肺动脉瓣狭窄

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄术后注意什么，要看病情的轻重，肺动脉狭窄的严重程度和小孩的年龄有关系，一般肺动脉狭窄如果比较轻的，如40mmhg-50mmhg压差左右，这种孩子年龄如果比较大一些，1岁以上的，术后没有特别的要求，跟其他的孩子一样。注意别受凉感冒，饮食方面不要吃的太多，一次不要吃过饱，可以少食多餐，平常注意活动量不是太大。如果肺动脉瓣狭窄相对比较重的，呼吸机戴的时间比较长，术后早期要呼吸机戴的时间稍微比较长一些，注意氧不要太高，防止肺动脉的血管扩张太多，防止心室的突然收缩。术后强心药可能要用的时间比较长一些，术后远期还要吃药的时间比较长，就是常规的强心的药物要吃的时间长一些。定期随访观察，饮食方面注意不要吃盐太多，不要接触平常容易感冒、发烧人群，另外可以用一些提高免疫力的药物，口服的来提高自身的抵抗力。

肺动脉狭窄也是先天性心脏病当中一个比较常见的病种，肺动脉狭窄通常是进行严重程度的分级，把它分成轻度、中度、重度和极重度四个程度。对于轻度的或中度以下的肺动脉狭窄，目前通常不主张去进行干预，就是不需要开刀，也不需要去做微创手术。 肺动脉跨狭窄肺动脉瓣的压差小于40mmHg，通常只需要去观察，对于超过了这个临界值需要进行干预。绝大部分肺动脉瓣狭窄，即便是在小婴儿，现在甚至在新生儿、早产儿时都可以采用微创导管介入进行肺动脉瓣的球囊扩张手术进行治疗，肺动脉狭窄是微创介入手术很好的适应证。 少数情况下，肺动脉瓣狭窄患儿伴有肺动脉瓣环的狭窄时，就像门打不开，而且门框也小了，这种病人只做球囊扩张扩开效果不好，必须要加宽门框，病人需要做外科手术。还有肺动脉瓣狭窄合并有肺动脉瓣下的右心室流出道有肌肉梗阻时，单纯球囊扩张肺动脉瓣治疗也是效果不佳，需要去做右心室流出道的疏通，能够取得更好的临床效果。

儿童先天性心脏病的治疗，需根据患者的疾病类型来判断是否需要开胸。随着医疗技术的发展，30%以上的先天性心脏病可以进行微创治疗。如房间隔缺损、动脉导管未闭、部分的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。具体是否采用开胸手术治疗，由专业医师判断。 微创手术中患儿伴有动脉导管未闭时，常在动脉导管处使用封堵器进行封堵。封堵器通过大腿根部的小动脉进入，然后通过手术操纵在导管处放出伞片，将动脉导管未闭封堵，该过程在手术台上只需10-15分钟即可完成。 综上，目前较多先天性心脏病的患者可以通过介入治疗进行治愈。

青紫性先天性心脏病包括法洛氏四联症、主动脉骑跨、大动脉转位，是最常见的导致发绀的青紫型先天性心脏病，常在出生后开始有明显的发绀。部分先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，如果同时合并肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣闭锁，也会出现青紫和发绀。如果不合并肺动脉先天的结构异常，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，随着病程延长，成年后肺动脉压力会逐渐升高，也会出现青紫。通常在胎儿、婴幼儿时症状不太明显，没有明显青紫，但随病程延长会出现青紫，是因为病情进展而出现肺动脉高压。这些疾病出现青紫是因为静脉血还未经过肺充分氧合，直接进入左心、动脉系统，就会导致组织和脏器的缺血、缺氧而出现紫绀，即青紫型先天性心脏病。

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
轻度的肺动脉瓣狭窄，临床上没有症状，也不需要特殊治疗。一般情况下肺动脉瓣狭窄到达中度以及重度，患者往往症状表现比较明显，主要会导致右心室负荷过重，有可能导致右心衰竭，从而丧失生活以及劳动能力。对于重度的肺动脉瓣狭窄，一定要积极的治疗，最主要的治疗措施就是手术治疗，可以选择经皮球囊肺动脉瓣扩张手术，这种情况一般肺动脉压力并不是太高，而且瓣膜的弹性也比较好。再就是直接的手术治疗，这种情况一般适用于重度肺动脉瓣狭窄，患者有明显的心衰症状，患者瓣膜的弹性比较差，不适合做球囊扩张，对于这种情况，经过积极的治疗，大部分都能够好转。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
肺动脉瓣狭窄这种情况，主要是通过手术来治疗。具体说肺动脉瓣狭窄术后能够活多长时间，这个问题没有确切的答案，主要是看做手术的时机，以及个人的身体状况。如果发现肺动脉瓣狭窄，及时做了手术，比如做的微创手术，球囊扩张，瓣膜置换这种情况，如果身体条件不错，也没有严重的基础疾病，心肺功能尚好，这种情况不会明显的影响寿命。但如果做手术的时候，就已经出现了明显的心肺功能下降的表现，另外结合本身的体质比较差，就算是做了手术，有可能只是延缓疾病的发展，提高生活质量，但仍然会对寿命产生影响，具体能够影响到多大，也是没有确切的答案。

肺动脉狭窄分单纯肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣合并右心室流出道狭窄两大类型。肺动脉狭窄绝大多数是出生即有，叫做先天性肺动脉狭窄，后天狭窄很少。先天性肺动脉狭窄治疗过程中是否复发决定于狭窄严重程度，比如小孩生下来狭窄很严重，2-3岁、3-4岁、5-6岁都要做扩张，5岁时候肺动脉直径才11-12mm，扩张也至多11-12mm，球囊扩张只能扩到12mm，等长到15-16岁、17-18岁血管已经变成20mm或以上，而原来治疗部位直径还有十几毫米，这肯定是狭窄复发，需要做第二次扩张。 现在对于肺动脉瓣狭窄治疗需要看狭窄程度，如果狭窄程度比较轻，尽量让病人往后拖，拖到病人身体发育接近于成年人再做治疗，这次治疗即可以彻底治愈。如果小孩比较早的情况下即已经做手术治疗，发育到成熟时还会有相对狭窄，且不能满足正常供应，这时需要做第二次扩张手术，所以肺动脉狭窄介入手术只要在接近于成年人体型做扩张成型，按肺动脉瓣环做充分扩张，一般一次治疗后不会出现复发；如果复发是因为病人狭窄比较重，在没有发育成熟时做了治疗，需要做第二次强化治疗。

小儿肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉连接的位置均有可能狭窄，根据肺动脉狭窄分类的不同，手术方式不同，手术风险也不同： 1、狭义的肺动脉狭窄：指小儿的单纯肺动脉瓣狭窄，一般采用球囊扩张手术，不用开刀达到缓解肺动脉瓣狭窄的作用； 2、广义的肺动脉狭窄：包括右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环，主肺动脉及左右肺动脉分支，一般需球囊扩张与外科手术同时治疗达到根治的目的。

室间隔厚度与年龄、性别有很大关系，但总体而言，12mm属于增厚。在成人，尤其男性12mm可能属于正常高线临界值，但对于儿童或者体格较小女性而言，12mm即属于异常现象。室间隔增厚常伴随左室前壁、后壁的增厚，通常提示左心室肥大，本身不属于疾病，但多数为心脏病的一种先兆。造成室间隔增厚的原因很多，成人可能以高血压、糖尿病、冠心病、心肌病、瓣膜病以及运动员多见。而在儿童，心肌病，尤其肥厚型心肌病，先天心脏病如梗阻型心脏病、主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣病变，以及心肌炎等，均会造成心肌肥厚。 临床通常可通过心超、心电图、心脏磁共振、基因检测等辅助检查增强诊断准确性。目前室间隔增厚一般以处理原发病为主，如降血压、纠正心脏畸形，外加辅助性治疗，如改善心肌能量供应、低盐低脂饮食，适当控制运动，用一些降低心肌耗氧量的药物等。此外，对于患者而言，后期随访非常重要。