葛建伟

脊髓髓内肿瘤是脊柱脊髓肿瘤的一部分。病人一旦明确诊断是髓内肿瘤，如果有责任症状，产生运动和感觉，或者植物神经，或者比如膀胱或排便的一些障碍，建议早期手术治疗，这样的病人如果是明显的良性肿瘤，比如海绵状血管瘤，或者低级别的室管膜瘤，如比较大还是主张直接手术治疗。如果是很小的肿瘤，比如几毫米，5mm左右的，不超过1cm，没有明显责任症状，可以随访或者在得到明确临床诊断的情况下，做立体定向放射治疗。总体而言要因病人而异，比如患者很年轻，髓内肿瘤比较大，尽早治疗避免产生远期肢体运动功能障碍。如果病人高龄，本身手脚肢体活动还可以，这样的病人可以继续随访，因为肿瘤总体而言生长还是缓慢的。

脊髓栓系是一个先天性疾病，比较复杂。首先科普一下脊髓栓系，所谓脊髓栓系指，在人从受精卵一直到慢慢出生，逐步发育成长的过程中，尤其在早期，骨性结构发育跟神经系统的发育是一个系统过程，在婴幼儿期，如果脊髓生长，或者是骨性结构生长速度不匹配，就可能导致脊髓栓系综合征的出现。影像学表现是小孩在8岁左右或者成人，如果脊髓末端低于第二腰椎的情况下，可以诊断为脊髓栓系，或者终丝宽度＞3mm，可以诊断为脊髓栓系，这是诊断问题。这样的病人往往会表现小便症状，所以一般讲神经源性膀胱，小便不干净，导致逆行尿路感染，也可以表现肢体无力，肢体萎缩，当然大部分人表现为神经源性膀胱，这样的病人总体治疗比较困难，建议这样的病人越早发现越好，如果小孩18岁以前发现这样的毛病，经过手术可以得到一定程度的根治，如果成人以后手术就更困难。当然这里面还要区分什么原因导致的脊髓栓系，如果是大的脂肪瘤，这样脂肪瘤不能够做到全切，尤其在成人，这样的病人很难得到根治。如果是简单的终丝粘连，通过手术分解粘连，这样的病人手术效果就比较好。所以要因不同病人去分析他的手术效果。

脊髓肿瘤分髓内髓外，包括脊柱肿瘤，骨性结构肿瘤等。所以在医学上讲要鉴别诊断，总体而言，髓内肿瘤的发生率要低于髓外肿瘤，脊柱的肿瘤发生率会更低。对于最常见的区分要点来讲，还是根据病人的临床症状体征以及影像学检查而定。临床症状最常见的经验，比如病人是逆行性的感觉平面上升，开始脚趾麻木，然后脚踝麻木或小腿、大腿麻木等等，提示髓外压迫病变。脊髓内病变早期症状不明显，特别是小的肿瘤，往往表现比如偏侧，可能影响前角，影响运动某一块肌肉力量下降，不影响病人整体运动的情况下往往被忽视。如果再长大影响整个前角，可以导致一侧肢体无力去发现疾病。但如果肿瘤早期在背侧，影响感觉，也会影响病人部分的躯体，或者是皮质感觉障碍，这样的病人早期往往容易漏诊。所以要结合病人的症状体征，同时现在有增强磁共振，往往可以得到明确诊断，是髓内的或者是髓外的肿瘤。

这是一个常见的话题，神经外科医生承担的压力很大，病人对医生期待也很高。比如髓内肿瘤术后，不能走路的情况，首先要区分，患者术前是否能走路，如果术前不能走路，术后显然短时间不可能能走路。其次要区分患者术后不能走路的原因，比如术前能走路，则是手术本身的并发症，这个并发症产生的原因是一过性的，血管性痉挛，还是脊髓本身的直接损伤，要进行区分。如果是一过性，比如血管性因素，经过康复会恢复，比如脊髓直接损伤，要看损伤程度，如果运动区损伤，这样的病人往往不太可能完全康复。所以这个问题要因手术方式、疾病状态、不同的疾病类型去分析。大部分病人比如神经鞘瘤，神经纤维瘤等，即使手术前后存在一定程度的肢体活动障碍，经过手术彻底切除病灶，经过康复，大部分病人可以恢复。当然少数节段，比如胸段脊髓，尤其中胸段脊髓，如果发生肿瘤，引起的肢体活动不便，这样的病人术后往往比较难以恢复，因为这个节段的胸部脊髓，本身天然在解剖学上存在血供欠缺，再加上肿瘤压迫，手术损伤。综合所述，要根据不同疾病不同类型去分析，病人的并发症能不能得到最后的恢复。

髓内肿瘤术本身是比较微创，也是比较精细的手术。对一些大的髓内肿瘤病人，往往术前就产生了严重的症状，比如躯干活动、感觉障碍，包括排便功能的障碍等，所以手术以后不太可能马上能恢复功能，这样的病人往往要经历一个康复过程。康复过程最主要的注意事项，首先不要让患者产生更多的并发症。病人术后瘫痪，术前往往已经瘫痪，长期卧床最常见的并发症，比如褥疮、下肢静脉血栓形成等，一些卧床引起的并发症要引起重视。其次其他并发症，比如神经源性膀胱，短时间内得不到改善，也可以导致泌尿系统感染。脊髓病人术后康复要重视的是避免并发症的加重，其次才考虑神经功能的继续康复。病人神经功能的进一步康复，是降低这些并发症的最主要路径。综上所述，并发症与功能的康复要权衡，如何相互促进去改善。

中枢神经系统分脑和脊髓，神经外科总体而言是脑和脊髓的神经外科。脊髓肿瘤发病率远远低于脑肿瘤，但脊髓肿瘤往往良性的更多见，比如神经鞘瘤、神经纤维瘤，这样的情况一般都是良性肿瘤。恶性肿瘤比如髓内肿瘤、室管膜瘤、胶质瘤都会有，包括转移瘤，所以其适应症比较严格。如果是良性肿瘤，有责任症状，如神经鞘瘤，往往表现为病人一侧肢体疼痛，或者躯干、肢体麻木，这样的病人要尽快手术。如果是无症状脊髓肿瘤，比如最常见的VHL，VHL是全身性、家族性、遗传性的神经系统疾病，也可以累及到多系统的疾病，全称叫Von Hippel-Lindau，这是家族性的疾病，可以表现为脊髓内、脑内、胰腺、肾脏多发肿瘤，其中在中枢神经系统，脑和脊髓最多见，如果病人脊髓里边有多发的血管母细胞瘤，属VHL的一部分，如没有明确的临床责任症状，则不主张手术，还是以随访或者采取最新的靶向治疗为主。其他的脊髓肿瘤，少见的一些肿瘤，比如海绵状血管瘤，如果不出血也可以不手术。当然对于最常见的神经鞘瘤、神经纤维瘤，包括一些恶性肿瘤、室管膜瘤等等，其手术指征非常强烈，所以尽快手术，以避免长期肿瘤长大以后再手术，病人的手术后并发症增加等。