欧晋平

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植在北京、上海，南方的大的移植中心都是相对成熟的一种治疗方案，多数医院能够自体造血干细胞移植，异体造血干细胞移植相对比较集中在国内的几个中心。自体造血干细胞移植的费用是10万左右，异体一般入仓的押金是30万，半年之内总体的费用将近50-60万，基本的费用应该在移植前有心理准备。在移植过程中，尤其是异基因造血干细胞移植以后会有很多并发症，包括移植相关的并发症，包括严重的排异反应、复发。所以有可能在50-60万的基础上还会有很多其它的费用，有时候个别病人花100-200万，疾病也不能控制。所以要有这方面的心理准备。

慢性粒细胞白血病患者可表现为乏力症状，且因为慢性粒细胞白血病，通常有脾脏增大现象，所以左上腹不适感可为突出症状。部分患者可表现为纳差、乏力，并因左上腹脾大挤压胃部，导致胃容积变小，会出现容易饱腹症状，是慢性粒细胞白血病的早期表现。另外，也可以表现为盗汗、低烧、肿瘤细胞增殖快、身体气虚、消瘦的表现。对于遇到以乏力表现为主，且伴有左上腹不适、脾脏增大的患者，首先要考虑慢性粒细胞白血病的可能，同时因为肝硬化、脾亢的患者，也会出现脾脏增大及血象变化，所以要做相应的鉴别诊断，如根据血象、骨髓象等进行鉴别。

慢性粒细胞白血病早期，血常规表现为白细胞增多，白细胞以粒细胞为主，占比达80%-90%。此外，白细胞包括淋巴细胞、单核细胞等成分，但占比较低，但其绝对计数在正常范围。超出正常范围的粒细胞包括中性杆状核粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞等，以上血细胞一般在骨髓中才能出现，但对于慢性粒细胞白血病患者，外周血中也可见，其白细胞水平可能高达数万，甚至数十万。由于白细胞增多，患者可能出现器官阻塞，年轻男性可能出现阴茎异常勃起，部分患者出现小血管堵塞，包括眼底血管、中耳血管受影响后，出现单侧失明、视力减弱或听力下降等症状。如增多的白细胞多数为成熟粒细胞，一般不做细胞采集分离，但需要尽快使细胞数下降，可口服药物或做白细胞单采。口服药物包括羟基脲、干扰素，明确诊断后可应用TKI靶向药物，疗效更可靠。

骨髓移植主要通过分别在患者和供者之间抽血，进行HLA的高分辨配型，也有部分医院会做低分辨或中分辨配型。高分配型一般是指A、B、C、D2、DQ5个位点，其每个位点均有两个等位基因，即需要看十个位点。有一半相同位点时，如父母和子女之间有一半相同，即为半相合，而全相合为十分之十，即完全相同。兄弟姐妹之间有四分之一的几率为全相合，但因之前的独生子女政策，现在通常采用半相合的移植方式。此外去骨髓库做配型筛查亦可，中华骨髓库现在应该有一百二十万且逐年增加，因此会有越来越多的患者受益。若在骨髓库不能配制成功，则现在还可使用脐血干细胞移植，脐血库亦是重要途径，相对要求会较低，也不一定需要达到全相合水平。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植在国内大的中心，我们的技术完全可以达到国际水平，尤其是我们提出的北京方案，动员以后的骨髓和外周血干细胞的输注对异基因造血干细胞疗效、植活的效果、减少复发，都有很好的作用。总体上来说，65%左右可以获得长期存活，这对一些复发难治的白血病病人来说是一线生机。对常规二线三线的化疗依然不能得到缓解的病例，包括淋巴瘤，包括一些骨髓瘤病人，异体的造血干细胞移植是一个很重要的选择。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植以后最重要的并发症是移植物抗宿主病，这是最常见的，也是最有可能威胁生命的。其它少见的并发症，包括肝窦阻塞综合征，或者并发的细菌、病毒、真菌的感染，也有可能会威胁生命，这都是血液科大夫常面临的问题。移植物抗宿主病的掌控需要很丰富的经验，比如有些高危的病例，需要有一些抗白血病或者淋巴瘤作用，达到抑制肿瘤的目的。同时移植物抗宿主病程度不能太重，因为重度的移植物抗宿主病之后的用药或者出现急性GVHD过程中一些器官损害，都有可能造成病人生命的危险。所以主要治疗还是激素、免疫制剂、环孢素A的调整，还有加入抗胸腺球蛋白ATG或者抗CD25的单抗，这些是目前常用的药物。重度的GVHD在于预防，另外及时发现早期的病征，及时调整用药，及时控制，尽量避免进入重度GVHD。GVHD一般都在大的移植中心做相应治疗的监测和调整。

讲解医师：欧晋平  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
造血干细胞移植可以分为自体造血干细胞移植、异体造血干细胞移植。自体一般用于淋巴瘤的病例和多发性骨髓瘤的病例，自身免疫病也有用自体造血干细胞移植治疗成功的案例。移植最常用的是异基因造血干细胞移植。现在可选择的供者来源不同，比如可以选择骨髓库无关供者，也可以选择亲人供者，主要是有血缘关系的，配型叫做半相合的病例，都可以作为供者。供者的细胞来源可以用骨髓，也可以用外周血，外周血造血干细胞经过打升白药以后，刺激到外周血里的外周血造血干细胞，经过采集可以输注到病人体内。现在采用的异体造血干细胞移植叫北京方案，是打动员剂GCSF之后，产出骨髓和外周血造血干细胞输注，整个植活的时间会提前，减少了复发。

白血病在各个年龄均有可能发生，但各年龄的白血病类型特点不同：1、儿童急性白血病：通常是急性淋巴细胞白血病，可获得理想的治疗效果，甚至无需异基因造血干细胞移植；2、成人急性白血病：以急性髓细胞白血病更多见，老年患者以脊髓白血病较常见。不同年龄段，白细胞发病情况有所差异，此外慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病，随着年龄增加发病率逐渐增高。在疾病诊断过程中，可参考发病年龄进行分析，但最终白血病的确诊，需依靠形态学、流式细胞学、细胞遗传学、分子遗传学明确诊断，而非完全依靠年龄判断。儿童可患慢性粒细胞白血病，老年人群也可患急性淋巴细胞白血病，可能临床表现类似，而治疗方法有所区别。

急性白血病时，通常血小板低。慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可能血小板是增高，但并非绝对，具体分析如下：1、急性白血病：因为骨髓中大量的异常急性白血病细胞浸润，导致红细胞系和巨核细胞系受抑制，表现为贫血、出血，如急性藻类细胞白血病，可能伴有凝血功能异常，所以出血表现较重，以血小板下降为主。在临床上，可能会见到极个别急性白血病病人，会出现血小板增多，有可能是慢性白血病转换过来的白血病，或者是伴有内皮生长因子和血小板生成素的升高，导致的血小板增多，是少见情况；2、慢性白血病：如慢性粒细胞白血病，通常伴发血小板增多，属于骨髓增殖性肿瘤的一部分。在临床上见到的白细胞增多，包括粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞。血小板增多病人，要考虑慢性粒细胞白血病的可能，做骨髓和相应的基因检测，能够明确诊断。

白血病没有传染性，但有家族聚集性，需要重视。部分儿童患白血病可能是由于遗传因素导致的肿瘤易感性，如患有遗传性疾病中的唐氏综合征，会导致儿童出生后更容易患白血病或出生后很快患有白血病，可称为先天性白血病。但传统意义上，如传染病般传染而导致肿瘤的机会很少，但家人间有易感性的遗传体质，且共同生活环境中，有毒、有害的物质对造成身体损伤，从而导致肿瘤发生机会可能增多，但很少整个家庭都患有同类型恶性肿瘤的情况。肿瘤传染的可能性较小，但有一类是与病毒感染相关的情况，如血液病，包括白血病、淋巴瘤、EB病毒、成人T细胞白血病、淋巴瘤以及嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型、Ⅱ型，都明确与部分血液肿瘤相关，有可能在共同生活当中，整个家庭都感染了相关病毒，则肿瘤易感性就会提高。但是肿瘤的发生有多方面因素，即使感染病毒，也不会都发生肿瘤。