肺动脉瓣狭窄

多数肺动脉瓣狭窄不能自愈，少数患者有自愈的可能。肺动脉狭窄时，右室血通过狭窄的肺动脉瓣到达肺动脉，因此会出现压差，久而久之，患者右心室的负担逐渐加重。轻度肺动脉口狭窄或肺动脉狭窄产生的压差较小，因此右心室克服狭窄做功较少。临床上多数轻度肺动脉狭窄的患者可选择随访观察，随访原因主要如下： 1、少数患儿经过生长发育，压差逐渐变小，瓣口狭窄逐渐消失，不需要进行治疗； 2、多数患者病情没有变化，始终维持在轻度状态，此类患者可以继续随访； 3、极少数患者肺动脉狭窄会越来越重，压差越来越大，右心室需克服更多的阻力做功，从而导致右心肥大。这种情况患者会从轻度肺动脉口狭窄变为重度肺动脉狭窄，需要手术治疗或内科的球囊扩张治疗。

轻度肺动脉瓣狭窄与房间隔缺损、室间隔缺损不同，无法自愈。轻度肺动脉瓣狭窄患者如果无明显临床症状，瓣膜狭窄无进行性加重，无需药物或手术干预。轻度肺动脉瓣狭窄对生长发育、心功能无明显影响的情况下，患者可以正常生活和工作。 轻度肺动脉瓣狭窄无法自愈，可能会出现进行性加重，所以需定期复查，观察病情变化，及时对症治疗。如果心脏彩超提示瓣膜狭窄程度进行性加重，以达手术指征时，需及时进行手术治疗。

肺动脉瓣狭窄介入手术较安全。肺动脉瓣狭窄介入手术已经开展近40年，手术方式以及手术器械不断改进，安全可靠、费用较低、并发症较少、术后恢复较快，可基本取代外科开胸手术治疗肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄的介入手术属于微创手术，通过穿刺股静脉将球囊导管输送到肺动脉瓣，经过球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，从而达到治疗目的，相对比较安全。 部分危重患者，如重度肺动脉瓣狭窄，手术过程中可能会影响流出道，造成流出道痉挛、肺动脉瓣严重钙化，扩张效果较差。所以对于重度肺动脉瓣狭窄或不适合介入治疗的患者，如术前或术中发现肺动脉瓣严重狭窄或钙化，需进行外科手术治疗。

肺动脉瓣狭窄属于先天性心脏病的一种，一般情况下不会自愈，往往此类患者男性发病率相对比较高，所占比例大概在8%-10%之间，最常见的是单纯肺动脉瓣狭窄，能够达到90%。治疗方法主要包括经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，也可以进行手术治疗。 轻度患者通常没有明显症状，患者可以正常生长发育，适应正常生活，不进行手术治疗。如果患者出现心悸、气短，以及右心功能下降等症状，导致患者工作生活均受限，此时还是建议进行手术治疗。如果出现右室收缩压比较高，瓣孔中度狭窄的情况下，最好还是要进行手术。外科手术比较适合在学龄前进行，手术治疗还要根据患者整体状态评估，选择手术方式和手术时间。

一部分正常人在体检时，会发现三尖瓣关闭不全和轻度反流，应先排除先天性房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等，然后针对性地对心脏和呼吸反复检查。若并未发现高血压、冠心病、心肌缺血、心脏扩大、心肌病等，呼吸系统也无慢性气管炎、哮喘、结核，肺气肿等。仅通过心脏彩超发现三尖瓣关闭不全和轻度反流，一般不诊断病理状态。三尖瓣关闭不全和轻度反流对整个心脏功能不会有较大影响，只需通过定期体检，发现心血管系统和呼吸系统慢性疾病，发现后干预即可，如果未发现定期复查即可。部分人下次复查，也许三尖瓣反流完全恢复，只是生理性的改变。

肺动脉瓣狭窄外科微创治疗的注意事项如下： 1、中重肺动脉狭窄患儿应进行一定程度的利尿治疗，患者术后肺血流量突然增多，利尿剂可帮助肺部逐渐适应肺血增多； 2、避免感染，以免肺血流量增多，而诱发肺部感染，加重疾病； 3、术后定期随访复查：患者应分别于术后一个月、三个月、半年、一年，两年到医院就诊，排除术后再狭窄的情况，做好后期的随访工作。

法洛氏四联症根据病史、体格检查并结合超声心动图、胸部X线和心电图改变多能明确诊断，具体检查项目如下： 1、超声心动图：可从不同的切面观察到室间隔缺损的类型和大小，显示有无其他的合并畸形等； 2、胸部X线：如肺动脉狭窄以及主动脉前移造成左心腰凹陷，右心室肥厚可见心尖圆钝上翘，呈 “靴状心”； 3、心导管检查：可了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄的情况； 4、心电图检查：可见电轴右偏、右心房肥大、右心室肥厚，约有20%的患者出现不完全性右束支传导阻滞； 5、实验室检查：常出现红细胞计数、血红蛋白和血红细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达到 200-250g/L；动脉血氧饱和度明显的下降，多在65%-70%；血小板计数减少；凝血酶原时间延长。

法洛四联症后遗症具体如下： 1、肺动脉瓣狭窄及右室流出道狭窄，故手术之后可能会出现肺动脉瓣反流，远期可能会影响右心功能，肺动脉瓣反流属于法洛四联症后遗症； 2、非限制性室缺，修补手术之后可能会出现残余分流； 3、修复室缺过程中可能会影响传导束，有些患者手术之后可能会出现房室传导阻滞问题； 4、因右室比较肥厚，同时有肺动脉瓣反流，或者疏通右室流出道过程中可能影响右室收缩功能，有些患者手术之后会出现右心功能不全。

心脏的超声检查作为诊断心血管疾病的无创辅助检查，具有便携、无创、可操作性的优点，同时又比较简单、便宜。心脏彩超主要检查的内容就是心脏的结构和功能，如下所示：1、心脏结构：可以检查心腔结构有无畸形，比如先天心血管畸形、房间隔缺损、室间隔缺损、心室扩大、心室缩小、血管异常例如主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、心脏瓣膜畸形，包括瓣膜的狭窄、瓣膜的关闭不全，另外也可以检查有无主动脉窦的增宽、夹层动脉瘤、以及主动脉缩窄等各种各样先天心脏畸形。除了先天性的因素，也可能是后天因素造成心脏畸形，如冠心病、心梗后心脏的节段化，或扩张型心肌病，心脏的结构出现明显的球形扩大，或肥厚型心肌病，心室壁明显肥厚；2、心脏功能：检查心包膜的功能，如有无异常增厚，大量心包积液等。也可以了解心脏的收缩和舒张功能，一般收缩功能以左心室的射血分数为主，射血分数>60%，提示心功能正常；如果射血分数<60%或明显减低，可能存在心功能低下或心功能不全的表现。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
婴儿肺动脉瓣狭窄的治疗，一般采取微创的球囊扩张的办法进行治疗。这种治疗在婴儿的股静脉进行穿刺，通过一个轨道从股静脉到下腔静脉，再到右房，再到右室，右室流出后再到肺动脉，然后过了肺动脉瓣以后到左下肺动脉建立一个轨道，沿着这根轨道把一个球囊放到肺动脉瓣这个位置，然后进行球囊扩张，把肺动脉瓣撕开就解决了肺动脉瓣狭窄这个问题，然后再把球囊撤出体外。\n这种手术的好处是不用开胸、不用体外循环，而且效果跟外科手术没有差异。因此目前婴儿肺动脉瓣狭窄，主要都是采取这种微创的球囊扩张的介入治疗。