肌病

讲解医师：周大亮  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院心内科
婴儿限制型心肌病的特征是心室壁僵硬、舒张严重减弱，治疗主要是抗心力衰竭或推迟心力衰竭的到来。婴儿发现患限制型心肌病后，有的初期即可以表现为右心衰竭，主要是周身浮肿、下肢严重且发育迟缓等。本病诊断相对来说比较容易，超声心动图就可以确诊，但是也要跟缩窄性心包炎做鉴别。对于下肢水肿明显的患儿，应该给予利尿等治疗，可以减轻心脏负担改善心肌重构。婴儿限制型心肌病，预后很差，一般出现心力衰竭，几年之内就会死亡，婴儿很少能存活至成年。根治方法是尽早行心脏移植治疗，但是心脏供体严重缺乏，也可以采用心内膜切除，有一定效果。

讲解医师：端木勤浩  （主治医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
线粒体脑肌病，疾病谱比较广泛，常见的疾病分类是一个进行性眼外肌麻痹，发病特点是发病年龄比较轻，双眼进行性的眼外肌麻痹，没有复视，同时伴有视听障碍和认知的下降，还有一个常见的就是KSS综合征。KSS综合征的主要临床表现就是KS三联症，主要是眼外肌麻痹、心脏传导阻滞和视网膜色素变性，还有一种就是乳酸酸中毒、卒中样发作，伴线粒体脑肌病，主要的发病特点主要是青少年发病，卒中样发病，同时伴有乳酸升高，有时有脑梗死的表现。马凡氏综合征常见的梗死区别是它的梗死灶不符合一个血管的分布区的表现，还有一种是墨菲综合征，主要是肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维，青少年发病，同时有肌阵挛发作、认知障碍、视听的障碍；病理检查主要是一个破碎的红纤维。

由于窦房结功能下降导致窦房结周围组织异常，使窦房结冲动传导时间延长，从而出现窦房传导阻滞。窦房传导阻滞多见于器质性心脏病患者，如病窦综合征、冠心病、心肌病等。临床上，治疗窦房传导阻滞应首先寻找原发病，针对其病因给予相应治疗，若由窦房结功能问题引发疾病，则针对窦房结功能进行治疗，重症者需安装心脏起搏器。也可通过穴位按摩、针灸、中药内服等中医方法治疗窦房传导阻滞，可有效缓解病情。

正常月经总量约30-100ml，超过正常量属于月经过多。月经过多的形成原因包括内分泌紊乱、子宫内膜增生、子宫内膜息肉、宫缩功能减退、子宫肌瘤、子宫腺肌病等。依据不同的病因，治疗方案各异，例如内分泌紊乱，可以通过药物进行治疗。子宫内膜增生、子宫内膜息肉、子宫黏膜下肌瘤可以通过手术治疗。另外，需要警惕子宫内膜癌。

异常子宫出血临床表现，常见以下几种： 1、子宫内膜息肉、子宫内膜宫内节育器引起的异常子宫出血，出血特点表现经期延长或不规则阴道出血，但一般情况出血量较少，主要表现时间较长； 2、子宫肌瘤、子宫腺肌病引起的出血，主要表现经期延长，经量增多，严重者因长期出血引起贫血情况； 3、子宫内膜增厚或子宫内膜癌引起的出血，主要表现经量增多，经期延长，部分患者表现不规则阴道出血； 4、动静脉瘘引起的出血，出血凶猛，出血量较大、较急； 5、性激素引起的出血，或服用性激素类产品，出现非预期出血。

更年期综合征患者，常进行以下几方面检查： 1、基础内分泌检测：了解卵巢功能，判断是否出现雌激素水平降低； 2、妇科盆腔B超：排除器质性病变引起的出血，了解有无子宫内膜息肉，有无黏膜下子宫肌瘤，有无子宫腺肌病； 3、宫腔镜检查：如B超提示子宫内膜息肉情况，可进行宫腔镜下息肉摘除，如B超提示子宫内膜增厚，需进行宫腔镜下子宫内膜活检，进一步确诊，排除子宫内膜癌； 4、骨密度测定：判断有无骨质疏松。

肺源性心脏病根据疾病类型不同，鉴别疾病不同，主要有以下几方面： 1、急性肺源性心脏病可突然出现严重呼吸困难、紫绀、大汗淋漓、胸痛或咯血等。主要与急性心肌梗塞、冠心病急性发作、心绞痛和主动脉夹层鉴别，还可与肺炎、胸腔积液、胸膜炎鉴别； 2、慢性肺源性心脏病病程较长，需与冠心病鉴别，肺源性心脏病无胸痛表现，冠心病可出现胸痛、心绞痛；与风湿性心脏病鉴别，肺心病患者可能出现三尖瓣关闭不全，风湿性心脏病患者多有风湿病史，且多瓣膜受累，心脏超声能明确诊断；与心肌病鉴别，心肌病表现为全心扩大，不仅右室肥大。

超声心动图指针对心脏结构、功能及血流动力学的检查，其中结构检查主要了解室壁运动是否协调，是否存在室壁运动减弱或回声增强，如陈旧性心梗患者，可见室壁变薄、回声增强。同时可了解患者瓣膜有无狭窄或反流。先心病患者如存在房间隔缺损、室间隔缺损，则可看到房间隔缺损大小及室缺大小，此外可了解各种心肌病。该检查不仅应用于心血管外科，同时可应用于内分泌科、内科、肾内科等。

喝酒后心跳加快是否正常，需根据饮酒量而定。部分人偶尔喝酒，部分人是嗜酒，长期大量饮酒。对于偶尔饮酒，饮酒后发生心跳加快属于常见现象。因为酒精和代谢产物可使交感神经兴奋，从而引发心动过速。酒精到体内能使热量增加，即心跳加快、心脏收缩增强，有心慌感觉属于生理现象。部分人对酒精过敏，症状可更加明显。 长期嗜酒的人往往是持续心跳加快，有酒精性心肌病倾向，心跳加快属于病态，要给予一定干预治疗。此时一定要戒酒保护心肌，控制心率，改善心脏预后。除正常人对酒精的反应以外，部分人本身有基础心脏疾病，在饮酒情况下引发心率加快，诱发快速心律失常。对于快速心律失常，要及时就诊做心电图，明确心律失常类型，随后给予病因治疗，改善症状，需进行监护，防止发生不良预后。

心脏造影检查的疾病如下： 1、冠心病：若怀疑患者存在冠心病，需要进行心脏造影，并且需要进行供应心脏的冠状动脉造影，明确冠状动脉是否在狭窄以及狭窄程度，必要时也需要根据狭窄程度决定是否需要植入心脏支架改善心肌缺血，明确诊断和提供治疗方案； 2、心肌病：如肥厚型心肌病患者，需要进行左心室造影评价梗阻程度。先天性心脏病的患者通常也需要进行心脏造影，从而明确是否有缺损、狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣异常、肺动脉高压等。 3、肺栓塞：需要进行右心造影。 心脏造影能够检查出导致心脏结构改变的疾病，而先天性心脏病目前可通过磁共振和心脏彩超进行检查。因此，心脏造影检查的必要性比以前有所下降。