张佳栋

颅咽管瘤分为鞍内型、鞍内-鞍上型与鞍上型三种。鞍内的意思就是长在蝶鞍内，本身它有垂体结构，但是鞍内偏上位置，就有两侧视神经、视交叉，再向后就有视束这个重要结构。出现视野缺损的原因，通常是因为颅咽管瘤压迫视神经、视交叉或者是视束三种结构，然后引起视力下降或者视野缺损，视野缺损与肿瘤生长的部位有直接关系，通常压迫视交叉部位，容易引起双颞侧偏盲，若生长位置偏向一侧，比如长到右侧视神经下部，压迫右侧为主，可能出现右眼视力下降，甚至失明，然后出现左颞侧偏盲，同理若长到左侧，可能左侧视力较差，然后右颞侧出现偏盲，根据肿瘤的部位出现的视野缺损不同。

颅咽管瘤的位置中有鞍内-鞍上型，甚至鞍上型，这两种生长的方向就是向鞍上生长，垂体和下丘脑有一个较重要的内分泌轴，部分激素都由它们分泌，包括抗利尿激素，如果分泌较少，尿量就会增多，部分患者每天甚至饮用几十升水，尿量也增多。所以根据颅咽管瘤生长的部位，可能影响下丘脑与垂体的功能，比如抗利尿激素分泌较少，就会出现尿崩症，就是饮水多、尿量多，所以需要注意补充盐分等电解质的成分。这个出现的几率，我们称为首发症状，患者就诊时，主要就是尿崩，但是讲话直接就是讲饮食多、尿量多，这种出现的几率占10%。

通常颅底肿瘤都适合手术治疗，包括前颅、中颅、后颅，前颅洼有鞍结节脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、颅眶沟通瘤、颅鼻沟通瘤，甚至有时长入颅内的鼻咽癌，也是颅底肿瘤的范畴；中颅洼，就是海绵窦区的肿瘤，还有岩尖的脑膜瘤，还有中颅洼底的一些脑膜瘤，都需要积极的手术；后颅洼也有较多颅底肿瘤，包括颅颈交界区的脑膜瘤、斜坡上的脊索瘤，还有听神经瘤等，这些肿瘤通常使用药物无法控制，直接放化疗也不是最好的手段，通常这些肿瘤都会先手术治疗，如果可以全切则较好，如果无法全切，与重要结构粘连较紧的肿瘤，可以采取放疗等方法治疗。

颅咽管瘤是良性肿瘤，这种良性肿瘤生长力较强，通常分为两种类型，一种是成釉质细胞型，还有一种是鳞状细胞型，通常患儿都是成釉质细胞型的肿瘤，成年患者就是成釉质细胞型与鳞状细胞型各一半，它的生长能力较强，所以手术时尽全力将所有的肿瘤细胞尽量切除，包括瘤内的一些物质，还有表面的一些包膜，否则残留的瘤细胞可能会生长，生长能力较强，复发的可能性也较大，所以这种手术要求的技术较高，不是剩余一小部分，然后再做放疗、化疗，放化疗的效果较差，所以我们都是尽量争取将肿瘤全部切除，达到治愈的目的。

颅咽管瘤有时候长的较大，就是向鞍上生长或者向鞍旁生长，部分甚至有8-10cm，所以切除范围我们肯定是要将肿瘤切除，并且有一些囊性的肿瘤，囊内囊液放出，有时囊壁需要切除，囊壁遗留，将来都是复发的根源，是祸根。我们现在做额底纵裂，经鸡冠入路，切除颅咽管瘤，这个入路较好，因为它位置相对较低，就在眉心位置，从该位置切割一个铜钱大小切口，然后向后观察的位置较高，这样就将颅咽管瘤在直视下分块，锐性的切除，效果较好。颅咽管瘤切除一定要注意保护下丘脑的功能，如果在直视下可以观察清楚下丘脑与颅咽管瘤粘连的程度、粘连的范围，可以在显微镜下观察较清楚，哪部分是下丘脑的结构，哪部分是瘤壁的结构，所以可以用锐性的纤维剪刀，锐性就是剪一部分剥一部分，将粘连较紧密的关系逐渐分开，保留正常的下丘脑组织，然后将肿瘤逐渐的切除，将影响到周围结构的粘连的部分全部分开，不留包膜，这样就会将颅咽管瘤根治，所以这个入路较重要，额底纵裂入路就是将颅咽管瘤较好的显露，然后彻底的切除，所以切除范围就是要将所有的肿瘤在显微镜下全切。

颅咽管瘤会引起颅内压增高，这种情况通常都是肿瘤体积较大。颅咽管瘤通常分为鞍内型、鞍内-鞍上型与鞍上型。鞍上型的这种就向鞍上生长，可能长入三脑室，部分再向前方、后方或者是侧方生长的都有，特别是向三脑室内生长的肿瘤，可能影响脑脊液循环，比如三脑室，它是脑脊液循环中一个较重要的通道，脑脊液从双侧侧脑室通过室间孔进入三脑室，然后脑脊液又经过三脑室，有一个导水管上口，再进入中脑导水管，再进入四脑室，所以三脑室是中间一个较重要的中继站，如果肿瘤长满三脑室，就会将中继站形成梗阻，所以这种情况侧脑室会扩大，这样会引起颅内压增高；另外如果肿瘤体积较大，也会引起颅内压增高。

颅咽管瘤引起颅内压增高，最根本的解决手段还是应该手术，手术全切肿瘤，然后将脑脊液循环通路打通，脑脊液循环通畅以后，就会将颅内压降到正常；但是有时颅内压增高不可能立刻手术，可以采用甘露醇脱水药降低颅内压，但这都是暂时的降低；还可以通过安置脑室外引流管降低颅内压。在脑室扩大的这种病例中，如果患者是单纯的肿瘤较大，颅内压高，脑室未扩大，还是建议尽早到医院就诊，然后积极检查，完善术前检查，准备好以后尽早手术，因为这种疾病不可能自愈，用药物又没有效果，放化疗效果也较差，所以只有选择手术这种降低颅咽管瘤引起颅内压增高的根本解决方法。

颅咽管瘤视野损害能否恢复，主要与颅咽管瘤生长的时间，对视神经、视交叉与视束压迫的程度有直接的关系。若压迫的时间较长、压迫的程度较重，眼底出现一些变化，包括一侧眼底或者双侧眼底，出现视乳头萎缩，部分出现视乳头水肿等，表现不同，如果出现这些变化时，即使手术再完美，但是已经造成视神经、视野等这些损害，它不可逆，不一定能恢复。所以如果发病时间较短，视神经、视交叉这些结构受压的时间、程度都较轻，眼底无变化，手术后，视野可能恢复，甚至可能恢复正常。

颅咽管瘤是一种良性的肿瘤，也是先天性的肿瘤。通常多见于15岁以下的儿童，在15岁以下的患儿中，颅咽管瘤占鞍区肿瘤的比例可达到约70%，所以这种儿童有时可能出现肥胖性生殖无能综合征，就是他一方面是较胖，另一方面性征发育不明显，影响到生育能力，所以从此方面考虑，身体偏胖、身高较低、第二性征发育较缓，甚至没有的患者应及时到医院就诊。通常12-13岁第二性征开始发育，但这种患儿就没有第二性征的发育，应尽量到医院就诊。另外，还有一些高发的年龄段，包括20-25岁，还有60-65岁两个年龄段，也有颅咽管瘤高发的表现。

颅咽管瘤的位置就是生长在鞍区，它的分型是鞍内型、鞍上型、鞍内-鞍上型三种。但这个部位有较多重要结构，包括下丘脑，还有垂体，它们有一个传导的链条，就是内分泌中枢，分泌一些激素，然后通过一些传导途径，门静脉系统传到垂体，如果垂体各方面激素水平都正常的情况下，人的各种表现没有异常，但是如果肿瘤较大，压迫到下丘脑、垂体或者垂体柄这些重要结构，就会出现内分泌的紊乱，包括有些垂体功能低下，他的表现有时全身乏力，无精打采等，就是诸如此类的表现。内分泌方面的紊乱，就是因为肿瘤压迫这些重要结构。下丘脑、垂体柄与垂体等这些重要结构的功能的紊乱，病根就在颅咽管瘤本身。