肺动脉瓣狭窄

胎儿肺动脉瓣狭窄无法自愈，目前对于肺动脉瓣狭窄基础发病机制尚未明确，妊娠第5周结束时，肺动脉瓣已经形成，且多数肺动脉瓣狭窄呈散发性，并非由已知遗传因素所致。肺动脉瓣狭窄严重程度主要取决于跨肺动脉瓣压力阶差，通常由超声心动图测定，也可通过心导管测定，具体如下。 1、压力阶差＜40mmHg，定义为轻度肺动脉瓣狭窄； 2、压力阶差40-60mmHg之间，即称中度肺动脉瓣狭窄； 3、压力阶＞60mmHg，称重度肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄的听诊比较简单，叫肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，不是反流性杂音。这种杂音像呼呼的风一样吹过，在肺动脉瓣区形成。肺动脉瓣区即胸骨左缘第二肋间，该杂音比较靠上，比较容易听到，且杂音程度与狭窄程度密切相关，但不是通过听诊杂音，就能确诊患者是肺动脉瓣狭窄，或者能确诊肺动脉狭窄的严重程度，必须经过客观检查，如超声心动图，来判断是不是有肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的程度及压差，用不用进行手术的干预及治疗。 轻度肺动脉瓣狭窄可以不用治疗，即压差在40mmHg以下，一般对心脏影响不大，不一定要处理，只有压差超过40mmHg后才考虑进行处理。因此，虽然肺动脉瓣狭窄的杂音要掌握，但是要确切处理和诊断肺动脉瓣狭窄，病人还需要做超声心动图等辅助检查才能明确。

引起心脏瓣膜病的原因包括： 1、先天性原因：部分患儿一出生就有心脏瓣膜问题，如先天性主动脉瓣狭窄、先天性肺动脉瓣狭窄等； 2、后天性原因：最常见为风湿性心脏病和老年退行性心脏瓣膜病。早年国家经济状况不好时，有些儿童容易感染风湿热，该病可导致风湿性心脏瓣膜病，常影响的瓣膜为二尖瓣，其次为主动脉瓣和三尖瓣；另外，随着人口老龄化，越来越多的人患老年退行性心脏瓣膜病，患病人群为70-80岁老年人，常影响的瓣膜是主动脉瓣和二尖瓣。

如果为单纯的肺动脉瓣狭窄则手术效果较好，术后基本接近正常儿童。如合并右室流出道狭窄则手术效果相对较差一些，单纯以肺动脉瓣球囊扩张不能解决问题，可能需要外科手术治疗。多数家长关心肺动脉瓣狭窄术后小儿会否有其他心脏杂音，因多数先天性心脏病为通过心脏杂音发现病情，无论肺动脉瓣狭窄采用球囊扩张或外科手术方式，术后仍然能听见心脏杂音。

肺动脉瓣狭窄对患者影响，主要表现为在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻可以引起右心室肥厚，肺血流减少，从而对患者产生影响。因此对于重度肺动脉瓣狭窄，及时治疗很有必要。但目前对于重度肺动脉瓣狭窄治疗方式，主要包括肺动脉瓣球囊扩张。这种治疗方式通过外周血管放一根导丝进入心脏内，在肺动脉瓣水平进行扩张，这属于介入微创治疗方案。这种方案特点是微创，创伤比较小。另外一种治疗方案就是外科手术，也就是开胸手术，心脏在体外循环下切开肺动脉，对肺动脉瓣进行直视手术，把肺动脉瓣粘连交界进行切开，还可以对肺动脉瓣下肥厚肌肉进行切除，做右心室流出道疏通，达到很好治疗效果。目前对于肺动脉瓣重度狭窄病人，治疗方案也就分为这两大类，借助球囊扩张和外科直视手术治疗。

如果有肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差＞30mmHg，有一些临床症状，或者跨瓣压差已经高到40mmHg之上，就建议患者进行微创的手术治疗。首先会安排患者入院，入院了以后进行右心导管检查，测定患者的准确跨瓣压差，如果患者的跨瓣压差已经超过40mmHg，在进行右心室的造影时，可以看到典型的肺动脉瓣狭窄，患者的瓣膜有圆顶征，喷射征，一些瓣膜增厚的典型的影像学特征。紧接着会把加硬钢丝跨过肺动脉瓣，通过这个加硬钢丝输送肺动脉瓣专用的扩张球囊到达位置以后，展开这个球囊，通过球囊的压迫来缓解、解除肺动脉瓣的狭窄。可以分次的进行扩张，有的进行2-3次，做完之后，再通过造影或者超声评估扩张的效果，大部分患者通过肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术，会使肺动脉瓣狭窄得以缓解，症状得以改善，狭窄得以纠正。

当成功完成经皮肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术之后，通过右侧的股静脉进行穿刺，把球囊送到患者的肺动脉瓣进行扩张。术后首先要观察患者右侧股静脉的伤口有没有渗血，同时根据患者的情况，适当的给予术后常规的抗生素进行抗感染的预防。同时围术期24小时之内，需要密切监测患者的各项生命体征。建议患者卧床12个小时左右，密切地进行观察，术后应进行心脏的超声评估，观察肺动脉瓣狭窄解除的程度。同时术后1个月、3个月、6个月，会嘱咐患者进行门诊的随访，肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术，术后一般不需要过多的药物治疗，狭窄解除之后，按时遵照医嘱到门诊进行随访，就能够达到治疗的目的。

如果发现有肺动脉瓣狭窄的患者，建议做右心的导管检查。需要评估一下患者的肺动脉瓣狭窄到什么程度，使用一个有压力的导管，在肺动脉瓣的瓣上、瓣下进行压力阶差的测定。如果肺动脉瓣的跨瓣压差在30-40mmHg，就可以诊断为轻度的肺动脉瓣狭窄。如果40-60mmHg，跨瓣压差就是中度，如果跨瓣压差＞60mmHg，就可以诊断为重度的肺动脉瓣狭窄，如果是重度肺动脉瓣狭窄，建议患者进行介入手术治疗。如果是中度的肺动脉瓣狭窄，通过观察有无相关的临床表现，包括头晕、黑蒙，甚至晕厥的症状。如果是轻度的肺动脉瓣狭窄，会建议进行密切的随访观察。所以如果出现了肺动脉瓣狭窄的情况，建议患者马上就诊，进行心脏超声和右心导管的检查，来评估肺动脉瓣狭窄的程度，进行跨瓣压差的测定，然后进行下一步的处理、诊治。

肺动脉瓣狭窄都是先天性的，90%属于单纯的肺动脉瓣狭窄，另有10%会合并其他的心脏畸形。当人体还没有成为正常人形的时候，在第6周只是一个胚胎，这个时候的肺动脉瓣就慢慢地形成了。这个时候如果妈妈得了风疹、感冒、感染或者摄入一些药物，就会影响到胚胎的形成，导致肺动脉瓣形成的时候出现狭窄一样的畸形。当新生儿出生以后，就会出现肺动脉瓣狭窄，初期时候表现的不明显，到患儿10岁甚至到20岁的时候，就会出现典型的临床症状。这个时候可以听到患者胸骨左缘，2、3肋间就会出现三级以上的喷射样的收缩期的杂音，观察患者的胸片，发现右心室比一般正常的右心室要大很多。这个时候再进行心脏超声的检查，可以看到肺动脉瓣出现狭窄的情况，可以明确诊断为肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是防止血液在心脏舒张期由肺动脉反流入右心室。一些先天性因素和后天性因素都可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄的影响主要是右心室向肺动脉在心脏收缩期排血受阻。肺动脉瓣狭窄程度不一，治疗方式也是不一样。轻度狭窄是不需要特殊治疗，可以定期观察。有些患者可以终身不需要特殊治疗，都能够维持很好心脏功能状态和形态状态。对于病情比较重患者，通过合适治疗可以得到有效救治。目前治疗方式包括肺动脉瓣球囊扩张，肺动脉瓣交界切开，做做瓣膜成形。更严重患者可以做瓣膜替换。无论哪一种治疗方式，肺动脉瓣狭窄病人都可以得到有效救治，远期效果还是不错。