嗜铬细胞瘤

库欣综合征的治疗方法如下： 1、如果病因在垂体，建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术，建议垂体放射治疗，如果连放射也做不了，就选择药物治疗。药物有类固醇合成抑制剂，抑制皮质醇合成进行对症处理； 2、如果病因在双侧肾上腺皮质或者单侧肾上腺皮质，可能考虑肿瘤手术治疗，或者药物治疗； 3、异位ACTH综合征，治疗取决于原发肿瘤的类型、分期和定位。如果有机会，比如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤，还是建议通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤大多为恶性，治疗都非常困难； 4、肾上腺皮质腺瘤，首选腹腔镜手术切除患侧腺瘤，由于高皮质醇血症是下丘脑-垂体及对侧肾上腺受到长期抑制，术中和术后可能会出现明显肾上腺皮质功能减退情况，所以尽量用皮质醇进行短期替代治疗； 5、肾上腺皮质癌，包括手术治疗、化疗和局部放疗，根据肿瘤不同分期选择适当的治疗方法，术后同样也进行短期皮质醇替代治疗。

继发性高血压是由很多原因引起的血压升高，跟原发性高血压的区别是相反的过程，原发性高血压先是血管的病变，后有血压的升高；而继发性高血压先有血压升高，后有血管的病变。继发性高血压的原因如下： 1、常见的原因是肾脏和肾血管的病变，比如肾脏嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺使血管收缩，导致血压急剧升高，需要通过外科手术把嗜铬细胞瘤摘除； 2、肾动脉狭窄可以引起继发性高血压，进行处理后血压会下来； 3、从内分泌上来讲，原发性醛固酮增多症的患者也会出现血压的升高。 继发性高血压占高血压的5%，甚至不到5%，比例非常少，绝大多数高血压都是原发性高血压，需要采用降血压药物控制血压。

继发性高血压是有确定的疾病或原因造成，这类高血压叫继发性高血压。继发性高血压在临床当中占高血压人群大概5%左右，比如临床上常遇见到的肾实质性疾病，慢性肾炎，或者恶性高血压等，会造成肾功能损害最终引起高血压；还有肾血管疾病，比如肾动脉狭窄可以造成高血压；内分泌系统常见疾病，比如库兴氏综合征，长特殊外貌，像满月脸、水牛背等。还有原发性醛固酮增多症患者，临床上出现高血压，同时伴随高血钾；嗜铬细胞瘤，可能在临床上出现的是阵发性高血压，可能有头疼、心悸，或者脸色发白典型的三联征。在临床上遇到这些情况的时候，一定要想到继发性高血压，如果临床上能够确定病因，采取相应治疗，高血压是可以完全被治愈，不需要长期终身服药。

肾上腺素顾名思义来源于肾上腺，肾上腺分为皮质和髓质，髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，以肾上腺素为主。主要可以引起高血压，临床也经常见到肾上腺大腺瘤或肾上腺增生，这时就要评估到底是肾上腺皮质增生还是髓质增生，还是检查激素。 如果有高血压，而且血压很难控制，比如吃2-3种药都很难控制，就要关注激素，尤其是肾上腺素，可以查血或尿的肾上腺素。如果有高血压，肾上腺素也增高，而且肾上腺CT有肾上腺增生或大腺瘤、占位，一定要排除嗜铬细胞瘤的可能。嗜铬细胞瘤主要是分泌更多的肾上腺素和去甲肾上腺素，导致血压难以控制，忽高忽低。找到病因后切除肿瘤，可能肾上腺素能恢复正常，血压也能控制正常。

根据患侧肾上腺原发疾病差异，肾上腺切除手术后注意事项有所不同，具体如下： 1、嗜铬细胞瘤患者手术后早期需维持血压、血糖稳定； 2、原发性醛固酮增多症患者在醛固酮代谢水平恢复正常前，储钠能力下降，仍存在水电解质失衡的风险，需严密监测血容量、尿量及血钾、血钠水平，如存在异常应及时纠正； 3、皮质醇增多症患者由于正常侧的肾上腺功能受到抑制，手术后需维持一段时间补充外源性糖皮质激素的替代治疗，直至肾上腺功能恢复正常水平。这个过程患者必须认真、严格遵照医嘱调整激素用量与激素使用时间，过早减少或过早停止使用糖皮质激素，均可导致肾上腺危象发生。

确诊肾上腺肿瘤后，应首先评估其良恶性。理论上讲，肾上腺良性肿瘤手术切除后无复发现象。但部分特殊肿瘤，如嗜铬细胞瘤，虽为良性肿瘤，但有侵袭性，具有一定的复发倾向。 肾上腺良性肿瘤的切除指征为肿瘤具有内分泌功能，或肿瘤直径大于4cm，无论是否具有内分泌功能，均应手术治疗；若肿瘤无内分泌功能或直径小于4cm，则观察随访即可。

部分患者认为肾上腺手术后血压应该立即恢复正常，但是这类情况在临床上不是很常见。如果是原发性醛固酮增多症引起的高血压，由于肾上腺腺瘤引起，腺瘤切除后血压可以降至正常，但仍会有30%-40%的患者在半年以后才降为正常。另外，肾上腺肿瘤就是常见的嗜铬细胞瘤，这类患者术前血压较高，在术前要进行10-15天左右的降压治疗，然后再进行手术。这类患者手术后血压可以降一部分，但并不能马上降至正常，由于患者术前长时间的高血压，造成血管的损害，这类患者的血压降至正常仍有一定的过程，需0.5-1年左右时间。

肾上腺肿瘤与血肌酐升高一般没有直接关系，但是没有直接关系不等于没有间接关系。在临床上很多肾上腺腺瘤会影响肌酐水平，如原发性醛固酮增多症等，这一类疾病导致的慢性高血压及慢性低血钾，都会影响肾功能。 病程到后期时，甚至部分患者年轻时，肾功能、肌酐水平已经不在正常水平，处于慢性肾功能不全的状态。另外，还有一些少见的疾病，如嗜铬细胞瘤、肾皮质肿瘤等，由于治疗或代谢方面的问题，有可能影响到肾脏的功能水平及血肌酐水平。

肾上腺肿瘤手术后复查时间需视肿瘤的种类而定。肾上腺肿瘤分为好多种，包括皮质肿瘤、髓质肿瘤、腺瘤、癌，还有髓质来源的嗜铬细胞瘤，甚至淋巴管瘤的囊肿类。 不同疾病的随访原则不尽相同，多数情况下，做完手术一般2-3个月以后，要做影像学复查。如果肿瘤是有功能的，比如皮质腺瘤，需检查皮质醇、醛固酮、肾素等指标。如果肿瘤存在性质问题，患者复查时可能还需针对转移方面进行检查。

肾上腺肿瘤7cm，较大且较严重，原则上肾上腺肿瘤直径＞2cm，均可以考虑手术切除。肾上腺肿瘤常见于原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，患者可出现高血压、低血钾、肥胖或心衰等，严重嗜铬细胞瘤者可能出现恶性高血压、脑血管意外等。肾上腺肿瘤7cm，可压迫肾脏，将膈肌向上推移，可能压迫腔静脉、腹主动脉。若肿瘤未及时处理，肿瘤增大较快，可能导致患者出现生命危险。一般手术方式为腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术，属于微创手术方式，相对于开放性手术，创伤较小、出血少。