肌病

限制型心肌病晚期预后较差。限制型心肌病为较严重的一种心肌病。心脏是泵血器官，将血液从全身各处回吸到心脏，然后再泵出，吸回来需靠舒张，泵出去靠收缩。 而限制型心脏病即心脏舒张时张不开很僵硬，收缩时力度差，到终末期限制型心脏病的患通常都有明显的胸闷、气急，还可以出现腹胀、少尿、双下肢浮肿、胸水等，所以患者可能不能平卧。总之，限制型心肌病预后较差。

限制型心肌病发病原因不明，目前无特殊的检查或预防。当患者出现临床症状，就需要来医院就诊，如疲劳、乏力、活动量下降、头晕、气促、呼吸困难、颈静脉充盈、肝大、腹水、脚肿、胃口不好、纳差等，应及时来医院进行具体的诊疗，遵从医嘱，规范用药。同时注意清淡饮食，低盐饮食，保持乐观心态，充足睡眠，避免熬夜或过度劳累，天气变化时需注意保暖，避免受凉。

心电图上心室的除极波，一般指QRS波群，T波指心室复极波，P波指心房除极波，心室除极波能反映较多情况，具体如下：1、心肌梗死：判断患者有无心肌梗死，可以重点看心室除极波的改变，即QRS波的改变，一般表现为R波有可能变低，Q波可能出现，还有可能出现ST段抬高，ST段抬高指QRS波以后，和T波之前这一段电压抬高，反映有可能发生心肌梗死；2、其他异常：此外心室除极波还能提供更多的信息，包括电解质的异常，如高血钾、低血钾，以及心肌炎、心肌病等，均会伴有心室除极波的障碍，主要表现为R波的过高、过低，Q波出现、QRS波延长等。

若要详细深入了解二尖瓣脱垂的原因，先要知道二尖瓣的结构。二尖瓣瓣叶过度向左心房脱出称为二尖瓣脱垂，造成脱垂结构原因是瓣叶翻转、腱索延长、乳头肌的断裂等，造成结构变化原因分为急性和慢性。 慢性因素大部分都是退行性变，即瓣膜瓣下构成有异常，常见于弹力纤维缺乏，通俗而言是力量不够，逐渐腱索会延长，兜不住两尖瓣瓣叶以后会脱到左心房里。急性因素一般比较凶险，大部分是细菌性心内膜炎等所致，突然腱索断裂造成瓣叶脱到左心房。患者还可能为缺血性心肌病引起，心肌缺血会造成心脏结构异常，腱索和乳头肌延长，造成瓣叶脱到左心房。

目前，心脏移植手术是一种比较成熟的临床技术，适用于经过药物治疗无法缓解或逆转的终末期心衰、瓣膜病、心肌病患者。如果患者心脏功能、肝肾功能较好，手术成功率达到80%-90%以上。术后坚持服用免疫排斥药物，可预防感染和免疫排斥反应的发生，十年存活率在70%以上。

患儿双下肢浮肿在临床最常见原因有肾源性、心源性、肝源性。如果肾脏疾病引起水肿时有两种情况，一个是急性肾炎，一般因水钠潴留引起，下肢是非指凹性水肿。另一个是肾病综合征，因出现大量蛋白尿、血液里白蛋白下降、组织中液体增多，导致间质水肿，一般是指凹性水肿。 有些儿童无双下肢水肿症状，尿检也无问题，此时应注意患儿心脏情况，如扩张性心肌病等可引起下肢水肿。肝脏疾病引起水肿，是因门静脉高压导致静脉回流受阻，引起下肢水肿。患者要积极就医，查找病因，进一步治疗。

肺门增大为影像学表现，外观或病人主诉不会以肺门增大描述，肺门增大多见影像学异常描述。肺门由肺动静脉、支气管动脉及静脉组织形成，为淋巴管、神经及支气管进入肺的位置。凡是构成肺门阴影的任何器官、组织病变，均可引起肺门阴影增大，常见原因如下： 1、 肺门下心脏疾病引起心脏增大； 2、 冠心病、心肌炎、心肌病、风湿性心脏病、心瓣膜病、先天性心脏病等疾病进展严重时出现左心功能衰竭，导致肺门压力增大，表现为肺门增大，主要为心脏异常引起肺内血管回流障碍导致； 3、 肺门自身淋巴结肿大，中央型肺癌病人可出现肺门影增大； 4、 肺门淋巴结增大见于肺癌淋巴结转移、纵隔肿瘤或肺门淋巴结结核。 所以患者若体检或就诊时发现肺门增大，应进一步咨询呼吸科或心胸外科专科医生，了解肺门增大原因，针对病因进行治疗，让损害减至最低。

很多人做心脏彩超时会问医生说自己并没有心脏问题，为什么医生要开心脏彩超。首先说心脏的结构，心脏是全身的发动机，起到泵的功能。血液从肺部循环后流入心脏，然后泵入全身，同时泵入肺动脉进行交换。 大家常规都知道心脏有两个心房、两个心室、流出道、肺动脉和主动脉，流入道有下腔静脉，任何一部分出现问题，都需要超声来检查。先天性结构异常包括先心病。 后天性心脏病包括高血压、心脏病、冠心病，以及甲亢性心脏病、肥厚型心肌病、心脏瓣膜病、心功能衰竭，这些都是心脏超声需要解决的问题。虽然心脏只有那么大，但检查的东西很多。

讲解医师：李洪宇  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
如果用中药治疗肥厚型心肌病，效果一般，肥厚型心肌病按中医理论来讲，是伴有胸闷、胸痛的心脉瘀阻性疾患。中药的治疗主要是活血化瘀、软坚散结，可以选择的药物包括丹参注射液、复方丹参滴丸、心舒胶囊等，但在中药治疗的同时还要配合西医的治疗。\n肥厚型心肌病是以左室心肌以及室间隔的非对称性肥厚为特点的一种疾病，可伴有左室流出道的狭窄。常用的治疗药物包括β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂，如果药物治疗的效果不好，也可以选择介入或手术的方式来治疗。

讲解医师：马妹花  （主治医师）
就职单位：邯郸市第一医院心内科
扩张型心肌病一经确诊，5年生存率约为50%，10年生存率约为25%。扩张型心肌病是以左心室或者双心室扩大，伴有收缩功能障碍为特征的心肌病。扩张型心肌病病因多样，约50%病因不详。常见的原因如病毒性心肌炎、遗传因素、围产期心肌病等。扩张型心肌病临床表现早期可以没有症状，逐渐表现为活动性呼吸困难和活动耐力的下降，严重时可以出现左心衰的表现，如夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，晚期可以出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心衰的表现。如有心律失常，可以出现心慌、头晕、黑蒙，甚至猝死等。