大动脉炎

血管炎，属于弥漫性结缔组织病的一大类疾病，是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性血管炎和继发性血管炎。原发性血管炎是指不合并有另外一种已经明确的疾病的系统性血管炎。继发性血管炎，顾名思义是继发于任意一种确诊的疾病，比如感染、肿瘤、系统性红斑狼疮等结缔组织病等。目前血管炎根据受累血管的大小，可分为大、中、小血管炎，其中大血管炎主要是大动脉炎和巨细胞动脉炎；中血管炎包括结节性多动脉炎和全身疾病；小血管炎包括ANCA相关性血管炎、变异性血管炎、白塞病、狼疮性血管炎以及免疫复合物性小血管炎等。

血管炎患者建议就诊于风湿免疫科，血管炎多为系统性血管炎，根据受累血管大、中、小以及发病原因，可以分为大动脉炎、中等大小血管结节性多动脉炎，还有小血管炎等多种类型。 小血管炎较多见，来势较凶险的是安卡相关性血管炎等，有非常多分类。但不管是哪一类，均为免疫性炎症反应，往往是全身性疾病，它的原因是免疫介导炎症，归类到风湿免疫科。如果医生诊断是血管炎，建议患者就诊于风湿免疫科，在风湿免疫科医生指导下进行规范治疗，血管炎要长期进行随访治疗。

肺血管炎是由于血管破裂感染，或因为过敏因素所导致的血管炎症反应。它的原因和类型比较多，首先针对这类型的患者，应该进行疾病病因和类型确定，如有的患者是大动脉炎，有的患者是白塞病，或其它引起的小血管炎症。血管炎治疗最常用的可能会用到糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗措施，不能一概而论，需要针对患者具体血管炎类型来进行相应选择。 如果患者在血管炎之外，还持续有咳嗽、呼吸困难、气短等症状，还可以给予雾化吸入、化痰、抗感染，或通过面罩或氧疗方法来缓解患者症状，这也是一种比较有效的治疗措施。对于这类型的患者，要尽量避免受凉和呼吸道感染，患者也不要长时间剧烈咳嗽，饮食方面应该严格进行，患者要戒烟、戒酒，避免食用辛辣刺激性食物，给予相应治疗。

系统性血管炎目前根据血管大小进行分类，大概分为7大类、几十种疾病，主要有以下几种： 1、大血管炎：例如大动脉炎、巨细胞动脉炎均属于较大血管炎症； 2、中血管炎：临床常见结节性多动脉炎、川崎病，川崎病在儿童较多见； 3、小血管炎：例如显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎； 4、系统性疾病相关血管炎：例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎可以出现血管炎； 5、其它：例如白塞病、皮肤动脉炎、使用某些药物、乙肝、肿瘤可以伴发血管炎。

血管炎在较为严重的情况下可以危及生命，血管炎一般指系统性血管炎，分为七大类，比较常见的主要是累及到大血管的大动脉炎，以及累及到小血管的安卡相关性血管炎，上述疾病可引起重要脏器损伤，比如大动脉炎可以累及冠脉，引起冠心病，严重时可出现心肌梗死等危及生命的情况。此外重要脏器，如脑血管、肾动脉等受累，可影响到重要脏器功能，导致生命危险。安卡相关性小血管炎比较常见的包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎，以及嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎，也可导致重要脏器损伤，部分病人会出现肺泡出血。如果累及到肾脏，出现肾功能不全，需要透析，严重时可以危及生命。血管炎是一类比较严重的疾病，有轻重缓急之分。部分病人可能累及到脏器的程度比较轻微，比如大动脉炎仅累及到颈动脉，没有造成较为明显的狭窄和器官缺血，可能不会威胁生命。如果累及到比较严重的脏器，或狭窄程度较为严重，导致闭塞，引起缺血，无明显的侧支循环建立时，会危及生命。

虽然大动脉炎不能治愈，对患者的生活质量和寿命有所影响，但如果经过早期诊断、积极治疗，患者可以长期安全存活。现在资料显示部分患者10年的生存率超过90%，所以大动脉炎是慢性过程，但经过及时诊断、规范治疗，可以长期存活。目前认为导致大动脉炎的原因是遗传、免疫障碍以及激素水平障碍等，属于风湿免疫性疾病，可以损害全身多部位大血管，如脑血管、肾血管、主动脉等，表现为严重高血压、心力衰竭、脑供血不足、肾功能不全等，也有风湿免疫病相关的临床表现。对于此类患者需要应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及进行降压治疗。对于重要脏器和血管的严重病变，可能需要进行血管外科的手术治疗。

大动脉炎脑出血通常称为高安氏病，指因为大动脉自身免疫性的因素，造成血管破裂而引起脑出血，会引起血管壁的损伤、血管闭塞。部分患者也会引起血管破裂出血，以及大动脉堵塞后侧支循环的扩张，出现微血管出血，导致蛛网膜下腔出血等。大动脉炎脑出血应该给予患者对应的治疗，如激素的冲击治疗，改善炎症而改善症状。如果患者伴有脑出血，应该控制好血压，同时给予止血药物进行治疗。比较严重的患者，如脑积血、脑出血量超过30ml的患者，需要手术治疗，清除血肿、去除压迫。还应该给予药物进行预防，用扩张血管的药物尼莫地平，避免因为出血刺激血管引起的痉挛，而导致缺血。

颈动脉超声检查内容主要有以下几种情况： 1、了解颈动脉硬化程度，是否有斑块以及狭窄等问题； 2、检查是否存在大动脉炎、放疗后血管损伤、颈动脉瘤、颈动脉夹层、颈动静脉瘘等疾病； 3、超声检查适应症包括正常人群、心脑血管疾病高危人群，以及脑卒中短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能缺陷、黑蒙等系统症状患者； 4、颈动脉脖子上包块、颈部血管相关疾病、颈动脉斑块易损性评估、颈动脉狭窄闭塞情况评估等。 总之，颈动脉超声是最容易观察到的大血管的检查之一，可同时反映心脏冠状动脉和全身脑动脉的硬化程度。

大动脉炎引起的肾血管狭窄最主要表现是血压高，即肾血管性高血压，是因肾的血流速度减慢，肾自我保护的激素调节机制发挥作用，释放很多升高血压的物质，而且释放的是类似于药物的激素，作用时间非常持续，效果非常确切，所以很难通过降压药将血压控制。 如果儿童出现顽固性高血压，尤其是女孩，因大动脉炎本身男女性别比例非常明确，绝大多数都发生在女性身上，一定要考虑是否为动脉炎病变。

大动脉炎早期无典型症状，累及部位不同症状也不尽相同，如累及头臂干、椎动脉、颈动脉，可出现头晕、记忆力减退甚至晕厥、脑卒中；累及锁骨下动脉，可出现无脉症、血压下降、上肢皮肤发凉；累及到肾动脉，会出现高血压、蛋白尿、血尿甚至肾功能减退；累及肺，可合并有肺部感染。大动脉炎早期症状均为非特异性症状，不可作为诊断标准，需结合多层螺旋CT进一步确诊。