肺动脉狭窄

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

肺动脉狭窄分单纯肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣合并右心室流出道狭窄两大类型。肺动脉狭窄绝大多数是出生即有，叫做先天性肺动脉狭窄，后天狭窄很少。先天性肺动脉狭窄治疗过程中是否复发决定于狭窄严重程度，比如小孩生下来狭窄很严重，2-3岁、3-4岁、5-6岁都要做扩张，5岁时候肺动脉直径才11-12mm，扩张也至多11-12mm，球囊扩张只能扩到12mm，等长到15-16岁、17-18岁血管已经变成20mm或以上，而原来治疗部位直径还有十几毫米，这肯定是狭窄复发，需要做第二次扩张。 现在对于肺动脉瓣狭窄治疗需要看狭窄程度，如果狭窄程度比较轻，尽量让病人往后拖，拖到病人身体发育接近于成年人再做治疗，这次治疗即可以彻底治愈。如果小孩比较早的情况下即已经做手术治疗，发育到成熟时还会有相对狭窄，且不能满足正常供应，这时需要做第二次扩张手术，所以肺动脉狭窄介入手术只要在接近于成年人体型做扩张成型，按肺动脉瓣环做充分扩张，一般一次治疗后不会出现复发；如果复发是因为病人狭窄比较重，在没有发育成熟时做了治疗，需要做第二次强化治疗。

肺动脉狭窄分两种类型： 1、单纯的肺动脉瓣的狭窄的患者完全可以治愈，尤其是通过介入的球囊扩张术完全可以使粘连瓣膜打开、狭窄解除，预后非常好，如果狭窄非常重，可能要不止一次地进行球囊扩张，如有的孩子要扩两次，甚至扩三次，但是大多数孩子预后很好。狭窄一旦解除，左心室增大、左心衰的症状明显缓解，严重的紫绀也能明显缓解，预后很好； 2、如果是继发的因素导致的狭窄，或者不是单纯的狭窄，而是复杂的狭窄，比如肺动脉狭窄、漏斗部狭窄，或者合并先天的遗传性疾病，如威廉姆斯综合征，则这种孩子的预后相对较差。尤其是合并威廉姆斯综合征的孩子，肺动脉的狭窄不仅仅是瓣的狭窄，还有肺动脉的分支狭窄，以及其它部位的狭窄。通过治疗能解决瓣狭窄，但往往很难解决分支的狭窄，会造成这种孩子的右心衰情况难以解决，甚至会因为顽固的右心衰而失去生命。 所以该病能否治愈，取决于肺动脉瓣狭窄的分型和严重程度。

小儿肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉连接的位置均有可能狭窄，根据肺动脉狭窄分类的不同，手术方式不同，手术风险也不同： 1、狭义的肺动脉狭窄：指小儿的单纯肺动脉瓣狭窄，一般采用球囊扩张手术，不用开刀达到缓解肺动脉瓣狭窄的作用； 2、广义的肺动脉狭窄：包括右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环，主肺动脉及左右肺动脉分支，一般需球囊扩张与外科手术同时治疗达到根治的目的。

心脏微创手术方式有胸腔镜辅助术、封堵术。手术的优势在于痛苦小、恢复快、治疗费用低、手术时间短、术后康复快。 因此患有心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等需要进行手术治疗的患者，应优先考虑心脏微创手术治疗。 简单的微创手术手术时间仅为半小时，稍复杂的手术需需要2小时左右。如果患者足够配合，只需做局部麻醉即可。

法洛氏四联症患者寿命长短，主要取决于心脏严重程度、侧支循环建立情况以及身体耐受度。由于法洛氏四联症属于较严重的紫绀型先天性心脏病，如果不进行手术治疗，部分生后可在儿童期死于缺氧、心衰或脑血管的意外等。如果法洛氏四联症早期进行手术治疗，由于手术根治率较高，部分患者后期随访手术成功率或后期5年左右生存率可达到90%。因此，患者术后预后和存活时间，需根据术前心功能的状态或术前肺动脉狭窄程度、右心室肥厚程度，以及主动脉骑跨的程度等综合因素进行判断。同时也需根据术者技术、手术矫正程度不同进行区分，对于部分有经验的医院进行根治法洛氏四联症手术，患者可以活到成年甚至老年。因此一旦发现法洛氏四联症，需尽早进行手术根治，可改善疾病、提高预后。

房间隔缺损的典型杂音为胸骨左缘第二肋间的2-3级收缩期吹风样杂音。患者出现房间隔缺损时，因为左心压力高，右心压力比较低，心脏的血流从左心流向右心，从而导致右心室血流量增多、右心室体积增大。但此时动脉瓣正常，当异常增大的右心室碰到正常的肺动脉瓣时，就会导致肺动脉狭窄。因此，血流通过时可通过听诊闻及收缩期的吹风样杂音。同时，因为血流分配的原因，在肺动脉区还可以听到肺动脉瓣区的收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音的固定分裂。其中肺动脉瓣区第二心音的固定分裂是房间隔缺损的特征性体征，具有诊断意义。 另外，在房间隔缺损疾病的进程中，杂音会发生变化。如患者分流量较大时，机体的肺循环血量超过体循环血量，因此会在第四、五肋间隙听到三尖瓣相对狭窄的杂音。随着疾病的进一步进展，如果患者出现肺动脉高压，则右心室射入肺动脉的血液会相对减少，此时杂音变轻、第二心音增强、固定分裂等体征消失，但可在患者肺动脉瓣区和三尖瓣区闻及关闭不全的杂音。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

肺血管病是肺循环疾病的总称，引起肺血管疾病的原因，包括肺动脉血栓的形成、肺动脉狭窄、肺动脉缺如、由左向右分流的先天性心脏病、原发性肺动脉高压、二尖瓣病变、慢性肺部疾病等，肺血管病有很多种，其治疗方案也不同，具体如下： 1、最常见的肺血管疾病，如急性肺栓塞，就需要抗凝治疗，符合溶栓条件，就需要溶栓治疗，必要时可以采取介入或者手术治疗； 2、部分慢性阻塞性肺疾病，到后期会出现肺心病，引起肺动脉高压、心衰，其治疗要针对慢性疾病的病因，改善肺功能，规范用药治疗，肺动脉压力会得到临床改善； 3、有感染要控制感染，还有部分原发性的，比如先天性疾病，可以通过手术介入治疗； 4、原发性肺动脉高压，病因尚不明确，需要用药物控制，防止病情发展。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。