吴垠

真性红细胞增多症是一种低度恶性肿瘤，其主要危害为血栓，可以表现为各种部位的血栓，包括肺栓塞、脑梗死、脑血栓、心梗、深静脉血栓、腹腔动脉血栓等。如果血栓出现在冠脉，就会引起心梗，心梗为致命的并发症，如果血栓在其他部位，虽然不会致命，但也比较严重。

特发性血小板减少性紫癜是以往的疾病名称，因为早期部分血小板减少性紫癜找不到具体病因，所以命名为特发性血小板减少性紫癜。至2007年后，随着科学进步，检测手段不断进步，检测出发现特发性血小板减少性紫癜实际为免疫性血小板减少性紫癜，所以将特发性血小板减少性紫癜更名为免疫性血小板减少性紫癜。目前不再使用特发性血小板减少性紫癜该名称。

血小板减少性紫癜主要是免疫性血小板减少性紫癜，基本上是不能够治愈的。所有的免疫系统疾病都是不能够治愈的，但是可以通过药物来进行控制，具体如下： 1、血小板在30×10^9/L以上不需要进行药物干预，因为这时出血的风险很小，对日常生活没有影响； 2、血小板低于30×10^9/L时，需要进行药物治疗，特别是血小板低于10×10^9/L时，出血风险很大，需要尽快进行药物治疗，一是选择糖皮质激素类药物，大剂量的进行冲击治疗，另外还可以选择丙种球蛋白来快速提升血小板。激素治疗是一个比较长期的过程，早期是用大剂量进行冲击，血小板恢复正常以后，要逐渐进行减量，然后减到维持剂量，直到血小板稳定以后再逐渐停量、停药，所以这个过程比较漫长。 有些患者对药物的疗效非常好，可以在减量过程中非常平稳，血小板始终维持在正常，这些患者一般3-6个月就可以停药了，但有患者对激素依赖或激素疗效不好的患者，在激素减量过程中，血小板会跟着减少，所以减量就更缓慢，这些患者有可能还要换到二线治疗，或做脾切除，所以疗程有可能就要超过1年，所以说具体多少时间能治好，那都是因人而异。

伊马替尼是一代的酪氨酸激酶抑制剂,酪氨酸激酶抑制剂的问世,是一个具有划时代意义的药物，开启了靶向治疗肿瘤的新时代，主要是用来治疗慢性粒细胞白血病。慢性粒细胞白血病由于出现了9号染色体和22号染色体的异位，形成了BCR-ABL融合基因，这种基因就可以编码特殊蛋白，叫做p-210或p-210蛋白。实际上是一种酪氨酸激酶，这个激酶可以诱导底物磷酸化，然后使肿瘤细胞快速增殖，同时凋亡受到抑制，就形成了慢性粒细胞白血病。伊马替尼是络氨酸激酶抑制剂，它可以竞争性的结合蛋白的位点，使底物不能进行磷酸化，也就把增殖的通路打断了，肿瘤细胞就不能进行无限增殖，从机制上来抑制肿瘤细胞的增生增殖，从而来治疗这个疾病，这也就是说的靶向治疗，就是专门针对BCR-ABL融合基因，来进行的治疗。伊马替尼是最早开发的酪氨酸激酶抑制剂，它的问世使慢性粒细胞白血病的预后得到了显著改善，也是因为有这种靶向药物的问世，使慢性粒细胞白血病不再可怕。原来慢性粒细胞白血病的三部曲就是从慢性期、加速期、急变期，这个是不能改变的，一种预后病人都会最终走到急变期，一旦到了急变期，就基本上宣布死亡。所以现在有了酪氨酸激酶抑制剂，有了伊马替尼以后，病人的预后明显改善。现在可以慢性粒细胞白血病，实际上是一种慢性病，跟高血压、糖尿病一样，需要长期用药物来控制，不能够治愈，但是是可以控制的，主要用的药物就是酪氨酸激酶抑制剂。

血小板减少性紫癜范畴较广，不同类型有其特点，如原发性血小板减少性紫癜没有明确病因，只是单纯血小板减少，没有肝脾、淋巴结肿大等症状，同时需要排除其它原因引起的血小板减少性紫癜，如要排除自身免疫病、病毒、药物、妊娠等原因引起的紫癜。所以要想明确诊断该病需要进行全面的检查，包括骨穿、血液检查、病毒检测等。

原发性血小板减少性紫癜是血小板减少性紫癜中最常见的一类，原发性血小板减少性紫癜是指现在没有找到明确的病因，但它也是免疫因素引起的身体产生血小板抗体，同时，骨髓内生成血小板的巨核细胞生成受抑制，这种就属于原发性血小板减少性紫癜。需要排除有明确原因引起的血小板减少性紫癜，如自身免疫病、类风湿性关节炎、病毒、艾滋病等。

血小板减少性紫癜，就是免疫性小板减少性紫癜，分几种情况： 1、如果血小板超过30×10^9/L，没有明显的出血症状，这时候不需要进行临床治疗的，所以就没有临床费用，但是需要定期到医院进行复诊，可以1个月查一次血小板； 2、如果血小板低于30×10^9/L，需要进行药物治疗，低于30×10^9/L进行药物治疗也是根据情况； 3、如果严重血小板减少，血小板低于10×10^9/L，并且有严重的出血，临床上首先要大剂量的糖皮质激素进行冲击治疗，另外还要加用丙种球蛋白来封闭抗体，快速的提升血小板。糖皮质激素本身费用并不高也就100-200元，但是丙种球蛋白的价格比较高，临床用量药是400mg/(kg·d)，连续用药5天，5天的费用差不多在2万元左右，这个费用比较高，而且是属于自费。 4、血小板恢复正常以后，还要进行维持治疗，如果仅使用糖皮质激素，临床最常用的是，口服强的松，这些药物都还比较便宜，每个月也就是100-200元，如果用药一年费用也不是很高，就是1000-2000元。但是如果治疗效果不好，属于难治的血小板减少，或是激素依赖的需要应用二线药物时，二线药物可以用促血小板生成的药物如艾曲泊帕、特比澳或单抗类药物，像美罗华费用比较高，艾曲泊帕一个月大概是5000-6000元，也是需要长期用药，特比澳一支就是1000元，需要每天打逐渐减量。美罗华也是，相对要便宜，因为最近也降价了，美罗华在临床上用375mg/m2或者是100mg，每周用一次也是用到4-5次，一个疗程下来差不多1万多元。所以总的来说，如果单纯激素治疗费用不高，但是应用到二线治疗，费用就比较高。

血小板主要功能是用来止血的，蹭破了或划了一道口子，最先动员起来的就是血小板，它会快速聚集到破溃的部位，然后把小血管给堵住，然后帮助形成血凝块来止血。血小板偏低最主要的问题是会引起出血的风险增加，就是破溃的地方不容易止血。偏低不是很准确，一般临床上也是根据血小板数量，来定血小板减低的程度。 如果血小板低于30×10^9/L，自发出血是不可避免的，这时属于血小板的严重减少。如果小板在30-50×10^9/L时，这属于中度减少，对于日常生活没有太大影响。50×10^9/L以上到正常之间，是轻度血小板减少，对日常生活没有太大影响，所以血小板首先看低的程度。 另外要找低原因，不是说轻度减少就没有意义，任何血小板减低都是有意义的，所以一旦血小板偏低，就需要到医院查明病因。可以引起血小板减低的病因是很多的包括病毒感染、自身免疫性疾病、多种血液病，都可以引起血小板减少，所以发现血小板减低时，应该尽快到医院去就诊然后查明病因。

多发性骨髓瘤的临床表现主要是终末器官损害的表现，包括4方面：贫血、高钙血症、骨痛骨病肾功能不全，具体如下： 1、贫血：在骨髓瘤里非常常见，大概有80%的患者在诊断时，已经出现贫血，贫血症状主要是乏力、活动耐量下降，有可能患者平常走3层楼，出现严重贫血以后，走1层楼都气喘吁吁，还会出现心慌，活动以后出现严重的心慌，这些都是和贫血有关； 2、骨痛：骨痛的症状是骨髓瘤骨病引起来的，主要是因为肿瘤细胞引起破骨细胞活化，增加引起骨质穿凿样骨质改变，或病理性骨折，还有是直接的肿瘤细胞的压迫引起骨痛症状，这种疼是非常剧烈的，病人往往因为这种严重的骨痛，就不能活动，需要长期卧床。骨痛大多数出现在造血活跃的部位像胸骨、前胸、后背，然后腰疼，肋骨疼，这是最常见的骨痛的部位； 3、肾功能不全：患者可以表现为尿里边的泡沫增加，有些会出现少尿、水肿。然后如果严重肾功能不全，会出现恶心、呕吐，这些都是和肾功能不全有关系的症状； 4、高钙血症也是和骨质破坏有关系的，血钙特别高时，病人也会出现恶心、呕吐、大汗这些临床表现。 这些是严重的骨髓瘤患者会出现的表现，也有患者没有任何临床症状，这些就是比较早期的或Ⅰ期的患者，可能没有特别明显的临床表现。

紫癜包括很多种，一般紫癜指的是皮肤上出现直径3-5mm的暗紫色的斑块，称为是紫癜。有些颜色偏鲜红，就看是哪种类型的紫癜。紫癜在临床上分很多种，最常见的有过敏性紫癜，老年性紫癜，还有很多疾病,也会出现紫癜的表现，具体如下： 1、血液系统淀粉样变性就会出现紫癜，而且大多数都聚集在眶周或颜面部位； 2、过敏性紫癜，一般会有过敏史，紫癜一般都是出现在下肢，下肢这种对称性鲜红色的紫癜，紫癜如果非常严重，会融合成片式，突出皮面，甚至形成那种黑紫色的紫癜； 3、老年性紫癜在临床上比较多见的，主要见于老年人，皮肤变薄、血管通透性增加，会在上肢特别是手，经常会有摩擦的部位，出现紫癜的表现。如果有紫癜，建议到医院就诊，然后查明病因。