叶莉芬

二尖瓣狭窄在儿童中较少见，特别是单纯的二尖瓣狭窄、先天性的二尖瓣狭窄，因为二尖瓣狭窄常伴有其它畸形，如单心室等情况。继发性二尖瓣狭窄主要继发于风湿热，好发于年龄较大的女孩子，患者感染风湿热后，常影响心脏瓣膜，导致二尖瓣在早期发生水肿、渗出，然后在后期发生粘连、机化、钙化，从而导致瓣叶变窄、变厚，造成狭窄，发病过程较长，因此儿童期二尖瓣继发性狭窄的发病年龄相对较大。 轻度的二尖瓣狭窄症状轻微，中度以上的二尖瓣狭窄后果比较严重，因为二尖瓣狭窄会导致左心房排血受阻，从而导致肺循环淤血，患者最终表现为呼吸困难，甚至出现咯血。病情严重时还会导致患者右心功能衰竭，最终导致全身衰竭，从而引起患者死亡。手术是二尖瓣狭窄的主要治疗方法，有条件的患者建议进行瓣膜整形，条件不允许的患者建议置换瓣膜。另外，部分患者术后会并发心功能不全、二尖瓣反流，因此手术治疗之后，主要的关注点是心功能。

三尖瓣反流的治疗方法应根据三尖瓣反流的程度来决定，常采用手术治疗的方法，主要如下： 1、轻度的功能性三尖瓣反流不需要治疗； 2、三尖瓣结构异常，但反流程度属于轻度的患者，暂时不需要治疗，但需要门诊随访，一旦反流程度加重，则应立即进行治疗； 3、中重度三尖瓣反流需要及时治疗，否则会影响右心功能，最后发展为右心衰。 三尖瓣反流的治疗方法主要为三尖瓣整形手术，基础较好的患者可以进行瓣膜整形，但瓣膜情况较差的患者只能进行换瓣手术。三尖瓣反流主要导致右心衰等疾病，因为三尖瓣反流会使右心室容量负荷增大，从而造成右心衰竭，患者常表现出肝淤血、肝水肿等症状。同时，左心和右心为一个整体，右心功能常影响左心，因此患者预后通常较差。

重度肺动脉瓣狭窄手术的成功率没有确切数据，与很多因素有关。患者是否合并其它畸形、肺血管发育水平、手术年龄，均会影响手术成功率，所以不能一概而论。 目前针对不伴其它畸形的单纯重度肺动脉瓣狭窄，如果患者肺血管发育良好，则手术成功率接近100%。重度肺动脉瓣狭窄如果不及时处理，就会导致患者右心室发育不良，从而影响右心功能。 重度肺动脉瓣狭窄合并其它畸形时，病情相对复杂，建议发现之后尽早治疗，否则会发展为右心的心力衰竭，同时血液不能射入肺，会导致低氧血症，整个身体状态变差，手术成功率降低。 目前的研究结果表明，患儿在3岁以前进行手术，能让肺血管得到较好的发育，同时右心功能也能得到较好的恢复，患儿存活率相对较高。3岁以后患儿右心室的心肌细胞已经发生不可逆变性，即便手术成功，也不能恢复右心功能，预后相对较差。

室间隔缺损的治疗方法主要是手术治疗，包括体外循环下的心内直视修补手术和微创伞封的介入封堵手术。手术方法的选择主要根据缺损部位以及是否合并其它畸形来决定。因为室间隔附近的结构相对重要、复杂，如传导束、心脏瓣膜等，介入伞封会在进程中对其造成一定的影响，因此目前室间隔缺损常选择体外循环下直视的手术。手术位置相对安全的患者，经过外科医生评估后，可以选择微创伞封介入封堵的手术。 除手术方法的选择外，手术时机的选择也和预后有很大关系。0.5cm以下，位于膜周部的室缺可以自愈，建议患者在门诊随访到5-6岁，即学龄前期，如果此时没有自愈，则应选择手术治疗。另外，存在反复呼吸道感染或生长发育落后的患儿应提前进行手术。1cm以上大型的室间隔缺损，或伴有肺动脉高压的患者容易出现心力衰竭，建议尽早手术。

儿童轻度三尖瓣反流对身体血流动力学影响较小，可以将其归于正常生理现象，因此很难明确它能否自愈，因为本身就是一种生理现象，而不是一种疾病。 多数人群能通过B超观察到轻度三尖瓣反流，但轻度反流不会对身体的血流动力学、身体功能、身体状态产生影响，因此不需要治疗。 三尖瓣为右心房和右心室之间的瓣膜，在心脏舒张期瓣膜打开，此时右心房的血液通过瓣膜进入右心室，然后射入肺血管进行氧合，从而维持正常的血流方向。 在心脏收缩末期，瓣膜逐渐关闭，在舒张期完全关闭。但瓣膜关闭时可能存在缝隙，从而导致血液反流，建议首先明确三尖瓣是否存在结构方面的畸形，如果没有，则可认为该现象为功能性反流，对身体没有影响。但三尖瓣结构存在畸形的患者应进行随访，一旦反流程度加重，或出现临床症状，建议立即前往医院就诊。

三尖瓣反流的危害主要为右心功能损伤或衰竭。三尖瓣反流对人体的危害应根据反流的程度以及引起反流的原因而定，主要如下： 1、三尖瓣结构正常的患者出现轻度反流时首先考虑为轻度功能性三尖瓣反流，一般不会对人体产生危害。但三尖瓣结构存在异常的患者出现轻度反流时建议随访观察，一旦加重则应考虑相应的治疗方案； 2、中重度三尖瓣反流会对人体产生影响。中重度三尖瓣反流会增加右心房血液，导致右心扩大、右心功能衰竭，进而导致一系列脏器功能衰竭。同时，因为左心和右心属于一个整体，二者会相互影响，因此右心功能衰竭也会导致左心功能衰竭，如果不能及时控制则会导致患者死亡。

单心室能否恢复为双心室，应根据畸形情况以及肺血管发育情况而定，不能一概而论。单心室属于比较少见、非常复杂的先天性心脏结构畸形，包括肺动脉狭窄、大血管异位、二尖瓣闭锁、三尖瓣疾病等。患者常出现因心力衰竭或低氧血症，导致心功能减退，部分患者甚至在早期死亡。因此，患者一旦诊断为单心室，应立即进行手术治疗。 单心室的手术方式应根据畸形的具体情况而定，二尖瓣和房室瓣生长较好、大血管位置相对正常、肺血管发育良好的患者，能通过手术分隔为双心室，同时患者存活较好、生活质量也相对较高。但多数患者不能达到这种理想水平，常进行姑息手术，具体的手术方式应根据肺血管发育程度来定，主要如下： 1、肺血管发育较差的患者，建议在早期进行体肺分流； 2、肺血管发育较好的患者，可以考虑恢复为双心室； 3、肺血较多的患者，建议通过环缩手术减少肺血； 此类患者第一次手术要在3个月内进行，第二次手术在2岁左右，根据医生要求进行手术，一旦错过上述两个时机，就会导致各种功能性疾病，预后相对较差。

肺动脉瓣轻度反流对身体影响较小，建议随访观察。肺动脉瓣位于右心室和肺动脉的交界处，心脏正常收缩时，肺动脉瓣打开，右心室血液射入肺动脉，并进入肺循环接收氧气，然后回到左心系统，为全身组织细胞提供氧气。在心脏收缩末期或舒张期，肺动脉瓣关闭，因此肺动脉里的血液不会反流入心。当肺动脉瓣关闭不严时，可能存在反流，但轻微的反流对循环系统影响不大，患者保持随访即可。 另外，部分疾病会导致肺动脉压力增高，如肺血管疾病、左心功能不全、肺循环淤血，从而导致肺动脉瓣反流。总之，轻度的肺动脉瓣反流不需要治疗，但需要随访。如果在随访过程中反流程度加重，则应分析反流的原因，然后根据原因解决问题。因为中重度肺动脉瓣反流如果不处理，就会影响患者右心功能，最终影响生活质量。

房间隔缺损的常规护理包括对血流动力学的监测、对呼吸道的管理、对胸腔引流管的观察、对心律失常的观察，还有观察是否存在残余瘘以及封堵器是否移位，具体如下： 1、严密监测血流动力学指标：监测血压等心功能的情况，特别是术前已经存在肺动脉高压的患儿，更应密切关注氧合与血压的情况。当肺动脉压力严重影响氧合和血压时，建议及时使用降肺动脉压的药物； 2、加强呼吸道的管理：体外循环术后患者处于全麻状态，同时体外循环会对肺造成损伤，因此建议加强患者呼吸道的管理，从而使患者早日脱离呼吸机，尽早康复； 3、关注胸腔引流管是否通畅以及引流量：胸腔引流量过多时，应考虑出血等情况，建议及时通知外科医生； 4、房间隔缺损的手术会引起房室传导阻滞，其中Ⅰ度和Ⅱ度房室传导阻滞多由传导束水肿引起，Ⅲ度房室传导阻滞的患者应考虑安装临时起搏器； 5、注意是否存在残余瘘：现在手术后都会对患者进行及时的心脏超声检查，因此该情况一般不会发生。如果患者术后没有及时检查心脏超声，则应进行注意心脏杂音的听诊，如果出现新的杂音，则提示可能存在残余瘘； 6、使用封堵器进行伞封治疗的患者应注意血流动力学的指标，封堵器出现移位、脱落等情况时，应及时告知医生。

房间隔缺损的典型杂音为胸骨左缘第二肋间的2-3级收缩期吹风样杂音。患者出现房间隔缺损时，因为左心压力高，右心压力比较低，心脏的血流从左心流向右心，从而导致右心室血流量增多、右心室体积增大。但此时动脉瓣正常，当异常增大的右心室碰到正常的肺动脉瓣时，就会导致肺动脉狭窄。因此，血流通过时可通过听诊闻及收缩期的吹风样杂音。同时，因为血流分配的原因，在肺动脉区还可以听到肺动脉瓣区的收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音的固定分裂。其中肺动脉瓣区第二心音的固定分裂是房间隔缺损的特征性体征，具有诊断意义。 另外，在房间隔缺损疾病的进程中，杂音会发生变化。如患者分流量较大时，机体的肺循环血量超过体循环血量，因此会在第四、五肋间隙听到三尖瓣相对狭窄的杂音。随着疾病的进一步进展，如果患者出现肺动脉高压，则右心室射入肺动脉的血液会相对减少，此时杂音变轻、第二心音增强、固定分裂等体征消失，但可在患者肺动脉瓣区和三尖瓣区闻及关闭不全的杂音。