肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄都是先天性的，90%属于单纯的肺动脉瓣狭窄，另有10%会合并其他的心脏畸形。当人体还没有成为正常人形的时候，在第6周只是一个胚胎，这个时候的肺动脉瓣就慢慢地形成了。这个时候如果妈妈得了风疹、感冒、感染或者摄入一些药物，就会影响到胚胎的形成，导致肺动脉瓣形成的时候出现狭窄一样的畸形。当新生儿出生以后，就会出现肺动脉瓣狭窄，初期时候表现的不明显，到患儿10岁甚至到20岁的时候，就会出现典型的临床症状。这个时候可以听到患者胸骨左缘，2、3肋间就会出现三级以上的喷射样的收缩期的杂音，观察患者的胸片，发现右心室比一般正常的右心室要大很多。这个时候再进行心脏超声的检查，可以看到肺动脉瓣出现狭窄的情况，可以明确诊断为肺动脉瓣狭窄。

肺动脉瓣狭窄病对于患儿主要影响表现为心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血时不足，可以引起患儿右心室肥厚，肺血减少，患儿表现为青紫。同时由于右心室压力增高，右心房压力增高，如果同时存在房水平分流，可以表现为右心房向左心房分流，患儿出现青紫情况。严重狭窄患儿可以表现为肝大、腹水，甚至循环衰竭而死亡。因此，对于肺动脉瓣狭窄的患儿，及时治疗是必要的。手术风险根据不同患儿，差别也比较大，由于病情轻重不一，狭窄程度不一，手术风险也不一样。此外还与患儿手术前的状态，如果重症患儿循环已经进入衰竭状态，此时做手术风险就会很高。所以对于肺动脉瓣狭窄病人，尤其是很小患儿，术前给予恰当治疗，合适评估，适时外科手术很有必要，也是减少手术风险重要措施。

肺动脉瓣狭窄是由于一些因素导致肺动脉瓣交界粘连，从而使肺动脉瓣瓣口狭窄。对心脏影响主要是在心脏收缩期血液由右心室向肺动脉排血受阻，导致右心室肥厚，肺血流减少。通过有效治疗包括介入治疗和外科手术治疗，肺动脉瓣狭窄病人能够得到很好救治。但是对于肺动脉瓣狭窄手术过后，有一部分病人可能会存在肺动脉瓣口再狭窄或者肺动脉瓣关闭不全，从而导致远期再次发生狭窄或关闭不全，引起右心室功能受损。因此，对于肺动脉瓣狭窄病人，如果病情比较轻，术后恢复比较好，远期寿命一般不会受到影响。如果存在肺动脉瓣再次狭窄或者关闭不全，要定期随访，根据再狭窄程度和关闭不全程度给予适当治疗，远期效果也比较理想。

肺动脉瓣是存在右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是保证血液由右心室向肺动脉射血的单向性，防止血液在舒张期由肺动脉向右心室反流。瓣膜如果出现狭窄，就可以表现为在收缩期血液由右心室向肺动脉内排血受阻，引起肺动脉瓣狭窄。在临床上评估肺动脉瓣狭窄程度，是临床工作者的重要工作内容。临床上可以通过超声心动图检查，通过测量经过肺动脉瓣口血流速度，从而得出压差，以评估肺动脉瓣狭窄程度。此外还可以结合心电图检查和胸片检查提示右心室形态改变和肺循环血流做侧面评估。总体而言，对于肺动脉瓣狭窄患者，临床上一般可以通过超声心动图检查，心电图检查和胸片检查，结合临床听诊、杂音响度等综合评估患者狭窄程度。

肺动脉瓣狭窄不可自愈，临床诊断肺动脉瓣狭窄通常要通过压差判断，如果超过40-50mmHg，需进行处理。如果患者不严重，可通过介入方式解决，如经皮介入，通过股静脉下导丝送入肺动脉瓣球囊，通过球囊扩张治疗肺动脉瓣狭窄。此外还可通过心脏手术方式，即体外循环开胸直视手术治疗肺动外瓣狭窄。部分轻度肺动脉瓣狭窄仅需定期观察，无需特殊处理，如临床肺动脉瓣跨瓣压差在20-30mmHg，或30-40mmHg以内时，通常只需定期复查即可，不需要手术处理。

肺动脉瓣狭窄多数是由先天性心脏病导致，肺动脉瓣是连接右心室与肺动脉之间较重要的单向门结构，如果由于发育或其他原因出现狭窄，可根据狭窄程度决定治疗方式。轻度或中度肺动脉瓣狭窄，通常没有明显血流动力学梗阻，对孩子生长发育影响较小，可随访观察。但长期肺动脉瓣狭窄，可导致三尖瓣反流，从而诱发右心功能衰竭，部分人可出现晕厥或轻度头晕，如中度到重度狭窄，需要积极治疗，如进行股静脉上植入球囊，即将门结构狭窄部位撑开，是目前应用较多的方式，尤其对先天性肺动脉瓣狭窄是较好治疗方式。通过球囊扩张解除狭窄，孩子症状与生长发育可回归到正常状态。此外，可进行微创外科手术，将狭窄部位切开可解决问题。

肺动脉瓣称为三叶瓣，属一种开放或关闭结构。正常人群的解剖位置常见于右心室与肺动脉连接处，其体表投影应位于人体胸骨左缘的3、4肋间左右，并可因身材、性别等因素存在一定差异。 此外若患者听诊闻及该处存在杂音，可考虑该处发生病变，具体包含房间隔缺损、肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症或右室双出口等疾病。

轻度肺动脉瓣狭窄与房间隔缺损、室间隔缺损不同，无法自愈。轻度肺动脉瓣狭窄患者如果无明显临床症状，瓣膜狭窄无进行性加重，无需药物或手术干预。轻度肺动脉瓣狭窄对生长发育、心功能无明显影响的情况下，患者可以正常生活和工作。 轻度肺动脉瓣狭窄无法自愈，可能会出现进行性加重，所以需定期复查，观察病情变化，及时对症治疗。如果心脏彩超提示瓣膜狭窄程度进行性加重，以达手术指征时，需及时进行手术治疗。

肺动脉瓣狭窄介入手术较安全。肺动脉瓣狭窄介入手术已经开展近40年，手术方式以及手术器械不断改进，安全可靠、费用较低、并发症较少、术后恢复较快，可基本取代外科开胸手术治疗肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄的介入手术属于微创手术，通过穿刺股静脉将球囊导管输送到肺动脉瓣，经过球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，从而达到治疗目的，相对比较安全。 部分危重患者，如重度肺动脉瓣狭窄，手术过程中可能会影响流出道，造成流出道痉挛、肺动脉瓣严重钙化，扩张效果较差。所以对于重度肺动脉瓣狭窄或不适合介入治疗的患者，如术前或术中发现肺动脉瓣严重狭窄或钙化，需进行外科手术治疗。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁治疗目的是恢复右心室和肺动脉之间的连续性，病因不同，治疗方法不同： 1、肺动脉膜性闭锁：打开肺动脉瓣膜，恢复循环血流； 2、无肺动脉：手术较复杂； 3、室间隔完整型肺动脉闭锁：根据是否伴有右心室的发育不良，选择不同的心室根治手术； 4、冠状动脉依赖型循环：一旦肺动脉瓣狭窄治好后，冠状动脉血供受到影响，出现急性心肌坏死。