先天性胆道闭锁

如果是先天性的胆道闭锁，不采取任何的手术治疗，可能生存期仅有一年。一般会先采取肝门空肠吻合术，建议在三个月月龄时进行相应的手术，能够用肠道替代闭锁的胆道，使胆汁引流通畅。经过相应的手术治疗后，50%-60%的患儿有可能会活到五年。所以这种情况下要看进一步的发展情况，如果合并肝硬化或者肝衰竭，还需要考虑进一步的肝移植手术治疗，往往效果会比较良好。如果经过了肝移植治疗后，恢复良好，可以达到终身生存的效果。肝移植手术后要进行长期的服用免疫抑制剂，定期的复查随访，并且要度过相应的手术危险期。一般现在的肝移植手术成功率可以达到90%，甚至有的机构达到95%以上。

胆道闭锁是指发生于新生儿的一种先天性胆道疾病，主要可表现为肝内外胆管梗阻和梗阻性黄疸，最终会导致淤胆性肝硬化，具体发病原因不明。黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，部分病例黄疸出现于生后最初几天，容易误诊为新生儿期生理性黄疸，粪便有棕黄色、淡黄色、米黄色，最后会因为没有胆汁，大便成为陶土灰白色。 此病最终会发生肝功能衰竭，属于小儿肝移植中最常见病，也是最主要适应症。先天性胆道闭锁临床诊断相对比较困难，鉴别诊断以及并发症也比较多，属于新生儿期诊断比较困难的疾病。胆道闭锁治疗主要有两种，一种为葛西手术，另一种为肝移植。葛西手术是一种胆道转流术，从某一种角度讲，可延长患者生存期，得到肝移植机会，但最根本治疗手段还是肝移植。

先天性胆道闭锁病因尚未明确，目前来讲比较认可的学说有两大类，具体如下： 1、围生期学说，所谓围生期学说主要是指病毒感染，就是妈妈在怀宝宝的时候可能会受到某种病毒感染，引起胚胎发育异常，比较有代表性的病毒是巨细胞病毒、EB病毒、轮状病毒，主要是消化道跟呼吸道方面的病毒感染。这些病毒感染有可能会影响在胚胎发育过程中的组织细胞，或者基因改变然，引起发病； 2、胚胎学说，主要指在胚胎发育过程中受到某种程度损伤，引起胆道闭锁。

先天性胆道闭锁是儿童肝移植里最常见病种，但胆道闭锁是非常复杂的病，到现在为止没有人研究出具体原因。现在比较认可的说法是逐渐进展的胆道自身免疫性疾病，表现为患儿出生以后越来越黄，小便越来越黄，大便越来越白，而且可能出现生长发育迟缓，到后面出现肝腹水、肝硬化。 所以胆道闭锁病人诊断明确以后，建议做葛西手术以缓解，能够延缓部分孩子的生命，等待肝脏移植手术，60%-80%的孩子最终需要接受肝移植。

肝硬化常见病因包括以下几点： 1、病毒性肝炎：我国最常见的原因是丙肝和乙肝等慢性肝炎引起的肝硬化； 2、酒精性肝硬化：对长期大量酗酒的患者，酒精性肝硬化是主要因素，为欧美国家肝硬化最主要的原因之一； 3、胆道因素：先天性胆道闭锁是小儿肝硬化最主要的原因之一，肝内外胆管结石引起胆汁淤积可以引起肝硬化，特别是反复发作的胆管结石，是引起成人胆汁淤积，引起胆源性肝硬化的最主要因素； 4、免疫性因素：自身免疫性肝炎引起的自身免疫性肝硬化，同样是肝硬化的最主要因素之一； 5、特发性因素：目前尚未找到病因的肝硬化统称为特发性肝硬化。