王谷云

噬血细胞综合征通常起病急，并且病情进展迅速、病死率高。该病临床上主要表现为发热、脾大、潜血细胞减少，以及出现高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等，并在骨髓、脾脏或者淋巴结活检中发现嗜血现象。 噬血细胞综合征被认为是单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷，导致抗原清除障碍。单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化、增殖，产生大量炎性细胞因子而导致的一种临床综合征。

骨髓小粒是骨髓细胞中的结构。光学显微镜下，骨髓小粒为少数条索状纤维搭成的网架，其间分布造血细胞和非造血细胞团块，多分布于骨髓涂片的尾端及两侧，骨髓小粒包括正常小粒、油性小粒、浆细胞小粒、原幼细胞小粒等。 骨髓小粒对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、增生性贫血的鉴别诊断具有重要价值。再生障碍性贫血患者骨髓小粒很少，甚至缺如，骨髓增生异常综合征和增生性贫血的患者，可以看到大量的骨髓小粒。

噬血细胞综合征分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征在1952年首次报道，其病因尚不清楚。通过对患者谱系基因分析研究表明，可能是一种常染色体隐性遗传性疾病，相关基因定位在九号染色体或十号染色体。多见于婴幼儿，90%以上病例两岁以下发病，男女发病率相等。2/3的病例见于同胞兄弟姐妹，父母多为近亲结婚。1975年有第一例继发性嗜血细胞综合征报道，1979年报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征。继发性噬血细胞综合征是某种原因启动免疫系统的活化机制，引起的反应性疾病。常见的病因如下： 1、病毒：如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨噬细胞病毒、线性病毒以及乙肝病毒等； 2、细菌：如肠道革兰氏阴性菌、金葡菌、肺炎支原体结核菌、肺炎球菌等； 3、立克次氏体； 4、真菌：如白色念珠菌、新型隐球菌等； 5、原虫； 6、自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮； 7、药物：如苯妥英钠； 8、慢性肾衰竭肾移植后； 9、恶性肿瘤：包括血液系统或非血液系统恶性疾病； 10、饮酒过量。 继发性嗜血细胞综合征的发病原因众多，但比较常见的主要是并发恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病。

一般抗凝血酶Ⅲ作为血液中活性凝血因子的重要阻碍因子，控制血液凝固和纤溶蛋白溶解。抗凝血酶Ⅲ增高表明血液抗凝活性增强，主要见于口服抗凝药、急性出血期等。需要结合其它检查，可确诊疾病，再进行对症治疗。抗凝血酶Ⅲ抗原，本身在不同性别、不同年龄阶段存在波动，因此需要根据具体的情况判断，比如青年男性要高于青年女性，老年女性要高于老年男性。因此，轻度偏高并不一定具有临床意义。 抗凝血酶原Ⅲ抗原偏高，见于病理性疾病，特别是出血性疾病，如血友病、再生障碍性贫血、心脏瓣膜病、急性心力衰竭、肾脏疾病、肾移植术后等。而服用抗凝药物，也可以造成抗凝血酶原Ⅲ抗原活性增高，但停药以后可以恢复到正常范围。

正常人血液在血管中呈液态，而人体血管里流动的血液不凝固，破损的血管能自行止血，是因人体血液中存在止血系统、凝血系统及纤溶系统，三者相互对立又相互统一，保持平衡。可分为抗凝及纤溶系统、血管壁及血小板止血机制、凝血系统几部分，正常的止凝血功能，有赖于血管壁完整性、血小板数量、功能稳定性以及凝血纤溶系统的平衡。 各种急重症，如严重感染、严重急性创伤、恶性肿瘤等，可因炎症因子增多、血管内皮损伤、组织因子释放等激活体内凝血系统，导致毛细血管内广泛的微血栓形成，消耗血浆内各种凝血及抗凝成分，造成凝血功能异常。

噬血细胞综合征的诊断标准要满足以下八条中的五条： 1、发热； 2、脾大； 3、血细胞减少，影响两系或三系血细胞，如血红蛋白＜90g/L，新生儿血红蛋白＜100g/L，血小板＜10^9/L，中性粒细胞＜1.0×10^9/L； 4、高甘油三酯或者低纤维蛋白原，空腹甘油三酯＞3.0mmol/L，纤维蛋白原＜1.5g/L； 5、骨髓、脾脏和淋巴结中可以发现嗜血现象，而非恶性病变所导致； 6、NK细胞活性减低或者缺乏； 7、铁蛋白＞500ug/L； 8、可溶性CD25＞2400pg/ml。

弥散性血管内凝血的诊断标准如下： 1、存在易导致弥散性血管内凝血的基础疾病，无论是在国内还是在国外的诊断标准，是否存在基础疾病极为重要。如果没有明确诱发弥散性血管内凝血的基础疾病，诊断要慎重，如感染、恶性肿瘤、大型手术或创伤病理产科等； 2、有以下两项以上的临床表现，如严重或多发性出血倾向，不能用原发病解释的循环障碍或休克，广泛性栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成或不明原因的肺、肾、脑等器官功能衰竭，抗凝治疗有效； 3、在实验室方面，血小板数、凝血酶原时间、激活的部分凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体等异常，疑难或特殊病例需进行特殊检查。

血小板分布宽度是反映血液内血小板比容变异的参数。对于血常规结果，最重要的是白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白量和血小板计数。如果这些都正常，其它结果尤其比例值结果有少数异常，没有显著的临床意义，一般不需要处理，可以定期复查、对比观察。 血小板体积分布宽度，偶然出现偏低的情况，可能是生理性因素引起。经过临床诊断患者可能患贫血、白血病或者血栓类疾病，这时一定要及时使用相关的药物治疗，防止血液疾病恶化，需要定期进行血常规检查。饮食要注意保持均衡，不要食用过多油炸、烧烤类食物，室内应经常开窗通风透气，尽量不要待在刚装修过的房子中。

人免疫球蛋白过高或过低均有危害，如果过低可能因免疫功能低下导致感染等症状；如果过高为单克隆性，可能见于血液系统疾病，如多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、轻链病等。如果人免疫球蛋白增高为多克隆性，可见于肝脏疾病、结核病、淋巴瘤及自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等，并出现相应的临床症状。 儿童不可以注射人免疫球蛋白增强抵抗力，老年慢性病人可以注射人免疫球蛋白增强抵抗力。一般注射人免疫球蛋白为提高免疫力，在紧急情况下需综合体内的毒素或外来抗原，所以不建议使用。毕竟人免疫球蛋白是从人血中提取，可能传染经血液途径传播的疾病。

淋巴细胞是身体血液中的细胞，对人体比较重要，而异型淋巴细胞是人体血液中的终末细胞。一般情况下，异型淋巴细胞超出正常范围易导致身体变化，对身体的危害较大，而异型淋巴细胞的正常范围一般在2%左右。 异型淋巴细胞轻度增高，没有太大意义。如果异型淋巴细胞数目增多超过10%，诊断为传染性单核细胞增多症。传染性单核细胞增多症由EB病毒感染引起，主要为发热、淋巴结肿大和肝功能损害。传染性单核细胞增多症是一种自愈性疾病。