肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术是微创手术，术后12小时后就可以下床活动，基本不会影响到患者的任何活动以及生活。在术后12小时之内，要密切观察手术路径，手术会穿刺股静脉，所以术后要密切观察患者的右侧股静脉有没有渗血。术后根据患者的情况决定是否给予抗生素预防感染。在12小时内医生会密切进行监护，监测患者的生命体征，心率、血压及氧饱和度，一般12小时之后就可以下床活动。建议患者在术后1个月、3个月及6个月期间到门诊进行随访，在半年之内一般不需要口服任何药物。一般在门诊进行心脏超声的复查，观察肺动脉瓣狭窄的缓解程度、术后的效果如何。肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术是即刻的手术，所以大部分的患者都在台上就能看到即刻的效果。进行球囊扩张以后，如果发现跨瓣压差有显著的下降，手术的效果就非常好，但是有个别很高危的患者，可能会采取分步手术的策略，先用一个较小的球囊进行扩张，在术后定期进行随访，到合适的时机以后，再次使用较大的球囊进行扩张，目的就是为了防止术中过度的扩张，造成肺动脉瓣关闭不全，造成大量的反流。

讲解医师：杨文涛  （主治医师）
就职单位：东营市人民医院心内科
肺动脉瓣狭窄介入手术是针对单纯性肺动脉瓣狭窄最主要的治疗手段，主要的手术适应证是指肺动脉瓣狭窄时的跨瓣压差大于40mmHg，介入手术的原理主要是通过球囊体体外加压导致肺动脉瓣的撕裂而解除肺动脉瓣的严重狭窄。肺动脉瓣狭窄的患者如果是发现有手术的指征，要尽早的治疗，以防后期出现右心衰等严重的并发症。肺动脉瓣狭窄的患者一般轻度的患者没有特殊的症状，仅在查体时可发现胸骨左缘第二肋间出现收缩期的杂音，如果是中度以上的患者，在年轻时便会出现活动耐量下降的情况，建议患者尽早的行手术治疗。

单纯的肺动脉瓣狭窄如压差为40mmHg以下不建议手术治疗包括经皮肺动脉瓣球囊扩张术。随年龄增加，部分患者至成人阶段出现乏力、运动障碍时，跨瓣压差为30mmHg以上也可进行手术治疗。根据个人症状，轻度肺动脉瓣狭窄患者如无症状可定期观察不进行手术治疗，如出现活动后障碍时可进行手术，手术通常为经皮肺动脉瓣球囊扩张的介入手术。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

轻度肺动脉瓣狭窄，需观察肺动脉的跨瓣压差，如果跨瓣压差＜40mmHg，患者如果没有出现临床症状，右心室没有肥厚，可以进行随访观察，如果跨瓣压差＞40mmHg，而且患者出现右心肥厚的表现，可以进行干预性治疗，如介入下的经皮球囊扩张，扩张粘连的肺动脉瓣叶。严重者可以通过外科手术干预，一般多建议在学龄前进行治疗。

肺动脉瓣狭窄可能引起肺动脉压力的变化及肺动脉增宽，可从图像、心脏超声等方面发现异常，临床表现为胸闷有杂音。需与如下情况进行鉴别： 1、 先天性心脏病房缺甚至室缺，可能引起右心血流量增多，引起肺动脉瓣的相对狭窄，此类患者肺动脉瓣有杂音，但肺动脉瓣膜完好，仅是相对狭窄，症状较轻； 2、 肺动脉栓塞可能引起肺动脉增宽，此时是诊断肺动脉血流的变化，部分肺动脉血流无法流出，甚至受到影响； 3、 肺动脉狭窄，可通过心脏超声和CT进行诊断。

先天性心脏病是指在胎儿时期，由于感染或者基因改变，所造成的组织结构和功能异常的疾病。它的分类主要依赖于累及部位，根据具体的结构变化而定，比较常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、法洛式四联征或三联征、动脉导管未闭、主动脉瓣畸形、二尖瓣畸形、肺动脉瓣狭窄，包括二尖瓣、三尖瓣狭窄、关闭不全或者位置移动，以上是比较常见的结构性心脏病。此外，还可能是累及到心肌组织的先天性心脏病，如肥厚性心脏病，它常常是由于基因编码出现了错误，从而引起来结构改变。也有某些心脏离子通道病，通常也是由于基因突变所造成，主要表现是在某一个时期出现了心律失常，尤其是恶性心律失常，会导致病人猝死，有时候病人貌似健康，在某些诱因，如运动或者情绪激动，甚至毫无诱因的状况下，可能出现恶性心律失常，从而导致病人猝死。

法洛四联症即法四，包括四种病理生理情况，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚，会给患者造成严重影响，包括影响生命、健康，可出现不同程度嘴唇紫绀、呼吸困难、生长发育缓慢等。确诊洛四联症后需要手术治疗，具体如下：1、完全根治：将畸形完全矫正，修补室缺，遮挡主动脉骑跨，矫正多余肺动脉脉狭窄以及右心室肥厚解剖畸形；2、呼吸手术：通过简单手术改善患者缺氧症状。手术治疗后会出现相应并发症，具体如下：1、灌注肺：是较严重的并发症，正常肺内无过多血液，通过解剖矫正后，血液很快进入肺内，造成灌注肺；2、其他：心律失常、心功能减退，是常见并发症。随手术技术以及监护技术提高，并发症基本可控，手术成功率＞97%，经过手术后能够长期存活、生活以及学习。