心肌病

日常生活中主要是根据临床表现，来预防肥厚型心肌病并发症的发生。如体力活动不宜过于剧烈，注意休息，避免熬夜；饮食上建议低盐、低脂、清淡饮食，限制油腻；发病时及时到医院就诊，遵从医嘱，进行规范的药物治疗。手术前患者先到内科住院，通过药物的调整治疗，将心脏功能、肺功能、内环境、电解质调到最佳的状态，为手术做准备，可降低手术风险和并发症的发生。

肥厚型心肌病诊断标准包含心脏杂音听诊，心脏彩超以及病理诊断依旧是诊断金标准。肥厚型心肌病的杂音在心脏收缩中期、晚期，可以听到舒张期杂音，根据使用的药物以及病人状态，出现增强及减弱变化。肥厚型心脏病出现杂音是因为流出道梗阻，心脏收缩过强以及瓣膜震动，乳头肌震动引起。如果把心脏容量负荷增加、心脏压力增强，杂音自然会出现增强结果。常常可以看到剧烈体育锻炼或者劳累，夜间睡眠不佳等高代谢、高动力的活动，使心脏收缩力增强、频率增快，因此收缩会引起杂音增加。 另外，不当使用强心药物，包括异丙肾上腺素以及西地兰，增加心脏收缩力，自然杂音也会增强，以上都是作为诊断的鉴别。

肥厚型心肌病属于相对比较严重的心肌疾病，是一种遗传性心肌疾病，根据左心室流出道有无梗阻症状，可以分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。由于肥厚型心肌病可以导致左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降，以及心肌缺血等病理、生理改变，故患者在剧烈运动时可能会导致猝死。肥厚型心肌病也是青少年猝死的主要原因之一，还有小部分患者可以发展为终末期心力衰竭等，从而也可能会导致死亡。此外，尚有部分患者可能会发生房颤、血栓形成，从而导致栓塞性并发症。只有很小部分患者表现症状轻微，预期寿命和正常人群相似。 总之，肥厚型心肌病是一种严重的心肌疾病，需要及时治疗。通过患者症状、心脏听诊，以及心脏彩超等检查，肥厚型心肌病诊断并不困难，确定诊断以后应该及时给予药物治疗。对于肥厚型心肌病患者，如果药物治疗效果较差，应该及时进行手术治疗，可以一定程度上减少猝死等严重并发症发生。

经过研究可以发现，部分肥厚型心肌病患者具有家族聚集的倾向，是与家族遗传性有关的一种常染色显性遗传病。与家族性肥厚型心肌病相关的遗传基因，包括MYH7、MYBPC3、TTN等。另外，还有一些尚未明确的基因突变，有待于进一步的研究发现。临床患者主要表现为呼吸困难、胸闷、心悸、活动耐量下降，多以通过心脏彩超、心脏磁共振、心电图检查可以进行诊断和判别。如果家庭成员中发现患有肥厚型心肌病，建议与患者具有血缘关系的直系亲属到心血管疾病专科进行检查，以进一步排除是否具有家族聚集性。

大多数情况下，心肌肥厚是由于心脏射血阻力增高导致。当人体接触到一定外部刺激时，身体都会自动做出一种反应应对刺激。当外部刺激到心脏，心脏则会加强收缩，将心肌变肥厚，使收缩力增加。相当于人们持续遇到较大压力时，心肌会自动做出反应，故以下原因易导致心肌肥厚： 1、一般增加心脏外部压力的情况都会导致心肌肥厚，如高血压、主动脉瓣狭窄、长期运动的运动员，均会出现心肌肥厚，以上均是外部压力所致的心肌肥厚； 2、也有一些特殊情况，如遗传性心肌病、肥厚型心肌病，上述情况和压力无关，但也能产生心肌肥厚； 3、一些特别的物质，如糖原或类似于淀粉样的物质沉积到心肌，也会导致心肌肥厚，即可导致糖原贮积症、心肌淀粉样变等疾病，这种情况所致的心肌肥厚和心肌外部压力通常无关。

心肌肥厚通常指构成心肌的细胞体积增大，而不指数量增多。一般情况下，心肌肥厚绝大多数情况无法痊愈，该过程不可逆。临床因高血压导致的心肌肥厚较为常见，即使将血压控制到正常，肥厚的心肌通常也不会转换为正常。如果为遗传性心肌病、肥厚梗阻性心肌病，因梗阻位置位于心脏射血出口位置，可将出口梗阻清除，让心肌不再继续加重。 临床也可采取医疗手段人为去除心肌肥厚，如可通过外科手术切除肥厚心肌，或介入酒精消融，通过内科射频消融将肥厚的心肌人为处理、人为削薄，或让瘢痕挛缩。但若没有外界力量支持，自身一般无法恢复，或者即使使用药物通常无效。另外，如是糖原贮积症或者心肌淀粉样变导致的肥厚，一般也无法恢复到正常。 有一些少见情况，如因肢端肥大症引起的心肌肥厚，通常多因使用过多的生长激素而逐渐产生肥厚。当生长激素水平降为正常，并对肢端肥大症进行有效治疗，则肥厚的心肌可有一定程度恢复。特别是早期、短时间内形成，未导致心肌细胞坏死的心肌肥厚，可以恢复到正常。

心尖肥厚型心肌病，属于原发性肥厚型心肌病的一种特殊表现类型。心尖梗阻性心肌病梗阻位置位于心尖部侧壁和前壁，本病发生肥厚部位和经典肥厚型心肌病部位不同，症状有所不同。临床常见于30-50岁人群，以男性居多，发病率占肥厚型心肌病总数的16.8%。因肥厚位置并不发生在左心室流出道部位，所以一般不引起心脏射血能力下降，症状较轻微，甚至没有症状，常体检时发现，也有一部分人是在医院做心室造影或者冠状动脉造影时发现。 另外，部分患者会出现类似于冠心病的胸闷、胸痛等症状，但心尖肥厚型心肌病症状相对较轻微，预后相对较好，很少会出现严重的心衰或严重心律失常，故极少发生猝死的情况。

心尖肥厚型心肌病起病较隐匿，发病缓慢，一般在体检或心脏超声检查时才能发现，部分在医院内进行冠脉造影或心室造影过程中发现。因本病梗阻位于心尖部位，和经典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以症状相对较轻。大部分没有自觉症状，有自觉症状时，可表现为胸闷或轻微胸痛，临床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛症状进行鉴别。 一般情况下，心尖肥厚型心肌病疼痛持续时间较长，含服硝酸甘油无效。而心肌缺血引起的心痛症状，在活动终止后能自行终止，即胸痛时间较短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出现较严重或危及生命的心脏并发症，如严重心衰、心脏性猝死等。对于症状较轻、动态心电图检查没有发现有心律失常，且家族中也未发生心脏性猝死的患者，主要以观察为主，无需积极进行药物或手术治疗。

非梗阻性肥厚型心肌病治疗主要有以下几点： 1、患者需避免情绪激动、过于劳累； 2、建议患者使用β受体阻滞剂，以减轻流出道梗阻、减少心肌耗氧，代表药物包括普萘洛尔、美托洛尔；对于β受体阻滞剂治疗无效者可选择应用钙离子拮抗剂，以减轻左心室流出道压差，改善舒张期充盈及局部心肌血流，维拉帕米为常见药物；对于伴心律失常肥厚型心肌病患者，还可以结合应用抗心律失常药物，应用抗心律失常药物无效时，可选择电复律治疗。

心脏是一个血泵，通过心脏的泵血能力把血液打到血管里，把静脉的血又回吸收到心脏里，形成一个循环。心脏主要由心肌组成，主要功能也由心肌来完成。心肌发生病变叫心肌病，有扩张型心肌病和肥厚型心肌病。扩张型心肌病是心脏肌肉变薄，心腔变大。肥厚型心肌病是心肌的一种病变的状态，心肌增厚，心腔变小。 肥厚型心肌病分以下三种： 1、非限制性的肥厚型心肌病； 2、梗阻性心肌病，左心室的血液打到主动脉的通路上，即术语称为左室流出道的部位心肌增厚明显，阻碍血流从心脏到主动脉的流动过程，导致心脏打血受阻，即肥厚梗阻性心肌病； 3、隐匿型的心肌病，正常情况下，在平静的状态下没有梗阻，使用升压药，或者剧烈运动的时候可以出现梗阻，叫隐匿型心肌病。 所以肥厚型心肌病可以分为梗阻性心肌病、隐匿性心肌病和非梗阻性心肌病。