雷涛

多发性骨髓瘤不分泌型有骨髓瘤特征，骨髓浆细胞异常增高，有溶骨性或者弥漫性骨质疏松，但血、尿中检测不到异常的免疫球蛋白。多发性骨髓瘤不分泌型较少见，仅占到多发性骨髓瘤的不到1%，是多发性骨髓瘤的一种变异类型。 多发性骨髓瘤不分泌型与普通多发性骨髓瘤治疗原则相同，预后也与普通型多发性骨髓瘤无显著差别。多发性骨髓瘤不可治愈，通过积极治疗，患者可长期生存。随着新药、自体干细胞移植技术的应用，现在五年生存率已经可以达到50%，新诊断的患者中位生存期平均达60个月左右。因此，不分泌型与普通多发性骨髓瘤采取的治疗模式相同，预后也相同。

淋巴管平滑肌瘤又称为淋巴管肌瘤病，是一种非常罕见的疾病，发生于育龄期女性，患者平均年龄约40岁左右，表现为肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。早期症状较轻，病程当中可反复出现气胸、乳糜胸，以及合并血管肌瘤等肺外表现。 但随着疾病进展，两肺弥漫性囊性病变，肺功能进行性恶化，晚期可以出现呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤目前没有疗效确切的方法，仅能控制病情，预后较差。在对症支持治疗同时，可进行激素治疗、卵巢切除、肺移植手术等。总之，淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的疾病，预后比较差，目前没有确切治疗方法。

淋巴结肿大有良恶性之分，良性淋巴结肿大的原因包括病毒、细菌、寄生虫感染，以及反应性增生，而恶性淋巴结肿大可能是淋巴瘤，也可由恶性肿瘤转移至淋巴结引起。淋巴结肿大区分良性、恶性方式如下： 1、良性淋巴结肿大质地较软，而恶性淋巴瘤的淋巴结质地较韧，比如鼻咽癌转移到颈部淋巴结，则此类型颈部淋巴结质地比较硬； 2、当淋巴结异常肿大时候，要提高警惕，需要行淋巴结活检，以判断肿瘤的良恶性。 因此，怀疑淋巴结肿大时，不要慌张，应该尽快去医院就诊，明确疾病性质。

多发性骨髓瘤的治疗方法就是化疗、分子靶向治疗，以及自体干细胞移植治疗。常用化疗药有激素类的泼尼松、地塞米松，还有环磷酰胺。分子靶向药物常用的就是蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米。多发性骨髓瘤往往伴有肾功能损伤，对于肾功能损伤的多发性骨髓瘤患者，硼替佐米可不减量，完全足量使用。在硼替佐米的药物时代，多发性骨髓瘤治疗有效率从70%作用上升到了90%。 另外，对有条件做自体造血干细胞移植的患者，应鼓励自体造血干细胞移植，以延缓复发，延长生存时间。在新药层出的年代，现在常规用沙利度胺、雷那度胺、伊沙佐米、靶向药达拉菲尼，也给多发性骨髓瘤的治疗带来了新的希望和新的机会。多发性骨髓瘤患者目前是不可治愈，随着新技术、新药的发展，缓解时间会越来越长，多发性骨髓瘤患者生存期也会逐渐延长。

淋巴瘤和白血病是两种不同的疾病，白血病起源于骨髓，主要是骨髓造血干细胞异常克隆增生，造成骨髓里的原始细胞大量增殖，破坏了人正常的造血功能，引起血小板、血红蛋白降低，引起外周血白细胞数增高。这些异常增高的白细胞没有正常白细胞的抗感染能力，故白血病患者容易感染。 而淋巴瘤起源于骨髓以外的淋巴组织，表现为无痛性淋巴结肿大，如果淋巴瘤累犯骨髓后，也可能以白血病形式表现出来，称淋巴瘤白血病。多见于两种情况，一种是高度侵袭性，即淋巴母细胞淋巴瘤，发病时侵犯骨髓，以白血病的形式起病。还有一种是惰性淋巴瘤，像慢性淋巴细胞白血病、小淋巴细胞淋巴瘤，往往以血液中淋巴细胞异常增生为表现。

弥漫大B细胞淋巴瘤是恶性，因为淋巴瘤都属于恶性肿瘤。弥漫大B淋巴瘤是整个恶性淋巴系统肿瘤当中最常见的一种亚型，大约占恶性淋巴瘤的30%。弥漫大B细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，对化疗高度敏感，故化疗有效率较高，化疗有效率可以达到90%以上，治愈率也较高。但对于通过联合治疗达到治愈的患者，更追求治愈率，而弥漫大B细胞淋巴瘤一般平均治愈率可达到50%。 弥漫大B细胞淋巴瘤的具体治疗效果与其亚型有关。对于弥漫大B细胞淋巴瘤患者，首先要证实是恶性，然后积极治疗，放松心态，因为治疗有效率很高，治愈率也达到50%。

多发性骨髓瘤是起源于骨髓的一种恶性肿瘤，无法治愈，但患者可以长期生存。根据它分泌的单克隆免疫球蛋白不同，可命名为IgG型多发性骨髓瘤、IgA型多发性骨髓瘤、IgE型多发性骨髓瘤、IgD型多发性骨髓瘤、IgM型多发性骨髓瘤以及轻链性多发性骨髓瘤等，不同类型之间稍有差别，临床特点亦不同。 骨髓瘤容易发生于60岁以上老年人，而多发性骨髓瘤IgD型非常少见，发生率低于总体骨髓瘤的1%-2%，与其它骨髓瘤亚型则比更容易发生于年轻人。多发性骨髓瘤治疗有效性比较低，但目前多发性骨髓瘤和淋巴瘤都已进入新治疗时代，有靶向药物和造血干细胞移植技术，患者平均生存期可达到7-8年，而在之前，如果不经治疗，自然病程只有2-3年。

自体骨髓移植，即自体干细胞移植术，对多发性骨髓瘤是有效的。因为骨髓瘤自体移植是目前治疗多发性骨髓的标准手段，通过诱导化疗后，多发性骨髓瘤达到缓解，然后进行自体干细胞移植，目的是减少肿瘤残留，从而降低复发几率。因为目前无论使用哪种治疗手段或靶向药，均无法达到治愈多发性骨髓瘤的目的，包括自体干细胞移植，仅能延长患者无复发生存时间，或无进展生存时间，对患者的总生存时间也有好处。 但是移植后的多发性骨髓瘤患者仍存在复发风险。多发性骨髓瘤患者往往以65岁以上的老年人多见，而自体干细胞移植对患者体能、年龄都有要求，因此，有机会接受自体干细胞移植的多发性骨髓瘤患者并不多，这也与其发病年龄段有一定关系。

淋巴肿大、反复发烧，多提示肿瘤。淋巴肿大可分成良性和恶性，其中良性淋巴肿大可能是感染细菌、病毒、寄生虫，以及反应性增生等引起。这种本身存在感染，伴发热。而如果是淋巴瘤，表现为无痛性淋巴结肿大，20%患者可能伴B症状，B症状之一即反复发热。此外，肿瘤淋巴结转移也会表现淋巴结肿大，可能伴发热，即晚期肿瘤相关肿瘤热。 因此，淋巴结肿大、反复发热，可能是良性疾病，也可能是恶性疾病中的淋巴瘤，也可能是恶性肿瘤淋巴结转移。具体的病理类型需取异常增生的淋巴组织，进行病理活检，判断是否为恶性。总之，如果淋巴结肿大，反复发烧，需去医院就诊，由医生判断。

淋巴结的主要功能是滤过淋巴液，参与人体的免疫反应。正常的淋巴结大小一般在0.5cm左右，当浅表淋巴结增大至手可以摸到时，代表淋巴结出现了异常增大。全身的淋巴结肿大往往提示急性的病毒或细菌感染，如艾滋病、传染性单核细胞增多症，也可以见于非传染性疾病，如红斑狼疮、白血病、淋巴瘤。 淋巴结的质地较硬的、无痛，与周围组织粘连或者融合，要高度警惕恶性肿瘤或者淋巴瘤。临床工作中，如果比较大的肿块，一般能够轻易诊断是恶性的。对于较小的淋巴结，如1cm左右，患者摸到或者体检发现时会来就诊，一般B超可判断淋巴结是否有异常，进一步决定是观察，还是积极进行淋巴结的穿刺活检。