系统性红斑狼疮

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
目前确诊系统性红斑狼疮需要根据临床表现，以及实验室检查而定，在临床表现方面种类较多，如长期反复低热，患者体温在37-38℃左右，每日均可发热，持续1个月以上，虽经抗感染治疗但体温不降，依旧持续发热。或患者面部、四肢出现无明显原因的皮疹，如面部的蝶形红斑、四肢的盘状红斑等，且排除了过敏、银屑病等原因导致。还有的患者表现为无明显原因的白细胞及血小板减低，患者乏力，刷牙时牙龈出血，磕碰后皮肤紫斑、瘀斑，但通过骨穿检查未见造血功能异常者。在实验室检查方面主要为免疫相关性抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等，其中抗双链DNA抗体与抗Sm抗体，是诊断系统性红斑狼疮的标志性抗体。一旦此二者阳性，即使临床表现不典型也需高度怀疑系统性红斑狼疮的诊断。系统性红斑狼疮临床表现复杂，实验室检查较多，诊断中应将二者相结合。

讲解医师：刘立宁  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮属于自身免疫性疾病，是风湿病里面比较常见的一种。目前该病的发病机制未明，可能和遗传、感染、理化因素等多种因素有关。由于发病机制未明，所以该病尚不能根治，该病主要表现为发热、皮疹、关节痛，常见于育龄期女性，该病需要用糖皮质激素和免疫抑制剂长期维持治疗，比较经典的方案是强的松和羟氯喹联合治疗。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的病因，第一、遗传基因，就是狼疮的病人如果家属里有系统性红斑狼疮，或者其它自身免疫病，得红斑狼疮的概率是增加的。第二、环境因素，比如病毒感染，包括EB病毒、CMA病毒、巨细胞病毒等多种病毒感染和系统性红斑狼疮的发病是相关的。另外就是和性激素有关系，系统性红斑狼疮女的多，女比男的比例是9：1，多数在育龄期女性，绝经以后发病的概率就大大的下降。另外目前研究发现，系统红斑狼疮是a干扰素的病，就是体内会表达很多阿尔法干扰素这种相关的基因、相关的蛋白水平都是高的，所以系统性红斑狼疮非常复杂，目前没有找到明确的病因，只是有可能和这些因素都有关系。

讲解医师：金燕樑  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿免疫科
谈到或听到系统性红斑狼疮都会想到许多原因，只要出现脸部皮疹，习惯地认为一些发物或者海鲜类的食物，即中医当中发性食物不能吃。从西医的角度讲，系统性红斑狼疮主要禁忌食物有两类，一类是芹菜类，另一个是菌菇类，其他一般饮食都可以食用。但是小孩在服用激素过程中，容易导致发胖，呈向心性肥胖，在饮食中尽量以优质蛋白为主，比如：鱼和虾，以及避免油煎类食物。所以在饮食上强调的是不要吃芹菜、蘑菇，其他的饮食一般都是可以的。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的病因和发病机制到目前为止我们研究的并不是非常的清楚，对于老年人红斑狼疮的发病机制同样也不是十分的清楚。但是仍然认为红斑狼疮的发病是在一定的遗传背景条件下，由于后天的一些感染、精神刺激、激素水平的紊乱等多种原因，诱发了自身的免疫异常，而导致了系统性红斑狼疮的发病。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的症状，第一是皮肤有蝶形斑、盘状红斑、脱发、发头发参差不齐。还有眼睛视力障碍、胸水、胸膜炎、胸痛、呼吸困难、心包积液、憋气。有的人是发热，比如狼疮肺，很快人就没了。有的人表现是蛋白尿、血尿。还有的人肾功能不好，可能会身上痒，到处需要抓。还有的影响到肝脏，会黄疸、肝硬化。系统性红斑狼疮，目前免疫异常很难彻底的去纠正，无论是用激素免疫制剂，美罗华、干细胞移植，目前都统统不能治愈。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
系统性红斑狼疮肾炎的患者，最好不要晒太阳，因为大多数系统性红斑狼疮的患者，存在光过敏或蝶形红斑的症状，在晒太阳后会诱发或者加重患者的病情。因为晒太阳时紫外线会使皮肤部分的细胞凋亡，引起抗原暴露或新抗原暴露，成为自身抗原，从而导致患者病情加重或诱发狼疮的发作。但是如果患者的病情已经得到良好控制，并且不存在光过敏或蝶形红斑的情况下，患者可以适当的晒太阳，有利于维生素D活化以及钙质的吸收，对健康有一定的益处。

临床尿毒症、系统性红斑狼疮、类风湿、病毒感染等均可诱发心包炎，其中病毒性心包炎最为常见，临床表现为呼吸道或肠道感染后1-2周出现相应症状，常见症状为胸痛、发烧、胸闷、呼吸困难等，胸前区或心底部可闻及心包摩擦音，伴窦性心动过速；严重者可出现心包压塞表现，如端坐呼吸、口唇紫绀、呼吸困难和缺氧等，肺部可闻及对称湿啰音，甚至出现双下肢水肿或全心衰表现。

慢性肺心病肺动脉高压的形成因素如下： 1、特发性和遗传性肺动脉高压，临床一般不常见。某些先天性心脏病病人如果得不到及时治疗会发展成肺动脉高压，所以肺动脉高压对先天性心脏病患者的预后有重要影响； 2、相对常见的风湿免疫性疾病，也叫做结缔组织病，如免疫性风湿、类风湿疾病，比如关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、硬皮症等都会引起肺动脉高压，发病人数相对较多。还有心脏病终末期心衰会影响肺静脉高压，最后导致肺动脉压力升高，病人需要注意有没有高血压瓣膜病、心肌病，这一部分病人最后都可能发展成肺动脉高压，伴有肺动脉高压心脏病和无肺动脉高压心脏病，预后截然不同； 3、呼吸系统疾病引起的肺动脉高压，这些病人最后在终末期期都会导致慢性肺源性肺动脉高压，引起右心衰竭； 4、栓塞引起肺动脉高压，静脉血栓导致肺动脉栓塞，也会导致肺动脉高压。

导致继发性肺纤维化的原因如下： 1、风湿病：也叫结缔组织病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞氏病，为常见原因； 2、职业病：矽肺、尘肺； 3、感染：肺纤维化相对较轻，特别是病毒性感染，包括非典型病原支原体感染造成纤维化相对较轻； 4、物理化学因素造成：相对少见； 5、药物引起：包括化疗药、靶向药物； 6、放疗：胸部放疗，如乳腺癌、肺癌放疗，放疗以后造成局部肺纤维化。