肥厚型心肌病

讲解医师：陈光远  （副主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院干部病房
肥厚性心肌病患者的寿命到底是多少年，到目前为止还没有一个准确的数字，实际中差距也是比较大，比如有的患者平时没有症状，本身也不知道患有肥厚型心肌病，在青少年时期剧烈运动时可能发生猝死。有的患者如果及早进行心脏彩超的检查，并且发现自己有肥厚型心肌病，及早进行药物干预，特别注意平时危险因素的预防和控制，这样的病人猝死风险就明显降低，相对于正常人寿命还是会受到一定的影响。还有些肥厚型心肌病的病人，只是单纯的心肌肥厚并没有发生梗阻，通过早期综合治疗可能症状轻微，寿命可见于正常人。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
肥厚型心肌病属于心肌病的一种，主要是由于心室的间隔肥厚，造成心脏的收缩、舒张功能减退，严重的影响患者的健康。往往肥厚型心肌病是先天出现的，出现这种情况如果不积极的治疗，患者的寿命在1年之内；如果给予患者定期的治疗，以及系统的通过检查确定治疗的方案，寿命可能会延长到5-10年。在治疗方面，要给予强心、利尿以及营养心肌的治疗，必要时可以切除肥厚的室间隔，达到延长寿命的目的。

心脏猝死多发于天气较为寒冷的秋冬季节，特别是天气急剧变化之时。原因如下： 1、人体的交感神经兴奋性增加，易出现心律失常，导致心源性猝死； 2、发生冠心病引起急性心肌梗死发病的几率增加，容易导致心源性猝死； 3、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、风湿性心脏病患者的心脏负荷增加，心衰加剧容易出现心律失常，从而导致心源性猝死。

心肌梗塞的患者可出现胸口痛、晕倒等表现，含服硝酸甘油可能无效，并在送医过程中发生猝死，所以心肌梗塞是心源性猝死的一种。但是心源性猝死并不仅仅局限于心肌梗塞一种疾病，它还包括心律失常、离子通道病，以及扩张型心肌病、肥厚型心肌病、风湿性心脏病等器质性心脏病导致的心脏骤停、室颤等，从而造成猝死。所以不能称心源性猝死是心肌梗塞。

超声心动报告中的心壁多指心室壁，如室间隔是分割心室之间的承重墙。房间隔是分隔心房之间的承重墙。心房或心室壁明显增厚、变薄会对心脏造成影响，心室壁变薄其支撑力会显著下降，同时伴随着心腔扩大和收缩功能严重减低，患者表现为心衰症状。常见于心肌缺血、心肌炎、扩张型心肌病等，通过超声心电图可以明显看到心室壁薄厚变化，以及心肌收缩功能的改变，同时可以评价心脏功能。通过营养心肌、改善血液循环、血运重建等方法，多可维持大部分心肌活力。心室壁变厚多见于高血压肥厚型心肌病，导致心脏收缩力减低，在外界刺激的作用下易诱发舒张性心衰。

心脏超声属于常规筛查手段，可引起心脏变化的慢性疾病均应进行超声心动图排查。如高血压、肺心病患者，长时间病变后易引起心脏结构变化；风湿性心脏病易引起瓣膜变化，需要进行序列筛查、识别心脏血栓。此外，先天性心脏病患者需要定期检查疾病，及时得到诊断、治疗。重大手术前、严重外伤后，服用可引起心脏毒性的药物时，均应进行常规超声筛查。心脏超声有助于心脏疾患的鉴别诊断。如冠心病、二尖瓣关闭不全、肥厚型心肌病、心包积液、缩窄性心包炎等，表现为类似的胸闷、憋气、心慌、气短症状，通过超声心动图可以直视病变位置、程度，明确疾病的诊断。

恶性心律失常引发的因素，可以包含心脏疾病本身或其他疾病所导致，以下疾病可以引发恶性心律失常：1、急性心肌梗死：无论是前壁心肌梗死或下壁心肌梗死，都可以因心肌坏死影响传导系统，而发生室速、室颤、三度房室传导阻滞等类型的恶性心律失常；2、心肌病：严重的扩张型心肌病、肥厚型心肌病引发的恶性心律失常；3、离子通道病：是比较罕见的一种疾病，是原发的恶性心律失常，比如Brugada综合征等；4、全身性因素：严重的感染引发脓毒症休克，导致恶性心律失常或严重电解质紊乱，如高钾血症或低钾血症所导致恶性心律失常；5、晚期肾病：发生高钾血症，也会引发恶性心律失常。一旦发生恶性心律失常，一定要去寻找病因。首先要纠正恶性心律失常，其次是要针对可能出现的原因，进行相应的筛查。只有真正地控制病因，才能更好地减少恶性心律失常的发作。

心肌肥大分向心性肥大和离心性肥大，早期表现向心性肥厚，心肌肥大的原因有以下几种： 1、与基因有关，造成肥厚型心肌病，基因发生缺陷，此疾病常有家族史。如发现患者心肌细胞肥大，诊断肥厚型心肌病，近亲需进行心脏彩超检查，早期诊断肥厚型心肌病； 2、基础疾病引起，常见高血压，高血压使心脏后负荷压力过重，心脏为克服增大后负荷，即自行代偿，需使心肌细胞纤维增粗、增厚才能克服高血压造成的后负荷增加，产生心脏细胞肥大，高血压患者早期心肌肥厚是向心性肥厚，时间长后会造成离心性肥厚。

严重心肌病指一组疾病，而非单个疾病，所以评估心肌病是否严重，要明确是否会引起严重临床后果、是否会导致心脏性猝死，或者出现不可逆转并发症。心肌病包括遗传性心肌病、获得性心肌病和混合性心肌病，临床按体征分类，常见心肌病有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等。 扩张型心肌病指当心脏扩大到一定程度，心肌收缩力可随之下降，下降到一定程度会出现心力衰竭的表现。肥厚型心肌病是指心脏肌肉变厚，貌似心肌收缩率会随之增加，但事实上心腔会变小，最后心脏本身肌肉增厚，而导致需氧量增加，肥厚的心肌将心脏出口变小，导致心脏射血出口受到梗阻，因此射出来的血量就减少，不能满足身体需求，会出现相应症状，最严重的情况下，会出现运动性猝死。事实上，肥厚型梗阻性心肌病是青少年运动猝死的最主要原因。

原发性心肌病指心肌病变仅发生在心肌本身，由其它心血管疾病继发的心肌病理改变不包含在此范畴之内。根据发病机制，原发性心肌病可以分为遗传性、获得性和混合性三种类型。在上述三种类型中，遗传因素占据比例较大。原发性心肌病在临床心肌病中较为常见，根据体征主要分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病和限制性心肌病，具体如下： 1、肥厚型心肌病，顾名思义有心肌肥厚的特点，虽然整个心脏外观和正常心脏没有区别，但这种心肌的肥厚是向心腔内变厚，从而导致心腔容积变小。并且心脏出口也可能会发生梗阻，进而导致心脏射血受到影响，所以最终症状和并发症原因是心肌肥厚导致的出口狭窄； 2、扩张型心肌病，主要发生病理改变是心室扩张，看起来心脏比正常心脏大，但体积增大后收缩力反倒下降，整个心脏相当于像气球一样长大，心室容积增大，但收缩力没有相应增加； 3、限制性心肌病，外观上既不增厚也不增大，但心肌变得更加僵硬，柔韧性变差。