肺动脉瓣狭窄

临床上经常看到患者存在肺动脉瓣狭窄，对于肺动脉瓣狭窄患者，大概可以分为先天性因素引起和后天性因素引起。先天性因素引起肺动脉瓣狭窄称之为先天性肺动脉瓣狭窄，也是先天性心脏病一种。后天性因素引起例如风湿性改变，包括风湿性肺动脉瓣狭窄等，这些都是后天因素引起。先天因素引起肺动脉瓣狭窄本身不属于遗传性疾病，不具有遗传性疾病遗传特点，因此不会发生遗传，所以不要过于紧张。对于后天性因素引起，例如风湿性肺动脉瓣狭窄更不是遗传病，所以无论是哪种情况，肺动脉瓣狭窄都不是遗传病，都不会发生遗传。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是保证血液在收缩期由于右心室流向肺动脉，在舒张期防止血液由肺动脉倒流入右心室。一些疾病或者有先天性因素发育异常可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄影响主要表现为右心室在收缩期，血液由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，相应排血受阻、肺循环血流就会减少，因此轻症肺动脉瓣狭窄可能对患者不会产生影响，患者也可能没有特殊改变。而对于严重肺动脉瓣狭窄患者，可以表现为口唇青紫、发育异常、右心室肥厚，甚至患者可以出现昏厥的症状。因此肺动脉瓣狭窄程度对患者影响要依据狭窄程度而定。

肺动脉瓣狭窄病对于患儿主要影响表现为心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血时不足，可以引起患儿右心室肥厚，肺血减少，患儿表现为青紫。同时由于右心室压力增高，右心房压力增高，如果同时存在房水平分流，可以表现为右心房向左心房分流，患儿出现青紫情况。严重狭窄患儿可以表现为肝大、腹水，甚至循环衰竭而死亡。因此，对于肺动脉瓣狭窄的患儿，及时治疗是必要的。手术风险根据不同患儿，差别也比较大，由于病情轻重不一，狭窄程度不一，手术风险也不一样。此外还与患儿手术前的状态，如果重症患儿循环已经进入衰竭状态，此时做手术风险就会很高。所以对于肺动脉瓣狭窄病人，尤其是很小患儿，术前给予恰当治疗，合适评估，适时外科手术很有必要，也是减少手术风险重要措施。

肺动脉瓣是存于右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是防止血液在舒张期由肺动脉反流入右心室。一些因素可以导致肺动脉瓣狭窄，而肺动脉瓣狭窄病人如果病情比较重，则需要做介入治疗或者外科手术治疗。无论哪一种治疗方式，远期可能都会存在一些问题，包括肺动脉瓣再狭窄。这是肺动脉瓣狭窄病人治疗以后最常见并发症，所以对于肺动脉瓣狭窄病人治疗以后，要定期随访，检查肺动脉瓣狭窄是否再次发生。另外一个常见并发症是出现肺动脉瓣关闭不全，由于外科手术交界切开或者球囊扩张导致肺动脉瓣损伤、交界损伤，远期可能会存在肺动脉瓣关闭不全，血液在舒张期由肺动脉会反流入右心室，因此肺动脉瓣狭窄病人远期一定要定期复查。

肺动脉瓣狭窄是由于一些因素导致肺动脉瓣交界粘连，从而使肺动脉瓣瓣口狭窄。对心脏影响主要是在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻，导致右心室肥厚，肺血流减少。通过有效治疗包括介入治疗和外科手术治疗，肺动脉瓣狭窄病人能够得到很好救治。但是对于肺动脉瓣狭窄手术过后，有一部分病人可能会存在肺动脉瓣口再狭窄或者肺动脉瓣关闭不全，从而导致远期再次发生狭窄或关闭不全，引起右心室功能受损。因此，对于肺动脉瓣狭窄病人，如果病情比较轻，术后恢复比较好，远期寿命一般不会受到影响。如果存在肺动脉瓣再次狭窄或者关闭不全，要定期随访，根据再狭窄程度和关闭不全程度给予适当治疗，远期效果也比较理想。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，各种因素都可以引起肺动脉瓣狭窄，从而对心脏和患儿产生影响。目前治疗肺动脉瓣狭，窄介入治疗方式比较成熟，可以获得较好的远期效果。介入治疗以后的护理，相对于外科手术更为简单，主要是观察介入侧肢体血供情况，包括皮肤温度和给予适当按压，防止出血。出院以后患儿基本上已经恢复良好，也不需要做特殊观察，但是由于一部分患儿在远期可能会存在肺动脉瓣再次狭窄或者是关闭不全，因此这部分患儿家长在治疗以后，尤其是患儿出院以后，也要定期带孩子回医院做复查，做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄治疗效果是否存在再狭窄，从而决定进一步治疗。

轻度肺动脉瓣狭窄属于先天性心脏病，在生长发育中适应正常生活能力即可，但还是建议每年要定期复查，检查狭窄程度是否加重，以及是否影响到正常生长发育。如果病人出现耐力下降、疲乏，尤其是活动后心悸、气短等症状，说明心功能受限，即出现了心功能下降的情况。这时唯一办法就是外科手术治疗以及介入治疗，把肺动脉瓣连接受限的地方扩开或者切开，让血流不再受限。 肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣开放受限，导致右心室收缩时血液阻力增加，从右室流向肺动脉时出现障碍。在成年人中，此类情况比较少见，往往是先天性的缺陷，通常没有明显的症状，也不需要特殊的治疗。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
肺动脉狭窄大多是由于先天性心脏病所导致的，肺动脉狭窄不会伴有血流动力学的梗阻，但长期的肺动脉狭窄可以导致三尖瓣的反流，从而诱发右心衰竭，右心衰竭时可以出现肝脏的肿大、下肢的水肿、腹水、肝颈静脉反流征阳性，部分人可以出现晕厥或者是轻度的头晕。治疗上主要是行先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术，治疗的过程主要是从股静脉穿刺进入导丝，然后进入球囊进行扩张，或者是行直视下的瓣膜修补术，如果是肺动脉主干发育不良的患者，可以行瓣膜置换术，合并有漏斗部狭窄的患者，可以行跨瓣的右室流出道补片治疗。

讲解医师：刘洪武  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心呼吸内科
肺动脉瓣狭窄的治疗通常分为以下几种方式：1、如果是针对病情比较轻缓的患者，本身没有太大明显症状，不用过度担心，定期复查即可。2、针对伴有右心衰竭的患者，需要及时进行扩血管药物治疗，建议使用复方丹参片、血栓通，主要目的是软化血管以及扩张血管的作用，并配合强心药物地高辛和利尿药物氢氯噻嗪进行治疗。3、针对比较严重的肺动脉瓣狭窄的患者，需要通过手术的方式进行治疗。目前临床上常用的手术方式是经皮囊肺动脉瓣成形术，这种方法比较安全有效，也是常用的手术方法之一。

肺动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄，发病机制和病因都有所不同，肺动脉狭窄一般是胚胎时期因为各种因素造成的先天性疾病。如果发现肺动脉瓣狭窄，经过外科手术处理，或者内科的球囊扩张术之后，就会达到即刻很好的效果，不会复发。如果是二尖瓣狭窄，比如风湿性心脏病累及到二尖瓣，这时需要警惕，因为患者的风湿性是否在活动，根本的诱因没有去除，此种情况就会出现病情的加重甚至复发。但是对于肺动脉瓣狭窄，大可不必担心，经过一次手术之后就可以达到效果，通过复查是否会复发，如果手术的效果很好，一次就可以解决问题。