肺动脉瓣狭窄

先天性心脏病大致分为三类，具体如下： 1、左向右分流心脏病：主要表现为体循环血流向肺循环血流大量灌注，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损； 2、紫绀型心脏病：主要是右向左分流，静脉血分流到动脉血，如单心室、法洛氏四联症、大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄； 3、心脏瓣膜疾病：如先天性主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣狭窄。

宝宝出生后常规体检发现心脏杂音，检查提示是先天性心脏病，对于不同的病种及严重程度，患儿最佳手术时机不同，具体如下： 1、若为简单先天性心脏病，如室间隔缺损、膜部室间隔缺损、卵圆孔未闭，可在门诊随访观察。部分先天性心脏病无需手术治疗，如轻度肺动脉瓣狭窄、肌部小室间隔缺损，对心脏影响较小，此部分患儿无需治疗，随访即可，如果等到患儿2岁，膜部室间隔缺损还未完全闭合，此时为最佳手术时间； 2、较大的室间隔缺损分流量较大，早期出现临床症状较明显，例如患儿早期会出现反复呼吸道感染、营养不良等，1-3个月手术最佳； 3、若为复杂先天性心脏病，在胎儿出生时就需干预，如完全性大动脉转位合并室间隔缺损完整型，如果未在新生儿期进行手术，部分患儿可能夭折。

肺动脉瓣狭窄外科微创治疗的注意事项如下： 1、中重肺动脉狭窄患儿应进行一定程度的利尿治疗，患者术后肺血流量突然增多，利尿剂可帮助肺部逐渐适应肺血增多； 2、避免感染，以免肺血流量增多，而诱发肺部感染，加重疾病； 3、术后定期随访复查：患者应分别于术后一个月、三个月、半年、一年，两年到医院就诊，排除术后再狭窄的情况，做好后期的随访工作。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛氏四联症不能自愈，法洛氏四联症是因心脏发育畸形同时产生四个病变，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄和右室肥厚，患者不会自愈，通常需手术纠正，改善血流动力学，才能治愈。 法洛氏四联症为先天性疾病，是胎儿在母亲腹内时心脏血管扭转过度或不足，从而产生主动脉骑跨、室间隔缺损、右室肥厚、肺动脉瓣狭窄，属于一组疾病，不能自愈。

心脏的超声检查作为诊断心血管疾病的无创辅助检查，具有便携、无创、可操作性的优点，同时又比较简单、便宜。心脏彩超主要检查的内容就是心脏的结构和功能，如下所示：1、心脏结构：可以检查心腔结构有无畸形，比如先天心血管畸形、房间隔缺损、室间隔缺损、心室扩大、心室缩小、血管异常例如主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、心脏瓣膜畸形，包括瓣膜的狭窄、瓣膜的关闭不全，另外也可以检查有无主动脉窦的增宽、夹层动脉瘤、以及主动脉缩窄等各种各样先天心脏畸形。除了先天性的因素，也可能是后天因素造成心脏畸形，如冠心病、心梗后心脏的节段化，或扩张型心肌病，心脏的结构出现明显的球形扩大，或肥厚型心肌病，心室壁明显肥厚；2、心脏功能：检查心包膜的功能，如有无异常增厚，大量心包积液等。也可以了解心脏的收缩和舒张功能，一般收缩功能以左心室的射血分数为主，射血分数>60%，提示心功能正常；如果射血分数<60%或明显减低，可能存在心功能低下或心功能不全的表现。

讲解医师：刘洪武  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心呼吸内科
肺动脉瓣狭窄的治疗通常分为以下几种方式：1、如果是针对病情比较轻缓的患者，本身没有太大明显症状，不用过度担心，定期复查即可。2、针对伴有右心衰竭的患者，需要及时进行扩血管药物治疗，建议使用复方丹参片、血栓通，主要目的是软化血管以及扩张血管的作用，并配合强心药物地高辛和利尿药物氢氯噻嗪进行治疗。3、针对比较严重的肺动脉瓣狭窄的患者，需要通过手术的方式进行治疗。目前临床上常用的手术方式是经皮囊肺动脉瓣成形术，这种方法比较安全有效，也是常用的手术方法之一。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄随着程度的加重，手术的风险值急剧上升。肺动脉狭窄以后，右心室的血通过肺动脉打不出去，右心室心肌肥厚，心肌供血不足，所以越来越肥厚，如果手术当中突然把它打开以后，心肌马上就收缩了。所以肺动脉狭窄程度越严重，手术风险越大，这种情况一般比较严重的手术，早期手术有几种方法，早期球囊扩张，把肺动脉瓣狭窄给扩一扩，这样多少有点血流过来，右心室肥厚就会减轻一些。另外手术台上心脏不能停跳，因为心脏一旦停跳，它就跳不起来了，就死亡了。所以平行情况下，把肺动脉瓣给切开打个补片，这种孩子手术治疗以后，一定要保持呼吸机戴的时候氧低一些，只有氧低一些，增加它循环阻力，才能逐渐缓过来。

讲解医师：谢连娣  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院心内科
肺动脉瓣狭窄说明心脏的其中的一个瓣膜出现狭窄，这种情况下是器质性的改变，也就是结构出现改变。在这种情况下如果是想自行恢复，几乎没有可能，这种情况下需要治疗或者需要什么样的方法去治疗，要根据心脏超声结果，根据很多的因素，病史、有没有肺动脉压增高等等，根据这些情况，采取观察或者采取手术等等治疗的方法。\n如果肺动脉瓣都已经出现狭窄，一般不会自行恢复的，这种情况下需要不需要治疗，用什么方式来治疗，是保守治疗还是手术治疗，要具体根据心脏超声的结果，最后做出决定，所以自行恢复不可能。

肺动脉狭窄的治疗方法如下： 1、若是单纯的肺动脉瓣狭窄，即肺动脉瓣由于在宫内没有发育好，有部分粘连导致的单纯肺动脉瓣狭窄，如果狭窄的程度比较重，且压力差超过40mmHg，这时就需要处理；最常见的处理方法是肺动脉瓣球囊扩张术，即通过微创方法，把球囊送到肺动脉瓣位置，把球囊打开，把狭窄撑开，撑开后病就可以好转，这是最常见的、最有效的方法，而且治疗时间很短，恢复状态很快，效果一般非常好； 2、若肺动脉瓣狭窄不是单纯的瓣的狭窄，而是由于漏斗部有狭窄，或者肺动脉本身有狭窄，不能通过微创介入的球囊扩张的方法来处理，如漏斗部有狭窄，需要进行开胸手术，把漏斗部多余的肌肉清除后，才可以解决狭窄，如果肺动脉本身有狭窄，需要把肺动脉瓣放支架撑开，以促进肺发育，才能解决肺动脉狭窄问题。 所以治疗单纯的肺动脉瓣狭窄最常用的方法是微创球囊扩张术，如果是复杂的，则需要综合判断决定处理方式。