肥厚型心肌病

心肌病发展到一定程度会伴有心功能减退或心律失常，因此一般不建议同房。因为同房时出现情绪激动、亢奋，此过程中可以加重心肌缺血使患者，会出现胸闷、气促、心慌、头晕症状。如果同房可能由于体力活动增加甚至存在猝死风险，严重危及人生命安全。 心肌病一般分为原发性和继发性两类，原发性主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。继发性心肌病是指继发于部分原因造成心肌病，例如围生期心肌病、酒精性心肌病、心律失常性心肌病等。心肌病平时需要在规律药物对症治疗基础上，特别注意日常饮食，做到合理膳食、起居规律、戒烟禁酒、保持良好心态、避免剧烈活动。和药物同时协同作用患者，才能够最大程度提高生活质量和延长寿命。

心脏损伤标志物分为蛋白和酶，其中常见的蛋白是肌红蛋白和肌钙蛋白，而肌钙蛋白存在肌钙蛋白I、肌钙蛋白T等不同亚型。心脏损伤后常见的酶，有肌酸激酶(CK)和肌酸激酶同工酶(CK-MB)。心脏损伤标志物平时存在于心肌细胞内，当心肌细胞损伤后，如心肌细胞裂解或凋亡，这些蛋白或酶释放入血，随着时间推移，可以在血液中检测出来，所以对疾病的诊断、危险分层有帮助。心脏损伤标志物可以帮助诊断心肌梗死、心肌炎等疾病，而心力衰竭、肥厚型心肌病、肺栓塞等疾病的危险分层、预后判断，同样依赖心脏损伤标志物。临床工作中，肌钙蛋白和肌酸激酶同工酶是常用的心脏损伤标志物，对疾病的诊断、治疗、危险分层、预后评估，都有很大的帮助。

心室肥大可见于以下原因： 1、生理性：如运动员因长期进行运动，心室本身即具有肥大表现； 2、代偿性：如高血压、主动脉瓣狭窄等患者，心脏为适应后负荷增加，可产生代偿性肥厚； 3、某些疾病本身表现：如肥厚型心肌病、心肌淀粉样变性，本身即表现为心肌肥厚。 上述类型心室肥大均需积极干预，需应用相关药物，如ACEI、ARB等抗心室重构治疗，否则可引起严重后果，如心力衰竭、猝死、恶性心律失常，包括室性心律失常及室性心动过速等。

严格说，起搏器治疗不是肥厚型心肌病的一线治疗，当然也有患者需要起搏器治疗，即肥厚型心肌病出现恶性心律失常，特别是室性心律失常的时候，为了预防肥厚型心肌病的猝死，可以考虑起搏器治疗。但起搏器一般是指除颤器，也就是ICD，普通起搏器帮助心脏起搏主要适合于三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征。肥厚型心肌病适应症可能偏小些，肥厚型心肌病是家族基因遗传性心肌病，是指患者家族中基因有问题，危及生命的情况主要是心肌肥厚、心腔变小，导致心肌泵血，特别是当心肌肥厚梗阻的时候心机泵血出现障碍、梗阻，危及生命。需要减小心肌收缩力、减慢心率、减少梗阻，预防患者出现急性流出道梗阻的危及生命的并发症。恶性心律失常是导致死亡的病因，起搏器ICD治疗是预防最重要的方法之一。

妊娠合并心脏病可以引起孕妇肺动脉高压、缺氧和发绀、心律失常、心脏扩大、心力衰竭、肺水肿、细菌性心内膜炎、静脉栓塞和肺栓塞、心源性休克、猝死等。也会影响胎儿，会发生流产、早产、死胎、胎儿生长受限、胎儿窘迫、新生儿窒息等并发症，治疗心脏病的某些药物也可能对胎儿存在潜在毒性。 大多数先天性心脏病为多基因遗传，如果双亲中任何一方患有先心病，其后代发生先天性心脏病及其它畸形的概率增加五倍，比如室间隔缺损、肥厚型心肌病、马凡综合征等，均有较高遗传性。所以对于合并先心病的孕妇，在胎儿的检查中也要多次做B超，去排查上述心脏结构异常。

很多患者在怀孕期间会出现心脏不适，临床上分为两种，器质性疾病和功能性疾病。器质性疾病可能跟患者器质性心脏病或者其他器官疾病有关系，比如先天性心脏病、患者有高血压、房颤、肥厚型心肌病等，怀孕会加重心脏负担，会加重甚至诱发这些疾病。先天性心脏病的患者，怀孕带来的负担越到后期越重，跟器质性心脏病有关系。还有一部分是由于怀孕过程当中神经跟内分泌失调导致患者会出现不适症状，跟怀孕期间的因素相关，休息和对胎儿逐渐监测，调理这些症状就可以了。要区分这两种情况。

心脏骤停的原因较多，有心源性原因，还有非心源性原因，具体如下：1、心源性原因：主要见于慢性心脏病，例如冠心病、心肌梗死以及各种类型的心肌病，包括肥厚型心肌病和扩张型心肌病等。还有心肌炎、心包炎、心包填塞，以及心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病等都可以导致心脏骤停，年轻患者可能为遗传性疾病或心肌变性所引起的恶性心律失常所导致；2、非心源性疾病：主要包括比较严重的电解质紊乱，酸碱失衡及休克，还有电击伤，包括雷击伤，药物中毒、过敏性休克、溺水、肺部栓塞、过度运动都可以导致心脏骤停。由于心脏骤停使得血液循环失去动力，各个重要脏器失去血养供给，如果不能够在数分钟之内恢复血供，人体就会面临死亡的危险。

引起猝死的原因较多，具体如下： 1、常见的是心脏和大血管原因引起的猝死，如急性心肌梗死、不稳定心绞痛、肥厚型心肌病、大血管疾病引起的主动脉夹层、主动脉窦瘤破裂。这类疾病心源性猝死发病率较高，而且是引起猝死的主要原因； 2、脑出血、大面积脑梗死、颅脑创伤，外伤均可引起猝死； 3、呼吸系统疾病，如哮喘、气胸、肺栓塞也可引起猝死； 4、胰腺疾病、肝脏疾病，都可以引起猝死； 5、中毒、严重电解质紊乱也可引起猝死。 所以引起猝死的原因较多，对这种病人需提高警惕，并识别这种病人。定期对这种病人检查、评估，尽量避免猝死的发生。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病和肥厚型心肌病都属于心肌病，但是它们是完全不同的两种类型，在很多方面都是不同的。首先最根本的，在心脏改变方面就是完全不同的，扩张型心肌病的心脏改变总结起来就是大、薄、 弱，什么意思呢？心脏尤其是左心室扩大，心室壁变薄，而且室壁的运动减弱，心功能降低。而肥厚型心肌病最主要表现是室间隔部位不成比例的肥厚，使得左室流出道狭窄或者梗阻，而二尖瓣会有关闭不全。在临床表现方面这两个也不同，扩张型心肌病的临床表现主要是心功能减低，心力衰竭的临床表现，比如乏力、胸闷、气短，到后期会有水肿等等。而肥厚型心肌病最重要的表现有呼吸困难、胸痛、晕厥等。导致病人死亡的原因方面也不完全相同，扩张型心肌病一般会是因为心功能减低、心力衰竭，发展到晚期阶段发生了急性心力衰竭而导致病人死亡。当然，也可以是由于心律失常或者血栓形成而导致病人死亡。但是肥厚型疾病最重要的死亡原因，是左室流出道梗阻导致的猝死，到了晚期阶段，它也可能会因为心衰或者血栓栓塞而导致病人死亡。在治疗方面，这两个疾病的治疗也不同，扩张型心肌病在治疗方面主要是针对逆转心肌重构，控制心力衰竭的治疗，主要是药物治疗，包括β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物，到了晚期需要静脉的强心药物，以及一些器械治疗包括CRT等等。肥厚型心肌病，它主要是预防梗阻、预防猝死的治疗，包括β受体阻滞剂或者维拉帕米的药物治疗，以及室间隔部位的化学消融术、外科切除术或者植入ICD来预防猝死等。不管是在心脏的改变、临床表现、病人主要的死亡原因，还是治疗方面这两个疾病都有非常大的区别。

讲解医师：尹翔  （主治医师）
就职单位：浙江大学医学院附属第一医院心血管内科
扩张型心肌病主要表现为心腔的扩大，是以左心室或者双心室扩大为主，心脏会有收缩功能的障碍，会引起心衰的发生。目前大多数扩张性心肌病的病因是不清楚的，有一些获得性的扩张型心肌病，比如围生期心肌病、酒精性心肌病以及自身免疫性心肌病。但总体而言不论何种类型的扩张型心肌病，都有共同的特点是心腔的扩大。肥厚性心肌病的话是以心肌肥厚为主的心肌病。典型的肥厚性心肌病，是以肌小节蛋白的突变所导致的，是常染色体显性遗传的疾病，所以对于许多肥厚性心肌病的患者，建议进行基因筛查，看家族中是否有其他人患有同样的疾病，肥厚性心肌病的主要病理改变，是心腔变的肥厚，一般来说心脏是没有明显的扩大。肥厚以室间隔比较明显，可能会引起梗阻、甚至猝死的发生。对于一些肥厚性心肌病的病人来说，到了晚期会出现心腔的扩大，也是肥厚性心肌病进展到终末期的表现。