肌病

原发性心肌病类型可以分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。肥厚型心肌病是因为心肌异常增厚导致心肌病，表现为心室肌增厚，心腔往往不大。肥厚型心肌病可以分为梗阻型和非梗阻型，梗阻型是因为心肌异常肥厚导致心脏收缩时出口被堵住，可能会造成致命危险，所以肥厚型心肌病会导致猝死，即肥厚梗阻性心肌病。 扩张型心肌病是以胸腔增大、心室壁变薄、弹性下降、心肌收缩能力下降为主的心肌病。这一类心肌病可以出现明显心律失常，同时因为心肌收缩能力下降会产生附壁血栓，临床上扩张型心肌病分为获得性和原发性。 限制型心肌病主要是指心肌弹性明显下降后变硬，这一类心肌除收缩能力下降主要原因是心脏舒张能力下降、舒张功能减退。正常心脏在舒张后有大量血收回，但限制型心肌病往往能力明显下降，会产生右心衰表现。

致心律失常性右室心肌病主要是因为右心室正常心肌细胞被大量脂肪组织，或者是纤维组织替代所致。临床上主要是进行对症治疗，可以提前给患者植入起搏器。起搏器主要在发生快速性心律失常时进行放电治疗，将心律失常强行用电击力量消除。 如果有致命性心律失常，特别是致命性快速性心律失常，比如突然发生室性心动过速等，可能会有致命危险，所以需治疗快速性心律失常。

糖尿病性心肌病基础治疗是控制血糖，如病人合并高脂血症，应控制好血脂；有高血压应控制好血压。在此基础上患者应戒烟，限制饮食摄入，进行适当的运动。 如果病人合并心衰，是收缩性心力衰竭，应根据病人情况给适当的扩血管药、利尿药，同时根据病人的具体情况进行相应的治疗。如果以舒张性心衰为主，可以给予钙离子拮抗剂；如果病人主要表现是心绞痛，可以给予扩张冠脉的药。总而言之，一旦发展到糖尿病性心肌病阶段，只能以对症治疗为主，病变是不可逆的。

肌酸激酶主要存在于骨骼肌和心肌，其次为脑组织。肌酸激酶增高是指血清肌酸激酶高于正常值上限的1.5倍以上。肌酸激酶增高好不好治与引起肌酸激酶增高的原因相关。 大部分患儿是由于肌肉疾病导致肌酸激酶增高，如常见的肌营养不良，有时CK-MB增高，肝功能中的转氨酶也升高，肌酸激酶甚至可达100倍以上，表现为上下楼梯困难，甚至失去行走的能力，随着年龄增长逐渐出现心功能不全，不太好治，这是一种遗传性疾病，后期会影响到心肌，表现为扩张性心肌病。 病毒感染引起的急性良性肌炎，患儿在发烧或腹泻后表现为小腿疼痛，肌酸激酶增高，通过限制运动、给予维生素C等对症治疗，肌酸激酶会很快下降。此外，小儿剧烈运动后马上去测心肌的肌酸激酶，有时也会增高，一般通过休息，短时间内即可恢复正常。

大多数类型的心肌病，心脏增大的概率都比较高，特别到中后期。只有限制型心肌病，心脏以舒张功能受限为主，增大不明显。心肌病根治只有一个方法，即心脏移植。但不论从供体、技术层面，均无法做到心脏一增大即移植。所以，一般进行内科治疗，通过加强排尿减轻心脏负担。如果患者在输液，需注意控制液体入量、速度。 最后也可增强心脏收缩功能，但部分心脏病需谨慎，如肥厚型心肌病存在梗阻性，不能过度强心，可能诱发梗阻加重，扩张型心脏病可以加强心脏舒缩功能。同时，任何疾病都离不开营养支持，营养心肌、补充蛋白均可减轻心脏负担。

围生期即围产期心肌病的治愈，一般在患者分娩后的6-12个月左右，才能观察到心功能的好转。实际围生期心肌病，主要是出现心力衰竭，但不是分娩后心力衰竭就会痊愈，围生期心肌病的治疗，需要长期的治疗过程。可能至少需服心衰的药物1年，且现在没有定论，服用药物1-2年等就能够治愈。一般需要观察1年左右，患者的心衰症状能够稳定，一直在正常范围，一般为6-12个月，心功能能够好，但还不是完全治愈。若是完全治愈，还需再观察数年，通常才能看作治愈。若围产期心肌病治疗不够及时，通常不会治愈，如部分患者就诊较晚，没有得到较好的心衰治疗。部分患者因心力衰竭较重，而部分患者因分娩后，自觉可以自愈，没有再继续进行心力衰竭治疗，可能心力衰竭可能持续，则无法治愈。故患者不要误认为分娩后心肌病可以自行痊愈，应进行心内科医生的专业治疗。围生期心肌病是指人体妊娠6个月后，到分娩前，一直到分娩后的1个月左右，这一段时间内发生的心肌病，明显与围生期，即生育有关。即患者怀孕后，一直到分娩的过程中，较为常见、较易出现心力衰竭症状。在分娩前，即在怀孕的后1-2个月时，以及分娩当天，和分娩后的2-3天，尤其是分娩次日，因患者刚进行分娩，血流动力学变化较大，较多血流回到心脏内，易出现心力衰竭症状。

酒精性心肌炎和其它原发性心肌病相比，治疗效果较好，其治疗方法如下： 1、停止饮酒或酗酒，服用营养心肌药物，而后根据临床表现，若出现心力衰竭，可运用转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂治疗，或用治疗心力衰竭的金三角、四朵金花、五朵金花等进行治疗； 2、患者需存在较好依从性，治疗过程需随某一个医生，而后听从医嘱进行服药，生活规律，清淡、低盐饮食，避免暴饮暴食。 通过以上措施，酒精性扩张性心肌病可有所恢复，得到长期存活，但如果继续饮酒，则药物效果较差。

应激性心肌病主要是由于强烈因素刺激，如生活当中不幸、重大变化以及在重大疾病的情况下不能适应，出现的心脏扩大。有一种特殊的定义叫章鱼壶样心肌病，主要表现为心腔扩大，心底部是明显收缩，像章鱼壶一样。患者主要表现是心功能不全，过程与心肌梗死类似，所以常被误诊为心肌梗死，但是经过冠脉造影，发现冠脉完全正常，追问患者病史可能会有重大精神或者身体刺激，在超声或者心脏造影上可以表现为章鱼壶样改变。所以治疗上主要是平复情绪，尽量休息，同时由于这种改变表现的是心功能受损，所以针对心功能不全进行治疗。大部分应激性心肌病都可以自然痊愈，预后相对比较好，一般不遗留严重的心功能减退。

早期心肌病通常无特异临床症状，但心肌病早期表现为在剧烈活动、过度劳累、情绪激动时，患者出现活动耐量下降，活动时会出现胸闷、心慌、胸痛、气短、心跳不规律等症状，立即休息后或平复情绪后，症状会很快得到缓解。心肌病类型不同临床表现也不同，具体如下：1、病毒性心肌炎：早期出现呼吸道病毒感染的症状，如咳嗽、咳痰、流鼻涕、扁桃体发炎等症状；2、肥厚型心肌病：通常多不明显，偶尔出现轻度的心力衰竭表现，如劳力性呼吸困难，心肌代偿过度收缩、舒张导致的心肌缺血引起心绞痛症状；3、扩张型心肌病：与肥厚型心肌病相似，查体时可闻及因半环扩大导致瓣膜反流的异常杂音。

心肌病指心肌解剖和功能异常，需要排除由于冠状动脉异常、高血压、心肌瓣膜病或先天性心脏病引起的心肌解剖或功能异常。心肌病为一大类疾病，临床上常将其分原发性心肌病和继发性心肌病，主要如下： 1、原发性心肌病：包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病、心内膜弹性纤维增生症、左心致密化不全、致心律失常的右心室心肌病、右室发育不良型心疾病等，其中扩张型心肌病最多见； 2、继发性心肌病：包括由心肌炎迁延而来的炎症性心肌病或免疫性心肌病、由代谢性异常或神经肌肉性疾病引起的心肌病、心动过速性心肌病、内分泌疾病所致的心肌病以及应用药物后引起的心肌病。