多发性硬化

面神经麻痹原因具体如下： 1、炎症：最常见是特发性面神经炎，面神经由于有炎症会出现水肿，因为面神经管很窄，水肿就受到压迫。此外，沿着面神经走行的位置炎症也会出现，比如中耳炎、乳突炎、迷路炎、腮腺炎，还有脑干炎，还有莱姆病都会造成面神经损害； 2、血管病：比如脑梗死常会出现面神经损害，还有脑出血也会出现言语不清、口角歪斜，还有偏瘫等，包括面神经损害； 3、免疫性疾病：特别容易损害面神经，比如临床常见的格林-巴利综合征，还有多发性硬化，还有免疫炎症引起的神经脱髓鞘疾病； 4、肿瘤：比如脑干肿瘤、听神经瘤、桥小脑角肿瘤都可以压迫面神经； 5、外伤：比如颞骨骨折、面部外伤，手术损伤都可能对面神经造成损害； 6、代谢性疾病：比如糖尿病周围神经病，先去定位面神经损害是中枢性还是周围性，然后再进一步确定病因、疾病性质。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化症是中枢神经系统白质脱髓鞘性疾病，根据不同的受累部位可有不同的临床表现，常是反复多次发作，如果侵犯视神经，患者会突然出现单眼或者双眼的视力下降，经过治疗以后视力可以部分或者完全恢复。如果病变侵犯大脑半球，患者会出现对侧肢体的无力、麻木。如果病变侵犯小脑，患者会出现头晕、行走不稳、共济失调。如果病变侵犯脊髓，患者会出现受累部位以下肢体的瘫痪、麻木，有时候会有尿便障碍。有些患者还会伴有痛性痉挛，如病变侵犯脑干会出现复视、面部麻木等颅神经受损的表现。因此多发性硬化症的症状很多，根据不同的受损部位会出现相应的临床症状。

多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，属于自身免疫系统疾病的范畴，其临床特点就是多发性。所以非常容易复发，包括空间的复发，不但会在病灶部位发作，同时其它部位也会发作。时间上的复发，就是一次复发治好以后，下一次又会出现复发。每次复发的间隔时间以及严重程度，通常难以预测。针对缓解期的治疗是为了延缓多发性硬化症的复发，因为每位患者的复发时间和严重程度，与个人免疫机制相关，如果相应的免疫机制调节比较好，相对复发的几率就会比较少，间隔的时间也会比较长，达到延缓患者的症状累及。如果患者免疫功能比较差，复发几率比较高，对于以后神经功能缺损累及就会造成比较严重的残疾现象。

舌咽神经痛的手术方法是显微血管减压术，是目前最安全有效的外科治疗方法，其治愈率可达到99%，手术治疗指征包括药物卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林和三环类抗抑郁药、阿米替林等治疗无效者。神经阻滞治疗或射频热凝术效果不太理想。患者一般情况都较好，无严重的器质性病变，能够耐受手术的患者。排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。舌咽神经痛感是一种局限于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部的针刺样疼痛。突然开始持续一般数秒到数十秒，发作期短，但疼痛难忍，可放射到同侧舌面或耳根深部，伴有唾液分泌增加，说话反复吞咽，舌部运动，触摸患侧咽壁、扁桃体舌根及下颌角均可诱发发作，严重时可放射到头部或枕背部。个别患者可伴有耳鸣、耳聋、心率徐缓或发生虚脱。复发者上述症状可能较术前有所减轻，疼痛可能更加多样性、不典型性。

中枢性眩晕主要是损坏小脑、前庭神经及脑干的纤维导致的，病因可以见于： 1、血管炎性，比如小脑和脑干的梗死、出血、短暂性脑缺血发作、锁骨下动脉盗血综合征等； 2、脑干和小脑肿瘤，比如听神经瘤、脑膜瘤或胆脂瘤等； 3、脑干或小脑感染，也可以出现眩晕，一般就是急性起病，伴有发热等全身症状； 4、累及脑干和小脑的脱髓鞘疾病，比如多发性硬化； 5、颅颈交界处的畸形，比如Chiari畸形，颅底凹陷可合并眩晕； 6、一些药物也可以导致中枢性眩晕，抗癫痫药物比如卡马西平、苯妥英钠，长期使用就导致眩晕，有一些溶剂，比如甲醛也可以损坏小脑，出现眩晕，急性酒精中毒也可以损坏小脑，而出现中枢性眩晕； 7、外伤后出血，脑干出血也可以引起眩晕； 8、中毒也可以引发中枢性眩晕； 9、前庭性偏头痛是临床常见的，具有遗传倾向的，反复发作的眩晕，还有恶心、头痛为主要的临床表现的一种疾病； 10、癫痫性眩晕也会出现眩晕症状，但比较少见。

中枢神经系统脱髓鞘的疾病，主要是中枢神经系统多灶性、炎症性的脱髓鞘的一系列疾病，严格的讲，也是属于自身免疫系统的一类疾病。神经科常见的中枢神经系统脱髓鞘，主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎和ADEM。这类疾病的检测包括以下几个方面： 1、影像方面的检查：特别是磁共振或CT检查； 2、抽血化验：视神经脊髓炎的病人，需要查水通道蛋白，即Aquaporin； 3、腰椎穿刺：做脑脊液检查，要查寡克隆区带，大致了解脑脊液的常规情况等； 4、需要做诱发电位的检查。

脑白质软化是指神经髓鞘出现液化、坏死，表现为脑白质软化，属于比较严重的脱髓鞘，也可以称为轴索破裂、断裂。对人体会造成比较严重的损伤，如果是运动纤维损失导致的脑白质软化，会出现瘫痪。如果是感觉区域损伤，就会产生感觉异常、麻木的情况。造成脑白质软化的原因较多，最常见的是脑梗死，供应脑白质的血管出现堵塞，造成营养不良、血管神经中断。还有部分自身免疫性疾病，例如脱髓鞘、多发性硬化、视神经脊髓炎，以及毒素。另外先天遗传结构上的障碍，也会导致脑白质软化。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化的治疗分急性期治疗和缓解期治疗，急性期治疗主要采用的是大剂量激素冲击治疗，首选甲基强的松龙，连用3-5天后改成口服，逐渐减停。不能使用大剂量激素冲击，也可以采用静脉注射丙种球蛋白治疗作为备选手段，妊娠期和哺乳期妇女可以使用。缓解期的治疗药物很多，主要是免疫修饰治疗，常用的有干扰素，主要是β干扰素，包括1a和1b，国内主要是β1b、倍泰龙，可以隔天皮下注射。另外是醋酸格拉太米尔，目前国内没有药，还有那他珠单抗也可以使用，米托蒽醌也是用来治疗难治性的多发性硬化。还有口服的剂型，国内目前有特立氟胺和芬戈莫德，还有国内没有的口服剂型，如富马酸二甲酯。由于国内的药物都比较贵，部分患者多使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或吗替麦考酚酸酯。

视神经脊髓炎的临床症状往往比多发性硬化要重，进展更快，而且早期的复发率要明显高于多发性硬化，甚至可导致完全的失明，肢体瘫痪，呼吸衰竭。视神经脊髓炎分为以下两种情况： 1、单向病程：患者早期的症状往往比较重，重于复发型。但是一次病程之后不再复发，所以长期预后，比如视力、肌力、感觉的功能的恢复往往比较好，遗留的神经功能障碍比较轻，而且一般不再进展。所以单向病程的患者，五年生存率可以达到90%左右； 2、复发型：预后比较差，在5年内大约有半数的患者单眼视力损害较重或者失明，还有50%的患者5年内不能独立行走，五年的生存率大约为68%。同时视神经脊髓炎会出现各种并发症，比如肺部感染、压疮、呼吸衰竭，往往会比较重，预后不好。

精神病和神经病其实这是大脑的两个层次，这两个领域都是描述大脑的疾病状态，两者的具体区别如下： 1、神经病：主要指的是具有感觉、运动，具有定位体征的疾病，或大脑或神经系统有明确损伤的疾病，叫神经病，如面瘫、三叉神经痛、脑血管病、多发性硬化、帕金森病等，很多具有临床神经系统定位的病，叫做神经病； 2、精神病：通常指的是在临床上没有神经系统定位体征，而又出现大脑功能异常的这一类病，大脑功能异常包括知、情、意、感知、感觉、知觉，还有思维过程、逻辑、内容，还有各种情感变化，还有各种感觉功能的变化，还有意志功能的变化，即意志增强、意志减退、意志倒错，还有行为方面变化，加上智能变化，自制力等领域都属于精神病的范畴。 所以总体上来讲，精神病指的是没有神经系统体征或没有明确的神经系统解剖缺损的大脑功能异常疾病，而神经病是具有明确的大脑神经系统损伤，具有定位体征的疾病。