肺动脉瓣狭窄

胎儿肺动脉瓣狭窄无法自愈，目前对于肺动脉瓣狭窄基础发病机制尚未明确，妊娠第5周结束时，肺动脉瓣已经形成，且多数肺动脉瓣狭窄呈散发性，并非由已知遗传因素所致。肺动脉瓣狭窄严重程度主要取决于跨肺动脉瓣压力阶差，通常由超声心动图测定，也可通过心导管测定，具体如下。 1、压力阶差＜40mmHg，定义为轻度肺动脉瓣狭窄； 2、压力阶差40-60mmHg之间，即称中度肺动脉瓣狭窄； 3、压力阶＞60mmHg，称重度肺动脉瓣狭窄。

目前大部分单心室婴儿在胎儿时即可被诊断，建议在新生儿期进行诊疗。因为单心室常采用姑息手术，至少需要通过2次手术进行治疗。多数单心室的患儿伴随着肺动脉瓣狭窄或闭锁，即整个心室混在一起，血液不能流入肺部。但单纯使血液流入肺部不能治愈单心室患儿，需要运用整个心室供应机体血流，使肺血流通过上下腔回血，以此进行分配，因此需要通过2-3次手术才能完成。 综上，单心室的患儿完成手术后，只有心室和心房两个功能区。希望患儿能够及早在胎儿时期诊断，前往专业的治疗机构进行咨询，以此获得更好的生存空间。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

肺动脉瓣狭窄的症状与肺动脉瓣狭窄程度呈正向相关，轻度肺动脉瓣狭窄于儿童期无临床症状，发育、活动状态与正常人相接近，随年龄增长心脏负担逐渐增加出现运动后乏力，成人后可能出现活动障碍、劳累表现。重度肺动脉瓣狭窄初期临床上会出现婴儿期的紫绀、晕厥、活动后乏力甚至心衰、水肿表现，肺动脉瓣狭窄晚期患者可能出现肝大、水肿、腹水、杵状指表现。建议重度肺动脉瓣狭窄患者尽早进行手术治疗。

单纯的肺动脉瓣狭窄现多数采用经皮肺动脉瓣球囊扩张术，由股静脉穿刺输送球囊扩张导管于肺动脉瓣处，将肺动脉扩开，手术伤害较小，术后恢复较快。较严重肺动脉瓣狭窄如接近于闭锁的情况时，个别可进行外科手术治疗如镶嵌治疗，镶嵌治疗为外科手术与球囊扩张相结合的治疗。肺动脉瓣狭窄患者具体手术治疗方法与病情相关，多数可通过经皮肺动脉瓣球囊扩张术治疗。

肺动脉瓣狭窄的发病率不高，传统的治疗方法采用X线下介入治疗。随着科技的发展，外科微创治疗方法可以在超声引导下完成治疗过程，包括经胸超声、经食道超声两类。肺动脉瓣狭窄症状相对隐匿，并非所有的肺动脉狭窄患者均适合进行微创治疗，对于峰值压差＞50mmHg、体重＜10kg、合并右室流出道畸形狭窄的患儿，建议进行传统的外科肺动脉瓣矫治手术。对于远期预后、转归有一定好处。

肺动脉瓣狭窄检查方法主要包含以下几方面： 1、症状表现：手脚末端发生紫绀，严重者合并房间隔缺损，或卵圆孔未闭，可见周围性紫绀； 2、体征：肺动脉瓣区可听到粗糙喷射样收缩期杂音； 3、心脏彩超：明确瓣膜病变程度、病变性质以及病理分期； 4、心电图：肺性P波，右室肥厚、右室肥大，可存在不完全右室传导阻滞。

肺动脉瓣狭窄手术主要包括经皮球囊扩张手术及外科手术。肺动脉瓣狭窄患者很少单独进行外科手术，跨瓣压差﹥100mmHg的患者，可行外科手术。球囊扩张术适应征包括： 1、心功能尚好，单纯肺动脉瓣狭窄患者； 2、近期跨瓣压差≥40mmHg，可考虑球囊扩张手术，但合并房缺或卵圆孔未闭患者，跨瓣压差≤40cmH2O时，也可考虑该手术； 3、伴有右室流出道梗阻患者； 4、合并肺动脉发育不全，动脉导管未闭，及冠状动脉瘘的患者。

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者后天性因素导致肺动脉瓣瓣口狭窄，交界粘连，引起在心脏收缩期右心室向肺动脉排血受阻，导致右心室肥厚，肺血流减少。通过手术治疗或者介入治疗能够使肺动脉瓣狭窄得到有效救治。目前通过介入治疗肺动脉瓣狭窄费用大概需要4万元左右。通过外科手术治疗一般都是病情比较重，或者患儿比较小，不适合做球囊扩张。这部分患儿由于病情比较重，因此花费相对较大，一般需要花费6-8万元，部分病情很重患儿则需要花费更多。所以肺动脉瓣狭窄患儿，手术花费根据病情轻重不一，和患儿围手术期恢复是否顺利而有差别。

肺动脉瓣狭窄和二尖瓣狭窄，发病机制和病因都有所不同，肺动脉狭窄一般是胚胎时期因为各种因素造成的先天性疾病。如果发现肺动脉瓣狭窄，经过外科手术处理，或者内科的球囊扩张术之后，就会达到即刻很好的效果，不会复发。如果是二尖瓣狭窄，比如风湿性心脏病累及到二尖瓣，这时需要警惕，因为患者的风湿性是否在活动，根本的诱因没有去除，此种情况就会出现病情的加重甚至复发。但是对于肺动脉瓣狭窄，大可不必担心，经过一次手术之后就可以达到效果，通过复查是否会复发，如果手术的效果很好，一次就可以解决问题。