系统性红斑狼疮

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
若系统性红斑狼疮患者出现肌酐升高，多提示肾功能受损，此时应及时就诊完善检查，寻找肌酐升高原因进行针对性处理。首先，狼疮肾炎可以导致肌酐升高造成肾功能受损，多提示狼疮肾炎病情处于活动中，此时应完善免疫球蛋白、血清补体、抗核抗体、自身抗体、肾血流图、尿蛋白等检查。全面评价病情发展程度，或加用激素及免疫抑制剂，以及采用血浆置换等治疗方式。其次，部分抗风湿药物也可以导致肌酐升高，造成药物性肾功能受损，此时需要全面梳理当前所服用药物中，可能造成肌酐升高的药物，如环孢素等。一旦确定了某种药物是导致肌酐升高的原因。应该立即停用该药物并进行保肾治疗，通过上述治疗后升高的肌酐大多会自行恢复，不会出现进行性升高。由此可见，导致系统性红斑狼疮患者肌酐升高的原因较多，应该根据具体病因进行具体处理。

讲解医师：强树华  （主治医师）
就职单位：临汾市中心医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮首先有一些典型的临床表现。最常见的就是面颊部的蝶形红斑。其次有一些人会出现皮肤的皮疹，有的人会出现光过敏现象，还有一些脏器会受影响，血液系统受影响的表现，比如说白细胞降低、贫血以及血小板降低这些临床表现。再结合一些特异性自身抗体的检查，化验结果，然后综合分析这个病的诊断才够成立。系统性红斑狼疮的诊断，相对来说比其他病要复杂。因为临床表现多样化，并没有单一的表现，所以需要风湿免疫科医生的综合判断，有助于诊断。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
系统性红斑狼疮不具有传染性，它不是通过某些微生物或者通过接触在人与人之间进行的传染性疾病，不具有任何传染性。系统性红斑狼疮发病原因不明，目前考虑是遗传、感染、环境以及激素等综合因素导致的一种免疫紊乱疾病，是一种累及到多个脏器、多个系统的自身免疫性疾病。常见的临床表现可以出现各种皮疹，有关节、肌肉的疼痛，严重的患者可以出现肌肉无力。另外，患者还可以出现肾脏受损，表现为蛋白尿、血尿以及白细胞尿，有些患者还可以出现肺脏、心脏、消化系统、神经系统等受累的表现。治疗主要是通过激素和免疫抑制剂进行治疗，大多数预后比较好。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
系统性红斑狼疮的诊断标准，分为十一条：第一条是颧部红斑，颧部的扁平或高出皮肤表面的固定性红斑。第二条是盘状红斑。第三条，光过敏，表现为日光照射后引起皮肤过敏。第四条，有口腔溃疡。第五条，有关节炎，表现为关节的肿胀、疼痛。第六条，有胸膜炎或者心包炎或者胸膜积液和心包积液。第七条，有肾脏病变，表现为蛋白尿或红细胞管型等。第八条，有神经系统的异常，表现为抽搐或精神症状。第九条，有血液系统异常，表现为血小板、白细胞减少或者有贫血。第十条是化验自身抗体，抗Sm抗体以及抗双链DNA抗体阳性。第十一条是抗核抗体阳性。

重症系统性红斑狼疮指系统性红斑狼疮患者突发病情恶化与爆发性系统性红斑狼疮、狼疮高热持续不退、急进性肾炎并肾功能衰竭、重度肾病综合征、狼疮脑病、狼疮血液危象等。建议使用甲基泼尼松龙冲击治疗，大剂量泼尼松维持，根据病情逐渐减药，同时应用免疫抑制剂治疗，如弥漫性狼疮脑病应用甲氨蝶呤5-10mg，联合地塞米松5-10mg鞘内注射。血小板明显减低者可静滴大剂量丙种球蛋白，0.4mg/(kg・d），疗程 5-7天。必要时使用长春新碱，每周2mg，疗程2-4次。

小儿肾病综合征的病因包括基因的缺陷及感染，有基因缺陷的患儿遇到感染可导致原发性小儿肾病综合征的发生。继发性的肾病综合征，如过敏性紫癜引起的肾病性的紫癜性肾炎和系统性红斑狼疮引起的肾脏损伤类的肾病综合征，是由继发因素导致的。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，通常在体检过程中不将此项列为重点。如果患者进行免疫相关的检查项目，可能会发现一些早期的征象，如乏力、发热、皮肤出现蝶形红斑等。经医生仔细的询问病史后，高度怀疑患者患病几率较大，并且检查结果中血的沉降率出现异常，则建议患者到风湿免疫科做进一步的免疫指标检查，以便确诊。

二尖瓣狭窄的病因主要有以下几种：1、风湿性心脏病：多数病人在早期出现急性风湿热，风湿热后2年逐渐形成二尖瓣狭窄。临床上单纯的二尖瓣狭窄可能只占20%左右，多数病人在二尖瓣狭窄基础上合并二尖瓣关闭不全，占40%以上；2、退行性改变：如瓣膜钙化，但很少见；3、结缔组织病：如系统性红斑狼疮以及硬皮病等，带来瓣膜改变。二尖瓣狭窄的治疗需根据瓣口狭窄程度，若为轻度狭窄可能需对症治疗和观察，如每年进行一次心脏超声检查。瓣膜狭窄中重度以上，多数病人后期会伴有心律失常，常见为心房颤动，心房颤动发生时的治疗原则有转为窦性心律的治疗，可用转律药物，如心律平和胺碘酮静脉推注。后期还有部分病人可能成为持续或永久性心房颤动，以控制心室率为主，还需考虑抗凝治疗，如瓣膜相关性心房颤动的抗凝药物有华法林。瓣膜狭窄中重度以上，病人状态较好时应尽早实行手术治疗，如外科瓣膜的成形术或置换术。

胸膜炎是由感染、肿瘤、变态反应、化学和物理等方面的因素，所引起的胸膜部位的炎症病变。感染性胸膜炎可以由细菌、病毒、霉菌、阿米巴、肺吸虫等感染引起。在细菌感染所导致的胸膜炎中，结核性胸膜炎最为常见。易引起胸膜炎的常见疾病有肺炎、肺栓塞、癌症、结核病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、寄生虫性感染、胰腺炎，由于气道或者其他部位到达胸膜的刺激物（比如石棉）、药物过敏反应等，都可以引起胸膜炎的发生。

肺纤维化指肺内间质纤维化，肺间质包括血管、淋巴管及肺泡间隔等。临床引起肺间质纤维化的原因较多，具体如下： 1、先天性：临床称为特发性肺纤维化，目前尚未明确原因； 2、继发性：如部分患者口服环磷酰胺，或治疗心脏病的药物，如胺碘酮等，可能导致肺部出现纤维化。此外，风湿免疫病、类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮等疾病，均可继发肺纤维化。