多发性硬化

多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病，一般通过外源性病毒感染等激发的自身免疫反应，属于神经系统疾病里面一种可治性的疾病。但是此病临床特点是多发性的，所谓多发包括病灶多发、空间多发和病程反复发作，基本没有办法进行根治。多发性硬化治疗方法主要分为急性期治疗、缓解期治疗及对症支持治疗。急性期治疗一般指临床单个疗程的治愈，如果急性期可以治愈，等于多发硬化的发病基本治好。但一次治愈并不代表根治，间歇期的治疗也很重要，间歇期治疗主要是进行疾病的调节，调节患者免疫机制，延缓疾病复发，减轻患者疾病症状的累及。

多发性硬化是一种中枢神经系统免疫性疾病，临床特点表现为多发性，包括空间的多发和时间多发。所谓空间多发是指患者病灶分布的位置比较多，比方大脑、小脑、脑干和脊髓，相对位置分布不同，可以导致不同的症状，主要体征是以不对称瘫痪为主。时间上的多发是指患者病程上的反复发作。 总结多发性硬化的整个特征，主要有以下几个特点： 1、肌无力，多发性硬化的肌无力就是患者一种不对称性的瘫痪特征； 2、感觉障碍，多发性硬化多表现为一种躯体的异常感觉，比方蚂蚁爬或者针刺，还有一些神经根痛的症状； 3、如果累及到视力，可能会出现一种视觉的障碍； 4、如果累及到小脑，可能会出现共济失调的症状，比如走路像喝醉一样，手脚不灵活； 5、如果累及到脊髓，出现部分自主神经的症状，比如大小便功能障碍、性功能障碍等； 6、多发性硬化会出现部分比较特征性的发作性表现，比如神经根性的疼痛，身体像束带一样的疼痛感。还有肢体的痛性痉挛，因为肌肉过分强直导致的肌肉疼痛； 7、出现莱尔米特征，当患者脖子弯曲的时候，对局部受损的脊髓产生牵拉和挤压，此压力状况下可以导致疼痛，从颈椎到下肢、足部的一种放射性传播； 8、一些不典型的特征，比如合并周围神经病，其它部分免疫性的疾病，一般比较少见。

多发性硬化症是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于是神经免疫系统的范畴，目前并没有明确的发病原因和机制。临床比较认可的是由多种因素造成，主要包括有病毒感染和分子模拟学说，主要说明在病毒感染之后，激活了人体的免疫系统，然后使免疫系统产生一种交叉免疫反应。所谓自身免疫反应学说就是说明，因为前面的一种外界因素干扰，激发了自身免疫反应，一般患者都会有一种遗传致感因素。在致感因素情况下，患者的免疫调节机制相对会比较差，个人机制对于自身的蛋白和外源抗原，不能容易进行区分，此种情况下就会产生一种盲打，就好像是杀敌一百自损八十的状况。 另外，多发性硬化症具有遗传因素，但是比例比较少，同时地理因素在多发性硬化症的发病起因中也是占有非常重要的分量。距离赤道越远的地方，比如高纬度地区的发病率就会越高，低纬度地区发病率相对较低，我国和日本处于相差不多的纬度，所以发病率通常是比较相似。另外，由于疲劳、情绪激动，包括部分激素的中途停药，都可以诱发多发性硬化症的发生和加重。

眩晕是由多种原因或疾病导致，主要分为周围性和中枢性两类。周围性眩晕是指内耳迷路或前庭神经病变导致眩晕症。常见因素包括梅尼埃病、耳石症、迷路炎、长时间服用链霉素或庆大霉素等。 中枢性眩晕是指神经中枢出现异常，例如脑干、小脑、大脑及脊髓引起眩晕。常见椎基底动脉供血不足、颅内肿瘤感染、多发性硬化及外伤等原因。眼源性眩晕是由于眼睛屈光不正，眼底动脉硬化出血或眼球肌肉麻痹。其它少见情况例如贫血、高血压、低血压。经常出现眩晕需要及时到医院就诊，查明原因，尽早针对病因进行治疗。

脑器质性精神障碍是指由于脑部疾病引起的精神障碍，能否完全恢复主要取决于引起患者精神障碍的原发疾病以及脑部损害的程度。代谢性脑病、自身免疫性脑炎、多发性硬化、病毒性脑炎等疾病引起的脑器质性损害部分可逆，经过对原发病的积极治疗，精神障碍可能缓解，从而恢复正常。 如为脑慢性疾病导致患者出现器质性精神障碍，如脑梗死、脑出血、脑外伤等疾病引起的器质性损害，大部分不能完全恢复。患者出现的精神障碍症状可能长期存在，需要服用抗精神病药物控制。神经系统变性疾病如阿尔茨海默病及脑部肿瘤导致的问题一般不可逆，预后较差。

急性播散性脑脊髓炎又称脱髓鞘疾病，最大特点是单向病程，即一般不会复发，治疗之后可以恢复或者留下一定后遗症。 这是该病和中枢神经系统脱髓鞘疾病，即多发性硬化最大的不同点，该病发病年龄比较早，患者容易担心其复发，其实不用担心，一般来说它是一个单向病程，即不会出现复发。患者认真治疗、精心护理，可以达到康复目的，且不会复发，不需要为复发过分担心。

特发性脱髓鞘性视神经炎是欧美国家最常见的一种视神经炎，大概要占到一半以上，在这些病人中有1/2-1/3的病人最终会发展成为多发性硬化，即神经系统的一种脱髓鞘疾病。如果这样的病人进行头颅核磁检查的时候，发现在脑白质中有脱髓鞘病灶的病人，发展为多发性硬化的比例相对来说会更高。我们国家虽然没有大样本的流行病学的资料，但是目前资料显示，多发性硬化相关性的视神经炎，即特发性脱髓鞘性的视神经炎在我们国家相对比例要偏低，比欧美国家明显要低，这样的病人在临床上主要表现为视力下降、色觉异常和视野缺损。特发性脱髓鞘性的视神经炎可以见于任何年龄，20-50岁之间的病人更常见，并且女性相对占的比例高一些，男女的患病比例大概是1:3左右。这样的病人在起病之前可能会有上呼吸道感染、消化道疾病或者精神打击、精神紧张或者工作繁忙等等一些前驱因素，在发病的时候有的病人可以有眼球的转动疼痛，也有的病人会伴随一些极轻微的全身症状。对于这样的病人我们在临床诊断的时候主要关注下面的几点： 1、病人单眼发病比较多见，视力是急性或者亚急性视力下降的过程，视力可以在几天或者几个小时之内从正常视力降到完全无光感。也有一些病人还会保持一定的视力甚至视力完全正常，但是存在视野缺损。这样的病人视野缺损往往是以中心暗点或者旁中心暗点比较多见； 2、部分病人会有眼球转动疼痛的感觉，电生理检查往往会提示神经传导功能异常。对于这样视神经炎的病人，应该注意排除其它的眼部疾病，或者其它的全身疾病在眼部的特殊表现。 特发性脱髓鞘性视神经炎一般在临床上视力的预后比较好，有一定的自限性，病人可能在视力下降以后3-5周开始出现视力恢复，80%-90%的病人视力都会恢复到0.5以上。但是部分病人会存在复发的问题，像多发性硬化一样，并且这种复发有可能还在原来发病的眼上，也有可能会发生在另外一只眼，甚至双眼发生，更符合多发性硬化所谓的空间多灶、时间多发的特征。

讲解医师：赵桂宪  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属华山医院神经内科
研究表明，遗传因素可以使某些人比其他人更加容易患多发性硬化，也称为遗传易感性，没有证据表明是直接的遗传。至少在国内还没有见过多发性硬化的家系，曾经发现过磁共振上表现非常像多发性硬化的兄弟俩，最后检测结果发现，患者兄弟俩的基因检测是阳性的，修正诊断为脑小血管病，否定了多发性硬化家系的诊断。多发性硬化在中国还没有看到家系报道。

讲解医师：许二赫  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经内科
针对这个问题，每个病人不一样，越是年轻的病人，发病时年纪比较小的病人，到晚期会延长很长时间，发病越晚病程越短。因为年轻的病人治疗起来，效果非常好，所以出现晚期的症状，也可能会10年或20年。年龄大，假如是50多岁以上发病，也可能几年就到晚期，用激素治疗效果也不好，还有一些免疫制剂效果都不好，时间会更短一些。

讲解医师：许二赫  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经内科
多发性硬化症，针对鉴别来说，对于专业的神经科大夫叫鉴别，可能大家想知道，什么情况需要考虑多发性硬化，需要到医院去看，可能大家想问这个问题。针对这个问题，一旦出现视力不好，尤其一个眼睛或两个眼睛看东西不好，除了到眼科看，其实眼科大夫也会建议到神经内科看，有没有发生多发硬化脱髓鞘。因为这个疾病以视神经的损害为主，还有一些，两腿突然不好使或麻、或疼，有这些症状，还有大小便不好，其实这些都提示有没有脊髓的问题，这时大家也要到医院，医生会考虑有没有多发硬化。