嗜铬细胞瘤

恶性嗜铬细胞瘤的诊断标准是在非嗜铬组织当中找到嗜铬细胞，嗜铬组织包括肾上腺、神经节、主动脉体，如果在上述组织之外的部位发现有嗜铬细胞，则可以诊断是恶性嗜铬细胞瘤。即有转移才能诊断是恶性嗜铬细胞瘤，没有转移则不能诊断恶性嗜铬细胞瘤。通常无法通过病理检查诊断嗜铬细胞瘤。在手术当中，虽然较多患者的嗜铬细胞瘤均存在明显的核分裂，但如果在其他肿瘤中出现此类现象，也可能考虑是恶性肿瘤，所以诊断嗜铬细胞瘤需要进行其他检查。

嗜铬细胞瘤的大小与功能不成比例，通常释放到血液中发现的较早，不能够释放到血液中发现比较迟。根据不同患者增殖的情况而有所不同，具体情况如下：1、较小嗜铬细胞瘤：通常容易被早期发现，由于较小的嗜铬细胞瘤，比较容易将产生的激素释放到血液当中，可以引起高血压、心跳快等典型的临床表现；2、较大嗜铬细胞瘤：由于产生的激素可能在肿瘤内部被代谢，通常在生长到较大时才会被发现。

肾上腺嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质，以分泌大量儿茶酚胺类物质引起血压增高为主的一系列症状，目前以影像学诊断为主，并结合必要的内分泌指标，在影像学上首选CT和增强CT。嗜铬细胞瘤的性质不同，表现略有不同，具体类型以及影像学表现如下：1、良性嗜铬细胞瘤：大小为3-5cm，边缘比较锐利，与周围关系清楚，表现为不均匀密度，因为肿瘤内部会出现坏死、囊变以及出血，偶尔见到钙化，在增强扫描时可以见到肿瘤明显增强；2、恶性嗜铬细胞瘤：通常体积比较大，为7-10cm，分页状，与周围关系密切，通常包绕着主动脉、下腔静脉等大血管，而且在腹膜后可以见到转移淋巴结。磁共振的表现为T1加权像上，肿瘤呈现出低信号或者等信号，在T2加权像上可以表现为高信号，信号强度与脑脊液相似，也可以出现混杂信号，主要是因为出现了坏死、囊变以及出血引起。

嗜铬细胞瘤指发生于人体肾脏腺髓质和交感、副交感神经的内嗜铬组织肿瘤。肿瘤可分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素，进而会引起血压增高，或多种组织器官呈持续性、阵发性的代谢紊乱症状。早期发现并治疗，多数患者可治愈。但晚期病情较凶险，变化迅速，治疗较困难。尤其是恶性嗜铬细胞瘤治疗更为困难。 近年由于对疾病认识的提高和诊断技术不断进步，临床上早期发现的病例逐渐增多，男性较女性发病率略多，以2-5岁多见。因此，出现嗜铬细胞瘤要到医院进行治疗，早期治疗可取得较好疗效。

肾上腺髓质肿瘤起源于嗜铬细胞，因此称为嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞可合成儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等物质，从而会导致一系列内分泌功能异常的临床表现。80%儿童可表现为持续性或阵发性动脉高压，而且对常规抗高血压药物耐药。儿茶酚胺过多症状体征包括头痛、心悸、焦虑不安、震颤、视力障碍等，上述症状反复发作后，患者将逐渐出现明显疲倦、衰竭等表现。 约1/3患儿可出现血糖升高、多饮多尿、低血压。肾上腺髓质肿瘤还有其它少见症状，如腹泻、低钾血症等。

嗜铬细胞瘤一旦确诊，应立即开始应用肾上腺素能受体拮抗剂治疗，以降低血压、减轻症状，也可使用β受体拮抗剂如普萘洛尔控制心动过速或心律失常。约10%发生于肾上腺内的嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤。因此如手术探查发现为双肾上腺肿块，肾上腺内恶性肿瘤可能性将低于10%。 肾上腺内嗜铬细胞瘤手术应将两侧肾上腺切除，术后需要用糖皮质激素以及盐皮质激素替代治疗。外科手术成功治疗后，一般预后较好。对不能手术切除恶性嗜铬细胞瘤或转移性病灶则需化疗和放疗，但效果差。通常恶性嗜铬细胞瘤病人生存期少于5年。

嗜铬细胞瘤是一种起源于神经外胚的嗜铬组织肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，大部分患者因为长期高血压导致心脑肾损害，因为突发严重高血压，导致高血压危象，危及生命。但如果能及时早期获得诊断和治疗，是一种可治愈性的继发性高血压。嗜铬细胞瘤以前发病率不多，但是现在随着诊治水平升高，嗜铬细胞瘤现在也有一定的发病率，而且嗜铬细胞瘤发病起来特别凶险，诊断有点困难。但诊断清楚、定位清楚，手术治疗可以治愈。嗜铬细胞瘤发生男女各种年龄都可以，是早期神经外胚组织带异常，后期长成肿瘤。

嗜铬细胞瘤的临床表现，主要跟儿茶酚胺分泌过多有关，临床上表现个体差异非常大，常见的症状和体征包括以下几点： 1、心血管系统：首先高血压是本病的主要特征，而且血压有些时候是间歇性，也可以持续性，血压特别高，比如收缩压可以达到200-300mmHg，舒张压可以达到130-180mmHg，发作时候伴有激烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、焦虑、恐惧，还有皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛，严重者可以导致心力衰竭、心脑血管意外。个别患者又可以出现低血压休克，或高血压低血压交替出现。还有心律失常，部分病例可以出现心肌病变，比如坏死、炎症改变导致心肌功能损害发生心衰，而且长期持续高血压可以导致左心肥厚、心脏扩大和心力衰竭； 2、代谢紊乱：高浓度的肾上腺可以作用于中枢神经系统，使耗氧增加，基础代谢率提高，导致发热、消瘦，肝糖原分解加速，胰岛素分泌受到抑制，使糖耐量减低，血糖增高。少部分患者可以出现低钾血症，也可以因为肿瘤分泌甲旁亢激素出现高钙血症； 3、其他方面：嗜铬细胞瘤也可以是一种Ⅱ型多发内分泌腺体瘤综合征，可以伴发为甲状腺髓样癌、甲状旁腺瘤，还有肾上腺瘤和增生等一系列内分泌性疾病。

心动过速是指心率超过100次/min以上。包括生理原因和病理原因，具体如下： 1、生理性原因：情绪紧张、急躁，或者饮咖啡、刺激性食物，可引起心动过速； 2、某些药物也可引起心动过速，比如氨茶碱、兴奋性阿托品等； 3、病理性原因：甲状腺功能亢进患者、贫血患者、嗜铬细胞瘤患者，高血压发作时，都可引起心动过速。有基础心脏病的患者，比如冠心病、心肌梗死、心绞痛、心力衰竭，这些患者也可出现心动过速发作。 出现心动过速，肯定要积极控制其心室率。具体如下： 1、对于窦性心动过速的患者，因为其更多的是与情绪有关，其平稳情绪以后，不经过药物治疗，也可控心室率； 2、甲亢患者要治疗基础病、治疗甲亢； 3、贫血要积极矫正贫血； 4、比如嗜铬细胞瘤，要找嗜铬细胞瘤体，相应的做手术治疗，也能得到有效控制； 5、对于合并基础心脏病的患者，要积极治疗基础心脏病，同时要给予相应的快速心律失常治疗药物，但为控制心动过速，长期吃口服抗心律失常药是不可取的； 6、为了长期预防快速心律失常的发生，还可以用手术方法治疗快速心律失常。还有些治疗手段，比如屏气使劲做呼气动作、使劲咳嗽或者手抠咽喉部，或者压眼眶等，这些非药物手段也可使心动过速得到终止。

继发性高血压病因如下： 1、肾实质疾病：肾小球肾炎、肾盂肾炎，为最常见继发性高血压的病因； 2、肾动脉狭窄：肾动脉硬化、先天性肾动脉肌纤维发育不良； 3、内分泌系统疾病：如原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤； 4、主动脉缩窄：表现为双上肢血压不对称，双上肢血压高于下肢； 5、妊娠高血压综合征、甲亢、阵发性呼吸睡眠暂停综合征，均属于继发性高血压的常见原因。