肺动脉瓣狭窄

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天心脏病，法洛四联症可有不同表现形式，有简单型，也有复杂型。 简单型法洛四联症，可能到孩子较大时才发现，比如听诊发现有杂音、孩子跑步或者严重哭闹时发现嘴唇有轻微青紫，此种法洛四联症患者，肺动脉发育都比较好，但有比较大的室缺和肺动脉瓣狭窄。可以等到孩子1-2岁左右做手术，也不会影响孩子生长发育。 复杂法洛四联症，症状出现会比较早，因为肺动脉发育比较差，这种孩子会出现缺氧发作，甚至有猝死的可能，因此这种孩子要早诊断，一般考虑在孩子三个月以内做BT分流帮助增加肺血，让孩子避免缺氧发作。等孩子再长大，半年到一年以后，再考虑做二次手术。

先天性心脏病有很多种，分为简单型先天性心脏病和复杂性先天性心脏病。简单型先天性心脏病，比如房缺、室缺、动脉导管未闭的手术效果非常好，成功率可达到99%。经过一年随访后，如果孩子没有明显的问题，远期生活质量和生活方式都可以达到正常孩子的标准，因此这类孩子没有明显的并发症。 复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症、大动脉转位、单心室，因为手术只能达到缓解症状，不能达到完全根治，所以术后会出现经常提到的并发症。比如肺动脉瓣狭窄或者关闭不全、主动脉瓣狭窄或者关闭不全、外管道的狭窄需要更换外管道等情况，需要对孩子密切随访，至少每年都要做心脏超声的体检，才能看到孩子在生长过程中对手术的适应能力。大部分孩子术后随访效果都较好，但是由于心脏病复杂程度不一，有些复杂先天性心脏病，可能未来还要面临再次手术的情况。需要根据孩子的具体情况、先天性心脏病的复杂程度以及手术方式的选择来制定方案，而且术后并发症也与决策密切相关。

法洛氏四联症根据病史、体格检查并结合超声心动图、胸部X线和心电图改变多能明确诊断，具体检查项目如下： 1、超声心动图：可从不同的切面观察到室间隔缺损的类型和大小，显示有无其他的合并畸形等； 2、胸部X线：如肺动脉狭窄以及主动脉前移造成左心腰凹陷，右心室肥厚可见心尖圆钝上翘，呈 “靴状心”； 3、心导管检查：可了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄的情况； 4、心电图检查：可见电轴右偏、右心房肥大、右心室肥厚，约有20%的患者出现不完全性右束支传导阻滞； 5、实验室检查：常出现红细胞计数、血红蛋白和血红细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达到 200-250g/L；动脉血氧饱和度明显的下降，多在65%-70%；血小板计数减少；凝血酶原时间延长。

法洛氏四联症手术效果较好，目前主张在婴幼儿时尽早手术。法洛氏四联症中的右室肥厚主要是因肺动脉瓣狭窄引起，如果患儿出生后及早进行手术，解除肺动脉瓣狭窄，患者右室肥厚可相对较轻。 随着手术技术水平的提高，四联症患者手术的年龄越来越小，在患儿一岁左右即可手术。法洛氏四联症患儿常伴紫绀，手术后可解决右向左分流问题，患者可成为正常儿童，手术效果很好。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄术后注意什么，要看病情的轻重，肺动脉狭窄的严重程度和小孩的年龄有关系，一般肺动脉狭窄如果比较轻的，如40mmhg-50mmhg压差左右，这种孩子年龄如果比较大一些，1岁以上的，术后没有特别的要求，跟其他的孩子一样。注意别受凉感冒，饮食方面不要吃的太多，一次不要吃过饱，可以少食多餐，平常注意活动量不是太大。如果肺动脉瓣狭窄相对比较重的，呼吸机戴的时间比较长，术后早期要呼吸机戴的时间稍微比较长一些，注意氧不要太高，防止肺动脉的血管扩张太多，防止心室的突然收缩。术后强心药可能要用的时间比较长一些，术后远期还要吃药的时间比较长，就是常规的强心的药物要吃的时间长一些。定期随访观察，饮食方面注意不要吃盐太多，不要接触平常容易感冒、发烧人群，另外可以用一些提高免疫力的药物，口服的来提高自身的抵抗力。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
小孩轻度肺动脉瓣狭窄治疗效果是非常好的，甚至更轻一点，如压差30mmhg左右，甚至更低一些，将来自己长长就长好了，可以自愈了，不需要手术治疗，完全正常。如果长不好的，如压差40mmhg-50mmhg左右，可以手术纠正，开胸把肺动脉瓣交界的地方给切开，扩大一下，这种将来完全就正常了，区别就是听到心脏还会有点杂音，但这种杂音是正常的杂音。另外一种方法比较简单一些，叫球囊扩张，球囊扩张把交界的地方给扩开，治疗效果都非常好。所以肺动脉狭窄程度越轻，它治疗效果越好，狭窄越重，相对治疗效果越差一些。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
肺动脉瓣狭窄的发病率约占先天性心脏病的8%-10%，肺动脉狭窄以单纯的肺动脉瓣狭窄最为常见，约占到90%，其次为漏斗部的狭窄，脉动脉干及其分支狭窄比较少见，但可继发或并发瓣下狭窄。它可单独的存在或作为其它的心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。轻度的肺动脉瓣狭窄，患者没有症状，但随着年龄的增加，症状逐渐的显现。主要表现为劳动耐力差、乏力以及劳累后心悸、气急等症状。重度的肺动脉瓣狭窄，可有头晕或剧烈运动后晕厥的发作。晚期的病例，出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状。如果并存有房间隔的缺损或卵圆孔的未闭，患者可以见到口唇或末小指(趾)端发绀和杵状指。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肺动脉瓣狭窄是一种比较少见的先天性心脏病，一般肺动脉瓣狭窄多数属于单纯性的肺动脉瓣狭窄，有些患者可能会合并先天性心脏病的其它畸形，比如法洛四联症等。轻度的肺动脉瓣狭窄患者平时可没有症状，有些患者可能仅表现为活动耐量下降，比如剧烈活动后的气促、心慌等症状，行心脏彩超检查可以明确诊断。在查体时可发现肺动脉瓣听诊区的吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣狭窄轻度的话，如果患者没有特殊症状，相关的心脏彩超检查没有严重的右心负荷增加等情况，可以暂时随访观察，无需特殊治疗。如果患者突然出现心慌、气急的情况，可能是严重的右心衰，这种情况下建议患者及时治疗。

讲解医师：张艳苓  （主治医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心心血管内科
肺动脉瓣狭窄属于一种先天性心脏病，分为轻度、中度、重度3个状态，当肺动脉瓣的面积在1.5-3cm之间时，称之为肺动脉瓣轻度狭窄。引起肺动脉瓣狭窄轻度的原因有很多，比如孕妇在怀孕期间得了风疹、湿疹等疾病，会对胎儿造成一定的影响。或者孕妇因为感冒、发烧等原因，在怀孕期间吃了一些抗生素类的药物，使胎儿在发育过程中患有肺动脉瓣轻度狭窄。还有一些遗传因素的影响，如果家族中有人患有肺动脉瓣轻度狭窄，子女有很大的概率也会患有该病。

风湿性心脏病能活几年是老百姓常常提到的问题，特别是内陆省份中经济偏发达的江西、湖南、湖北这一带，风湿性心脏病的病人比较多。风湿心脏病主要是由于风湿活动侵犯二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣等心脏瓣膜所致。其中风湿性二尖瓣狭窄最为常见，比主动脉瓣狭窄更为多见，三尖瓣最常见的是关闭不全。肺动脉瓣狭窄也很少见到，且肺动脉瓣狭窄一般都是先天性的，跟风湿关系不大。常见的还是风湿性二尖瓣狭窄以及合并关闭不全的情况，这部分病人经过正规的治疗，他的生活质量也是蛮好的，存活时间也跟正常人差不多。风湿性二尖瓣狭窄首选治疗是做经皮二尖瓣球囊扩张微创手术，送一个球囊到二尖瓣口，把患者的二尖瓣口子扩开，千万不要随意去换瓣膜。将二尖瓣口扩开后，病人的症状就会缓解，生活质量就会明显提高，自然病人的寿命也会延长。