淋巴管平滑肌瘤是什么意思

发布时间:2023-08-02 17:43 阅读:加载中...


讲解医师:雷涛  
中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江省肿瘤医院)淋巴瘤内科 / 副主任医师

淋巴管平滑肌瘤又称为淋巴管肌瘤病,是一种非常罕见的疾病,发生于育龄期女性,患者平均年龄约40岁左右,表现为肺部疾病,以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。早期症状较轻,病程当中可反复出现气胸、乳糜胸,以及合并血管肌瘤等肺外表现。

但随着疾病进展,两肺弥漫性囊性病变,肺功能进行性恶化,晚期可以出现呼吸衰竭。淋巴管平滑肌瘤目前没有疗效确切的方法,仅能控制病情,预后较差。在对症支持治疗同时,可进行激素治疗、卵巢切除、肺移植手术等。总之,淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的疾病,预后比较差,目前没有确切治疗方法。

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