，矫正多余肺动脉脉狭窄以及右心室肥厚解剖畸形；2、呼吸手术：通过简单手术改善患者缺氧症状。手术治疗后会出现相应并发症，具体如下：1、灌注肺：是较严重的并发症，正常肺内无过多血液，通过解剖矫正后，血液很快进入肺内，造成灌注肺；2、其他：心律失常、心功能减退，是常见并发症。随手术技术以及监护技术提高，并发症基本可控，手术成功率＞97%，经过手术后能够长期存活、生活以及学习。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
肺动脉瓣狭窄这种情况，主要是通过手术来治疗。具体说肺动脉瓣狭窄术后能够活多长时间，这个问题没有确切的答案，主要是看做手术的时机，以及个人的身体状况。如果发现肺动脉瓣狭窄，及时做了手术，比如做的微创手术，球囊扩张，瓣膜置换这种情况，如果身体条件不错，也没有严重的基础疾病，心肺功能尚好，这种情况不会明显的影响寿命。但如果做手术的时候，就已经出现了明显的心肺功能下降的表现，另外结合本身的体质比较差，就算是做了手术，有可能只是延缓疾病的发展，提高生活质量，但仍然会对寿命产生影响，具体能够影响到多大，也是没有确切的答案。

肺动脉狭窄分单纯肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣合并右心室流出道狭窄两大类型。肺动脉狭窄绝大多数是出生即有，叫做先天性肺动脉狭窄，后天狭窄很少。先天性肺动脉狭窄治疗过程中是否复发决定于狭窄严重程度，比如小孩生下来狭窄很严重，2-3岁、3-4岁、5-6岁都要做扩张，5岁时候肺动脉直径才11-12mm，扩张也至多11-12mm，球囊扩张只能扩到12mm，等长到15-16岁、17-18岁血管已经变成20mm或以上，而原来治疗部位直径还有十几毫米，这肯定是狭窄复发，需要做第二次扩张。 现在对于肺动脉瓣狭窄治疗需要看狭窄程度，如果狭窄程度比较轻，尽量让病人往后拖，拖到病人身体发育接近于成年人再做治疗，这次治疗即可以彻底治愈。如果小孩比较早的情况下即已经做手术治疗，发育到成熟时还会有相对狭窄，且不能满足正常供应，这时需要做第二次扩张手术，所以肺动脉狭窄介入手术只要在接近于成年人体型做扩张成型，按肺动脉瓣环做充分扩张，一般一次治疗后不会出现复发；如果复发是因为病人狭窄比较重，在没有发育成熟时做了治疗，需要做第二次强化治疗。

轻度肺动脉瓣狭窄，需观察肺动脉的跨瓣压差，如果跨瓣压差＜40mmHg，患者如果没有出现临床症状，右心室没有肥厚，可以进行随访观察，如果跨瓣压差＞40mmHg，而且患者出现右心肥厚的表现，可以进行干预性治疗，如介入下的经皮球囊扩张，扩张粘连的肺动脉瓣叶。严重者可以通过外科手术干预，一般多建议在学龄前进行治疗。

肺动脉瓣狭窄的术后寿命根据肺动脉瓣狭窄的术前程度，以及肺动脉瓣狭窄术后解除程度来决定。单纯肺动脉瓣狭窄术后无复发者，术后预期寿命较长；肺动脉瓣狭窄术后再狭窄、反复进行扩张者，或出现肺动脉瓣严重关闭不全、中量甚至中大量反流需要再次手术者，预期寿命较短、生活质量较差。如法洛四联症患者，术后若干年出现肺动脉瓣中量、中大量反流可导致右心衰，预后较差。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

婴儿先天性心脏病手术治愈后，大部分不会复发。先天性心脏病分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，经过手术对缺损进行修补，将狭窄扩开，基本不会复发。如果患儿术后3个月复查正常，远期基本不会复发，可与正常人一样生活、学习、运动。 若涉及瓣膜疾病，如二尖瓣狭窄，经过手术，可做到无反流或轻微反流。但随患儿年龄增大，左心负荷加重，逐渐会导致二尖瓣由轻度反流变为中度反流，甚至重度反流，此部分患儿有复发几率。因此对于瓣膜型先天性心脏病患儿，需通过定期复查，防止疾病进一步恶化。若先天性心脏病患儿复发，也可通过定期检查，及时行手术处理。

先心病分类方法较多，常见类型如下： 1、缺损：即两个心房或两个心室间出现异常通道，出现在房间隔的缺损称为房缺，出现在室间隔的缺损称为室缺； 2、梗阻：心脏内部或血管由于部分原因梗阻，如常见的肺动脉瓣狭窄是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好分离、发育，造成粘连，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄； 3、连接异常：最典型的情况是大血管错位，即主动脉和肺动脉位置互换。主动脉本来应该从左室发出，肺动脉从右室发出，但异常情况下，主动脉从右室发出，肺动脉从左室发出。另外还有一种连接异常，如完全性肺静脉异位引流，正常情况下人的四根肺静脉都应该汇入到左心房，但此类异常情况中，肺静脉可能最后汇总进入右心房或冠状静脉窦。