肌病

心源性猝死的病因较多，常见心脏因素。具体病因如下： 1、恶性心律失常：常见先天性遗传性心动过速，如Brugada综合征、特发性室速、长QT间期综合征等。表现为突发室速，甚至室扑、室颤，导致心脏骤停。另外心跳过慢也会导致猝死，如三度房室传导阻滞； 2、急性冠脉综合征：血管突然闭塞，尤其大血管、左主干闭塞，可引起心脏骤停； 3、心肌病：如肥厚型心肌病，心室流出道受阻，引起心源性猝死。

动态心电图常规是做24小时，动态心电图相对于普通心电图的优势为，可以监测到普通心电图难以发现的其他心律失常。因此临床上选择做动态心电图，是基于普通心电图难以发现患者有相应症状，即心血管方面有心悸、胸闷、胸痛相应症状，具体如下： 1、患者做常规普通心电图未发现异常，建议做动态心电图； 2、患者有相应其他心律失常，如早搏，评估相应早搏风险级别、速量，需要做动态心电图； 3、使用抗心律失常药物治疗的前提条件下，需要做相应的动态心电图评估患者是否有药物副作用； 4、患者有基础心脏病，如心肌病合并有心律失常，评估相应风险级别的前提条件下做动态心电图； 5、缓慢性心律失常患者是否有长间隙，是否需要植入相应起搏器，也要做相应的动态心电图检测。 常规患者做24小时，但是24小时以后还是没有发现相应的心律失常，症状又明显的前提条件下，可以选择延长监测时间。明确单导联的动态心电图可以监测7天，植入性心电图可以监测2年，因此动态心电图常规做24小时以上。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
酒精性心脏病的患者，首先要符合扩张型心肌病的诊断。扩张型心肌病，是以心室扩大、心肌收缩功能降低为特征的一类疾病，发病时需要除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病、缺血性心脏病等。在临床表现上，表现为心脏逐渐的增大、心室收缩功能的降低、心衰、恶性心律失常和传导系统的异常。而酒精性心肌病除了符合扩张型心肌病的临床诊断标准外，长期过量饮酒也是它的诊断要点。按照WHO标准：女性每日40克以上，男性每日80克以上的酒精摄入；饮酒5年以上；无其他心脏病病史；在早期，发现戒酒6个月后，扩张型心肌病临床状态可以得到缓解，即可以明确诊断为酒精性心肌病。

心动过速根据不同类型，其原因不同。若为窦性心动过速，多由发烧、贫血、激动、甲状腺功能亢进所致；若为房性心动过速，即室上性心动过速，通常存在器质性病变，如高血压、心衰、冠心病、甲状腺功能亢进等；若为室性心动过速，多由冠心病、心衰、心肌病、肺动脉高压等器质性疾病所致。临床建议根据医生四诊合参，明确病因后选择合适治疗方法。

心尖肥厚型心肌病并不伴有流出道的狭窄，所以无需手术治疗，通常以保守治疗为主。此病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同，对于症状轻微或者是无自觉症状的患者，24小时动态心电图监测未发现心律失常，家族中也没有出现猝死者就可以不必治疗，但是需要定期随访。 对于有症状但是无心律失常和心功能不全的患者，可以选用β受体阻滞剂，视病情酌情增减剂量，因为国人对于β受体阻滞剂的耐受性较差，所以剂量应相应的减少。对于无效患者可以改用维拉帕米等钙离子拮抗剂，具有临床症状特别是同时伴有室性心律失常的患者，可以联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂，具有心力衰竭表现的患者可以应用利尿剂。

心房扑动简称房扑，是由于激动在心房内快速环形运动而产生的一种主动性的快速心律失常，房扑引起的症状与心室率的快慢以及有无器质性心脏病相关。 心室率快、严重者可引起心功能障碍，需积极治疗。若发生在正常心脏，非持续性发作，心室率接近正常者，可密切观察，随着年龄增长，部分患儿可自行恢复。胎儿出现心房扑动，母亲可口服地高辛，药物经胎盘进入胎儿体内进行治疗。有先天性心脏病或心肌病、弹力纤维增生症等器质性心脏病且出现房扑，心室率快的患儿，可造成心力衰竭，常选用地高辛或心得安。 治疗房扑需针对病因，如有先天性心脏病、大的房间隔缺损等，应治疗基础疾病。若药物治疗无效，可采用电学治疗，顽固病例可采用射频消融治疗。

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。

讲解医师：肖明  （主任医师）
就职单位：山东省立第三医院心内科
如果扩张型心肌病的病人心功能相对稳定，可以耐受任何麻醉方法，包括局部麻醉、硬腰联合麻醉、硬膜外麻醉以及全身麻醉。但如果扩张型心肌病的患者心功能不稳定，比如轻微的活动或者情绪激动就出现胸闷、气喘，要谨慎选择全身麻醉，全身麻醉时会对整个身体的血容量、心脏的回心血量产生影响，可能会诱发心肌缺血甚至加重心衰。而且在全身麻醉的状态下出现心衰不容易被发现，可以仅仅表现为心率改变或者血氧饱和度异常，容易错失最佳的抢救时机。所以扩张型心肌病患者麻醉前一定要确定心功能是否平稳，进而考虑采用何种麻醉方法。

子宫腺肌症用曼月乐环是有用的。首先曼月乐里面含有左炔诺孕酮，所以也叫左炔诺孕酮缓释系统。放到宫腔之后，它可以缓慢的释放左炔诺孕酮，每天大概20μg，宫腔的局部高浓度的左炔诺孕酮，也就是孕激素可以直接作用到子宫内膜的腺体和间质，使子宫内膜萎缩，使子宫内膜对循环中的雌激素的反应下降，抑制子宫内膜增生，从而减少月经过多，这是非常有效的。曼月乐环治疗月经过多的效果是得到国际认可的。同时萎缩了子宫内膜，痛经的症状就会缓解。另外它还可以使药的释放到子宫肌层的腺肌病的病灶，使异位的病灶萎缩，活性也减弱，从而减轻女性痛经的程度。曼月乐用在子宫腺肌病的治疗上已经有10多年的历史，已经有很多循证医学的依据，得到了国内国外各个医院的妇科医生的认可。因为它的有效期是5年，5年之后药物释放完了，它的作用就会减轻，又要换了一个环。曼月乐环应用以前，腺肌症往往需要切子宫。由于曼月乐环的应用，广大的年轻女性，尤其30-40岁的女性可以保留子宫，而且减少痛经和月经过多，效果非常明显。

自律性房性心动过速也称紊乱性房性心动过速或加速房性心动过速。患者的房性心动过速，存在部分传导等病变，如心房跳两次，传导一次，同时由于房室结的作用，心室以一定速度搏动，因此常见自律性房性心动过速的成人患者，小儿患者相对少见。小儿自律性房性心动过速的发病原因可能为感染或胚胎内心房肌发育不良导致折返等。多数患者的预后相对良好，部分患者由于心房速度较快，可能导致心肌病。