吴垠

血小板和人体止血有关系，如果皮肤有破溃，血小板主要是聚集在破溃的地方，然后进行聚集，形成初期血栓用来止血的，所以它跟止血功能有很大关系。在做血常规检测时，不光有血小板数量，还会有血小板体积，血小板分布宽度这些指标。 血小板分布宽度是指根据血小板容积的变异系数，来定的小板分布宽度，通俗的来讲，就是血小板体积大小的一致性。如果小板分布宽度偏低，说明病人血小板的体积大小是非常一致的，但是比正常情况下要偏小。血小板偏小，分布宽度偏低，一般间接的反映骨髓巨核系统。 血小板是由巨核细胞来分泌的，所以血小板的分布宽度减低可以间接反映骨髓巨核系统的增殖情况。一般如果骨髓巨核细胞增殖受抑制时，血小板的分布宽度会略低或减低，所以在临床上看到血小板分布宽度减低时，像化疗以后的骨髓抑制期，这时可以出现血小板分布宽度偏低。 其他的就是稍微偏低一点，在临床上没有太大意义，如果显著偏低，那是间接反映了骨髓巨核系统的增殖情况，但这个指标本身并没有特别大的临床意义，临床上最主要是要看血小板的数量，还有血小板功能。

淋巴癌是普通老百姓的称呼，医学上的专业术语称为淋巴瘤。淋巴瘤也分很多种类型，最主要分为两大类霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。但是不论是哪一种类型的淋巴瘤，有些症状是共同的，也称为是淋巴瘤的B症状，包括发热、乏力、盗汗、体重下降这四条。淋巴瘤的发热一般持续高热，体温会比较高，通常超过38.5℃，发热之前可以没有寒战表现。热度也是，一天之内都持续的发烧，有些人会出现周期性发热，特别是像霍奇金淋巴瘤这种表现会更明显，烧1-2周以后，体温突然就降到正常，过一段时间又再次发热称为周期性发热。还有乏力，病人会觉得活动耐量显著减低，特别困乏，还有体重下降，一般是半年之内体重下降到原来体重的10%以上，称为体重下降。有些患者会出现盗汗，不论什么情况下，如果出现这种称为B症状，发热、乏力、盗汗、体重下降，这种情况一般预示着，这个疾病处于一种高代谢、活跃的状态，所以应该尽快就诊。

特发性血小板减少性紫癜，目前已经把这个名字改为免疫性血小板减少性紫癜。找不到原因就称为是特发性。现在改成免疫性是因为从目前的研究来看，它和人体的免疫功能异常，免疫功能亢进，在体内产生了血小板的抗体，引起血小板大量破坏有关系，所以现在改的名字就是免疫性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜也包括原发性和继发性，通常和血液病有关系的，在血液科治疗的都是原发性的免疫性血小板减少性紫癜。继发性免疫性血小板减少性紫癜，指的是继发于自身免疫性疾病，可以明确的自身免疫性疾病比较多见的就是红斑狼疮、干燥综合征，类风湿性关节炎这些疾病。它是由于免疫系统功能异常紊乱，同时不光会出现类风湿性关节炎、红斑狼疮或者是干燥综合征。不但会出现疾病本身的特异性抗体，还可以产生血小板抗体，引起血小板的破坏增加，引起血小板减少，这一类疾病属于继发性免疫性血小板减少性疾病。原发性只是免疫功能亢进，慢慢在体内产生了血小板抗体，但是没有其他的自身抗体，不能诊断为自身免疫病，所以这一类是原发性免疫性血小板减少性紫癜。

血小板反映的是人体的止血功能，血小板功能主要是用来止血。血小板偏高有很多种病因，具体如下： 1、感染：有些病毒感染； 2、自身免疫性疾病也可以引起血小板增多； 3、血液病像骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，也可以引起小板增多； 4、慢性粒细胞白血病早期，也是会出现血小板增多。所以血小板增多有很多种病因，但不是说血小板轻度增多，就一定有意义。一般情况下，如果发现血小板增多，也是需要先到医院去就诊。 临床上其实最多见的是，对于女性来说是缺铁性贫血，可以引起血小板轻度增多，一般血小板不会超过450×10^9/L。这时候如果进行补铁治疗，血小板就会恢复到正常。 但有些情况下血小板超过450×10^9/L时，这时就要进一步检查具体病因。像自身免疫病、血液系统增殖性疾病都可以引起血小板比较严重的增多，特别是血液系统疾病可以引起血小板严重增多。自身免疫病的血小板增多还相对要轻，但不管怎么样血小板增多时，需要先到医院血液科进行就诊，然后进一步查明病因。

特发性血小板减少性紫癜，目前他改名为免疫性血小板减少性紫癜，最主要的问题就是出血的风险。患者经过治疗以后，一般选择都是强的免疫抑制剂，所以用了免疫抑制剂以后，会有感染的风险，所以护理上主要是针对这两方面。具体如下： 1、针对出血：如果血小板低于20×10^9/L时，这时自发出血就不可避免了，所以对于这样的患者，要求患者尽量减少活动，以卧床为主，这样是为了减少严重出血，特别是脑出血的风险，一旦有脑出血就会危及到生命了。另外对于皮肤黏膜出血，像口腔出血有的会非常严重，可以有牙龈出血或舌、口腔黏膜的大血疱，这种口腔出血是非常严重的，所以这时候，如果血小板低于20×10^9/L而且口腔出血非常严重时，就不要刷牙了，可以用棉签或者是用棉球，蘸上盐水然后擦这个牙齿，然后减少牙刷那种坚硬的物质对牙龈的刺激，然后减少出血的风险。另外在吃饭也是尽量少吃那硬的带骨头的东西，减少对黏膜和皮肤的损伤，以防出现这种严重的出血； 2、感染方面：主要是病人应该待在一个相对洁净的环境里边，特别是不要去人多的地方超市或游乐场所，风险很大，即使血小板恢复正常了，但是因为这些比较强的免疫抑制剂，导致抵抗力非常低，非常容易感染，可能别人都没事，你接触就会感染，所以尽量不要去人多的地方，减少感染风险。

通过真性红细胞增多症的基因检测，发现90%以上的患者都有JAK2V617F基因突变，基因突变后引起骨髓造血不受控制，最终引起红细胞大量增多为突出表现。基因突变的原因目前不是很清楚，发病可能与环境因素、化学因素等有关。也存在少部分患者不是JAK2V617F基因突变，而是其他基因突变的情况。

血小板减少性紫癜范畴较广，不同类型有其特点，如原发性血小板减少性紫癜没有明确病因，只是单纯血小板减少，没有肝脾、淋巴结肿大等症状，同时需要排除其它原因引起的血小板减少性紫癜，如要排除自身免疫病、病毒、药物、妊娠等原因引起的紫癜。所以要想明确诊断该病需要进行全面的检查，包括骨穿、血液检查、病毒检测等。

血小板减少性紫癜主要是免疫性血小板减少性紫癜，基本上是不能够治愈的。所有的免疫系统疾病都是不能够治愈的，但是可以通过药物来进行控制，具体如下： 1、血小板在30×10^9/L以上不需要进行药物干预，因为这时出血的风险很小，对日常生活没有影响； 2、血小板低于30×10^9/L时，需要进行药物治疗，特别是血小板低于10×10^9/L时，出血风险很大，需要尽快进行药物治疗，一是选择糖皮质激素类药物，大剂量的进行冲击治疗，另外还可以选择丙种球蛋白来快速提升血小板。激素治疗是一个比较长期的过程，早期是用大剂量进行冲击，血小板恢复正常以后，要逐渐进行减量，然后减到维持剂量，直到血小板稳定以后再逐渐停量、停药，所以这个过程比较漫长。 有些患者对药物的疗效非常好，可以在减量过程中非常平稳，血小板始终维持在正常，这些患者一般3-6个月就可以停药了，但有患者对激素依赖或激素疗效不好的患者，在激素减量过程中，血小板会跟着减少，所以减量就更缓慢，这些患者有可能还要换到二线治疗，或做脾切除，所以疗程有可能就要超过1年，所以说具体多少时间能治好，那都是因人而异。

血小板减少性紫癜诊断起来需要按照流程来，具体如下： 1、先看血常规，血小板减少性紫癜,在血常规上只表现为单纯血小板减少，是不会有贫血和白细胞的问题； 2、体检：血小板减少性紫癜的患者不可以有淋巴结和肝脾肿大； 3、实验室检查上看血常规是单纯的血小板减少，骨髓里边可以看到巨核细胞增多，然后伴成熟障碍，红系和粒系是不能够有问题的。 所以血小板减少性紫癜，首先从体征上是没有肝脾淋巴结肿大，另外从实验室检查上血常规是单纯血小板减少。骨穿有巨核细胞增多成熟障碍，最后是非常重要的诊断标准，就是要除外其他原因引起来的血小板减少。自身免疫性疾病可以引起血小板减少，另外像有些肿瘤性疾病也可以引起血小板减少，还有病毒感染也可以引起血小板减少。所以诊断除了要符合前面的3条的标准以外，最重要的是要除外其他原因引起来的血小板减少，所以从这个诊断标准可以看到，目前对于这个病认识还不十分完全清楚。所以它的诊断没有特别有力的金标准，目前还需要综合判断，所有的诊断标准都符合以后，才能够明确诊断。

多发性骨髓瘤的治疗也要分成两大块。看需不需要治疗，需要治疗的时候怎么做，具体如下： 1、冒烟型的骨髓瘤，是不需要进行治疗的，这些患者没有明显的临床症状，没有终末器官损害的表现，所以目前推荐不需要治疗，就是进行观察，一旦病情又进展了出现症状了，那就需要治疗； 2、症状型骨髓瘤患者就是活跃的这种骨髓瘤患者，是需要进行治疗的。目前治疗也是主要是分为两大块年轻患者、适合移植的患者和不适合移植的患者，就是看年龄，超过65岁就是老年患者不适合做移植。＜65岁的就是年轻患者适合做移植，适合做移植的患者治疗策略就是先进行诱导治疗，疾病稳定，达到缓解之后，进行自体干细胞移植。移植后是否进行巩固治疗根据疾病的危险度，还有疗效来决定，是不是做巩固治疗，一般需要巩固时做2-3个巩固治疗，然后进行到维持治疗。不适合移植的患者就是老年患者，强调的是持续治疗，持续治疗就是诱导治疗加巩固治疗，这是在一起的，一般是12个疗程1年，1年之后过渡到维持治疗。