张小小

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
局限性肌张力障碍是一种慢性进展性运动障碍疾病，它的成因非常复杂，涉及大脑的多个区域，至今还没有任何能够根治的方法。但是已有的多种治疗方法能够缓解病人症状，比如药物治疗。如果尝试了多种药物，时间比较长又不能获得比较好的疗效，可以尝试手术治疗。手术治疗包括周围神经离断术、立体定向脑深部核团毁损术或者立体定向脑深部电极植入术等。目前来说，这些手术方法都能使病人获得很大的症状改善，基本上能改善80%左右。但是目前来说，这种病很难达到100%的痊愈。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
有时候走在大街上，可能会看到有些人走路的姿态非常怪异，他们一个肩膀高一个肩膀低，身体沿着自己的轴线向一边扭过去，甚至每迈出一个步伐都很困难。有的病人脖子向一边偏转，可能脖子向右偏转，用右手抵着自己的脖子，因为他自己也觉得这样非常难看，但所有的行为都是不自主的，都不是刻意的，是不能控制住自己的。像以肌肉张力的障碍为明显临床症状的一种疾病叫做肌张力障碍。主要是持续的肌肉收缩引起肢体的扭曲，重复动作，或者是异常的姿势。有的病人可能从小有新生儿的产伤史、新生儿黄疸，有的人可能有家族的遗传性倾向，而有些人可能是因为书写姿势不良引起的。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
如果痉挛性斜颈的病人接受了选择性周围神经离断术，由于颈后部，也就是脖子后部会有一段10cm左右的伤口，这个伤口比较长，所以术后3天左右，病人要制动，就是脖子不要乱动，或者是买一个护颈来保护自己的头颈，从而保护伤口，不要使伤口崩开。3、5天以后，可以进行轻微的活动，脖子进行左右扭转，这也是属于术后的康复运动。如果是接受立体定向脑深部核团术的病人，因为这种手术本身属于一种微创清洗的手术，手术以后第2天病人就可以吃东西，喝水了，也可以下床。如果病人接受了脑深部电刺激术，这种手术也属于微创手术，术后病人第2天也可以吃饭、喝水，但是只有当医生开启了他的刺激器以后，病人才可以获得症状改善。当医生开启刺激器之后，病人初期可能会有不适感，会觉得肢体有异动或者歪嘴等，需要请医生配合病人进行电极参数方面的调整，多调整几次，手术以后1周之内医生可以把电刺激开启好，大概1个月以后，医生会要求病人再到门诊来调试机器，总归会找到一套适合病人的刺激参数，从而良好的缓解病人的症状。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
局限性肌张力障碍的发病原因是比较复杂的，源于环境、遗传等方面的原因。少数患者可能有家族遗传史，可能自己的父母没有体现出局限性肌张力的症状，但是已经携带了不良的基因，而这个基因遗传给了自己的孩子。部分患者可能属于继发性肌张力障碍，患者小的时候有新生儿黄疸，或者是新生儿窒息史、难产史等。有些人可能有化学性毒物接触史，这部分人可能会患继发性局限性肌张力障碍。尤其是学生可能会有不良的书写姿势，或者用电脑的姿势不良，而且长期保持一种不好的姿势，这些病人也会觉得自己的肌肉紧张、颈部偏曲，不能控制住，慢慢的得了局限性肌张力障碍。有的人说不出什么原因，可能源于一次劳累、加班、感冒以后，慢慢的也会产生这种疾病。这些情况就属于继发性肌张力障碍。

特发性震颤的检查方式包括： 1、体格检查：患者双手前平举，观察指尖抖动频率，并询问饮酒后能否缓解； 2、基因检测：筛查是否与家族遗传基因有关； 3、头颅磁共振：检查脑内有无肿瘤或炎症，以此鉴别诊断； 4、肌电图：检查是否因肌肉受累引起。 临床上，应根据不同病情，给予手术治疗。经济条件允许的，还可根据病情，进行脑深部电极植入术等。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
得了局限性肌张力障碍，首先要去正规的医院明确诊断，然后对症治疗。初期病人可以尝试药物治疗，这些药物有苯海索、氟哌啶醇、卡马西平等。服用了药物以后，大多数病人可以获得症状的改善。但是需要注意服药的剂量和种类，有些病人刚开始吃药，可能会觉得症状改善的不明显，需要病人和医生配合，进行多次尝试，调整药物的剂量、药物服用的时间以及药物的种类等，重复观察疗效，寻找适合病人个体化的药物种类和剂量，从而达到症状缓解的目的。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
得了局限性肌张力障碍的病人，可能有特异性的症状，有的人手会轻微的细颤，有的人脖子会向一边偏转等，有的人还会挤眉弄眼，这时就要去正规的医院进行治疗。首先可以尝试药物治疗，如果是脖子偏转，也就是痉挛性斜颈，还可以进行肉毒素的注射治疗。如果药物和肉毒素注射治疗都不能缓解病情，可以尝试立体定向外科手术治疗，包括把大脑内控制运动症状的核团进行轻微的毁损，或者在大脑内装入两根电极，从而控制病人的症状，这种手术叫做立体定向脑深部电刺激术。得了痉挛性斜颈的病人，还可以接受选择性周围神经离断术，凡是吃药效果不良的病人，感受到严重的影响日常生活，可以到正规的医院接受外科手术治疗。

特发性震颤，其发生人群多为年轻人，主要表现为手、头部的运动性震颤，部分可伴有下肢的抖动。临床上以轻微震颤、抖动和运动障碍多见。比如双手在前平举，或者单手握笔时，会出现细微震颤，或与他人握手时，别人发现患者的手不由自主的震颤。甚至在吃饭时，患者的手和头，不由自主的摇晃、轻微抖动，导致食物掉落，不容易送进嘴里等。

引起特发性震颤的原因较多，但目前尚无明确的原因，可能与以下因素有关： 1、遗传因素，有家族遗传史的人群更易患病； 2、环境因素； 3、长期接触特殊药物或化学毒物； 4、食用海鲜等过敏性物质； 5、感冒或劳累后，发现手不由自主地颤抖，这类隐源性因素也可导致特发性震颤。 在发生特发性震颤后，应引起重视，及时就医，接受正规治疗。

讲解医师：张小小  （主治医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科
肌张力障碍的发病原因非常复杂，有遗传、外伤和血管病变。有些病人有家族聚集史，也就是这种病是因为遗传关系。据现在科学家的研究显示，肌张力障碍与人类的遗传基因有关。少数病人，比如我所接触的一位病人，不但有肌张力障碍，全身扭转、痉挛，同时还伴有耳聋，这种病人有种DYT1基因缺失，所以一部分病人的肌张力障碍可能是源自遗传，跟家族有关。所以有些患者的肌张力障碍是可以遗传的。