肺动脉瓣狭窄

心脏后负荷是指心脏在射血过程中所遇到的负荷，一般临床称为压力负荷。能够直接引起心脏后负荷增加的瓣膜病主要是瓣膜狭窄。 如果左心室负荷增加，多数是由于主动脉瓣狭窄引起。如果右心室后负荷增加，多数是由于肺动脉瓣狭窄引起。 不管是何种瓣膜狭窄，一旦影响到心脏后负荷会导致心脏做功增加，长时间以后会导致心脏功能不全进而发展为心衰。

重度肺动脉瓣狭窄手术的成功率没有确切数据，与很多因素有关。患者是否合并其它畸形、肺血管发育水平、手术年龄，均会影响手术成功率，所以不能一概而论。 目前针对不伴其它畸形的单纯重度肺动脉瓣狭窄，如果患者肺血管发育良好，则手术成功率接近100%。重度肺动脉瓣狭窄如果不及时处理，就会导致患者右心室发育不良，从而影响右心功能。 重度肺动脉瓣狭窄合并其它畸形时，病情相对复杂，建议发现之后尽早治疗，否则会发展为右心的心力衰竭，同时血液不能射入肺，会导致低氧血症，整个身体状态变差，手术成功率降低。 目前的研究结果表明，患儿在3岁以前进行手术，能让肺血管得到较好的发育，同时右心功能也能得到较好的恢复，患儿存活率相对较高。3岁以后患儿右心室的心肌细胞已经发生不可逆变性，即便手术成功，也不能恢复右心功能，预后相对较差。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

老百姓平常说的先心病，实际上是先天性心脏病的缩略语，先天性心脏病顾名思义是从妈妈的肚子里面就产生的遗传性疾病。先天性心脏病主要是指胎儿在妈妈的肚子里面受到外界或者内在，比如基因方面的影响之后，造成心脏结构方面的异常。主要包括几个方面： 1、在两个腔系之间，本来应该有一堵墙，两个腔系之间出现异常的交通，比如室间隔缺损、房间隔缺损； 2、流出管道或血管出现狭窄：比如常见的肺动脉瓣狭窄，包括法洛四联症的右心室流出道梗阻； 3、连接错位：正常的主动脉应该从左心室发出，但是大血管错位从右心室发出。 基本上不外乎以上三种类型，简单的说先天性心脏病就是因为在怀孕期间，胎儿受到内在或者外在的影响，导致心脏结构畸形的一大类疾病。

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

新生儿先天性心脏病最佳手术时间是很多家属关心的问题。目前先天性心脏病的治疗不受时间限制。换句话说，先天性心脏病的治疗理念为早诊断、早治疗。可以在小朋友在妈妈的肚子里就治疗。举两个例子，一个是由上海儿童医学中心和上海市第一妇婴保健院联合完成的重度肺动脉瓣狭窄的宫内手术，是把导管经过妈妈的肚皮，经过子宫、羊水，穿过胎儿的胸腔，找到心脏，再穿到肺动脉里把肺动脉瓣扩张。上海新华医院也联合做了一例重度的主动脉瓣狭窄。这种治疗会给孕妇和胎儿带来比较大的风险，可以在一些比较极端的情况下做手术。但是主张小宝宝生下来之后再做手术。目前上海儿童医学中心的记录是出生后2小时做手术，最轻的患儿体重为750g。但是也不是越早越好，有些手术可以等到3-4个月或4-5个月的时候在做，就没有必要在1-2个月，甚至刚刚生下来就做。所以手术时机的选择考虑更多的是患儿的需求和病情的需要。比如室间隔完整型的大血管错位，主张在出生后1周内尽快手术。如果不手术，小孩会快速的出现左心室功能衰竭。因为室间隔连接着肺动脉，肺动脉前面没有压力，左心室功能就不能得到锻炼，会快速退化。还有梗阻性肺静脉异位引流全部引流到左心房，左心房承担着左心系统和右心系统所有的回流，右心房一点血液都没有。梗阻性先心病要急诊手术。新生儿先天性心脏病需要早发现、早治疗。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。

先天性心脏病引起缺氧常见原因如下：1、部分静脉血没有经过肺循环氧合的过程，直接通过先天性心脏病的异常通道，从右侧心脏直接进入左侧心脏，即静脉血没有在肺中得到充分的氧合便进入动脉，在给心、脑、肾、肌肉、胃肠区供血时，血中的含氧量较低而引起缺氧；2、如肺动脉瓣狭窄、肺动脉梗阻的病人，血液难以从右心进入到肺循环中，阻力相对较高，使静脉血难以得到快速、充分地氧合，导致比较明显的心力衰竭。还有部分先天性心脏病可能是发生在左侧心脏，比如主动脉瓣异常、二尖瓣异常，瓣膜长期的改变导致左心衰竭，导致肺中淤血，也会引起缺血、缺氧。

婴儿先天性心脏病手术治愈后，大部分不会复发。先天性心脏病分为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，经过手术对缺损进行修补，将狭窄扩开，基本不会复发。如果患儿术后3个月复查正常，远期基本不会复发，可与正常人一样生活、学习、运动。 若涉及瓣膜疾病，如二尖瓣狭窄，经过手术，可做到无反流或轻微反流。但随患儿年龄增大，左心负荷加重，逐渐会导致二尖瓣由轻度反流变为中度反流，甚至重度反流，此部分患儿有复发几率。因此对于瓣膜型先天性心脏病患儿，需通过定期复查，防止疾病进一步恶化。若先天性心脏病患儿复发，也可通过定期检查，及时行手术处理。

宝宝出生后常规体检发现心脏杂音，检查提示是先天性心脏病，对于不同的病种及严重程度，患儿最佳手术时机不同，具体如下： 1、若为简单先天性心脏病，如室间隔缺损、膜部室间隔缺损、卵圆孔未闭，可在门诊随访观察。部分先天性心脏病无需手术治疗，如轻度肺动脉瓣狭窄、肌部小室间隔缺损，对心脏影响较小，此部分患儿无需治疗，随访即可，如果等到患儿2岁，膜部室间隔缺损还未完全闭合，此时为最佳手术时间； 2、较大的室间隔缺损分流量较大，早期出现临床症状较明显，例如患儿早期会出现反复呼吸道感染、营养不良等，1-3个月手术最佳； 3、若为复杂先天性心脏病，在胎儿出生时就需干预，如完全性大动脉转位合并室间隔缺损完整型，如果未在新生儿期进行手术，部分患儿可能夭折。