肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄是由于先天性或者是后天性因素引起的，表现为血液在收缩期由右心室向肺动脉排血受阻，可以引起右心室肥厚，肺血减少。肺动脉瓣狭窄通过介入治疗或者外科手术治疗能够得到有效治疗。但是有一部分患者在手术治疗后仍然可能会存留一部分肺动脉瓣狭窄，或者有一部分患者在远期肺动脉瓣会再次发生狭窄，从而出现心脏收缩期，由右心室向肺动脉排血受阻。这类患者在做体格检查时候可以听到心脏杂音。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，手术以后可以存在杂音。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣发生瓣口狭窄，交界黏连，从而导致右心室向肺动脉排血受阻，发生心脏形态和结构改变，以及肺血减少等病理生理改变。经过有效治疗包括介入治疗，肺动脉狭窄患儿能够得到有效救治。一般而言，介入治疗都是通过外周血管放置导管到肺动脉瓣口做球囊扩张使肺动脉瓣撕开，从而减轻狭窄程度。这种治疗方式最大优点是微创，所以对于肺动脉瓣狭窄做介入球囊扩张患儿，一般需要术前住院1天，做相应检查和相应评估，手术当天做球囊扩张，术后1-2天就可以出院。但是出院以后患儿家长要定期做门诊随访，以评估肺动脉瓣狭窄程度。

肺动脉瓣狭窄患者，根据根据病情轻重不一，表现症状也不一样。肺动脉瓣狭窄对患者的影响主要是右心室向肺动脉的排血受阻，病人可以出现右心室肥厚，如果存在房水平分流，也可以由于右心室肥厚和右心室排血受阻，发生房水平右向左分流。症状与病情轻重有直接关系。病情比较轻的肺动脉瓣狭窄患儿，临床上可以没有任何症状，病情中等程度患儿可以表现为发育迟缓，心前区不适，严重患儿可以表现为嘴唇青紫，甚至会出现严重缺氧，表现为抽搐、肝大、腹水的临床表现，一部分患者由于肺动脉瓣狭窄存在，临床上可以听到杂音，做超声检查可以明确诊断。因此对于肺动脉瓣狭窄患者，要带病人去医院做相应检查，明确病变轻重，而不要用症状轻重来判断病情轻重。

肺动脉瓣是存在于右心室和肺动脉之间的瓣膜，保证了血液由右心室向肺动脉单一流动，可以防止在心脏舒张期，血液由肺动脉向右心室反流，这是肺动脉瓣重要作用。许多因素包括先天性因素和后天性因素可以引起肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄对于患者的影响主要是引起右心室在收缩期向肺动脉排血受阻。轻度肺动脉瓣狭窄可以不做特殊治疗，虽然不会发生自愈，但是对于患者影响不大，可以定期复查超声。对于中度和重度肺动脉瓣狭窄，一般会随着患者病程延长会逐渐加重，所以对于肺动脉瓣狭窄来说是不能够自愈。但是不是所有肺动脉瓣狭窄病人都需要治疗，因此要定期复查，看病变进展程度和发展趋势。

肺动脉瓣狭窄是由于各种因素引起肺动脉瓣瓣口狭窄，使心脏在心脏收缩期内血液由右心室向肺动脉排血受阻，从而导致右心室肥厚，肺血流减少的改变。通过外科手术或者介入治疗能够得到很好效果。介入治疗是通过外周血管放一根球囊导管到肺动脉瓣口，通过球囊扩张撕开肺动脉瓣。临床上发现，肺动脉瓣狭窄病人撕开部位往往不是在肺动脉交界水平，而是在肺动脉瓣水平，所以肺动脉瓣狭窄做肺动脉球囊扩张以后，远期可能还会存在肺动脉瓣再次狭窄和肺动脉瓣关闭不全，所以肺动脉瓣狭窄球囊扩张介入治疗以后远期可能会再复发。所以对于这部分患儿，手术或者介入球囊治疗以后不是一劳永逸，也要定期复查，查看是否存在再狭窄或者关闭不全。

肺动脉瓣是存在右心室和肺动脉之间的瓣膜，作用是保证血液由右心室向肺动脉射血的单向性，防止血液在舒张期由肺动脉向右心室反流。瓣膜如果出现狭窄，就可以表现为在收缩期血液由右心室向肺动脉内排血受阻，引起肺动脉瓣狭窄。在临床上评估肺动脉瓣狭窄程度，是临床工作者的重要工作内容。临床上可以通过超声心动图检查，通过测量经过肺动脉瓣口血流速度，从而得出压差，以评估肺动脉瓣狭窄程度。此外还可以结合心电图检查和胸片检查提示右心室形态改变和肺循环血流做侧面评估。总体而言，对于肺动脉瓣狭窄患者，临床上一般可以通过超声心动图检查，心电图检查和胸片检查，结合临床听诊、杂音响度等综合评估患者狭窄程度。

肺动脉瓣狭窄多数是由先天性心脏病导致，肺动脉瓣是连接右心室与肺动脉之间较重要的单向门结构，如果由于发育或其他原因出现狭窄，可根据狭窄程度决定治疗方式。轻度或中度肺动脉瓣狭窄，通常没有明显血流动力学梗阻，对孩子生长发育影响较小，可随访观察。但长期肺动脉瓣狭窄，可导致三尖瓣反流，从而诱发右心功能衰竭，部分人可出现晕厥或轻度头晕，如中度到重度狭窄，需要积极治疗，如进行股静脉上植入球囊，即将门结构狭窄部位撑开，是目前应用较多的方式，尤其对先天性肺动脉瓣狭窄是较好治疗方式。通过球囊扩张解除狭窄，孩子症状与生长发育可回归到正常状态。此外，可进行微创外科手术，将狭窄部位切开可解决问题。

肺动脉瓣称为三叶瓣，属一种开放或关闭结构。正常人群的解剖位置常见于右心室与肺动脉连接处，其体表投影应位于人体胸骨左缘的3、4肋间左右，并可因身材、性别等因素存在一定差异。 此外若患者听诊闻及该处存在杂音，可考虑该处发生病变，具体包含房间隔缺损、肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症或右室双出口等疾病。

一般肺动脉瓣狭窄在临床做介入球囊扩张，成功率接近100%，属于较成熟的手术。但少部分肺动脉瓣狭窄合并右室流出道的狭窄，或合并肺动脉瓣瓣上狭窄，即肺血管狭窄，此时介入球囊扩张的效果可能不理想，可能需进行外科手术。 球囊扩张手术使肺动脉瓣扩张后，可达到降低压差的效果，使狭窄不太明显，即属于手术成功。但该手术有一定复发率，即随着儿童年龄的增长，可能发生瓣膜再粘连、瓣膜再度狭窄。

儿童肺动脉狭窄介入治疗复发率低于5%。肺动脉瓣狭窄手术是一个比较成熟的手术，介入球囊扩张可作为首选。肺动脉瓣狭窄不管外科手术治疗还是内科球囊扩张，都有一定的复发比例，原因在于肺动脉扩张过度，导致肺动脉瓣关闭不全，引起肺动脉瓣反流，甚至严重反流，处理棘手。 因为儿童没办法像成人一样换瓣治疗，因此一般扩张力度以不引起反流为出发点，所以可能达不到完全缓解狭窄的程度，但一般肺动脉瓣狭窄的压力超过40mmHg的情况下，建议再次手术，40mmHg以内可以再随诊。