范存刚

颅底凹陷症一般是一种先天性疾病，会对患者的神经功能产生缓慢的进行性影响，当达到一定强度之后，患者的临床症状也可能会在短时间内出现明显加重。对于颅底凹陷症的具体严重程度，需要根据患者的影像学检查、临床症状，以及体征的评估加以判断。大部分颅底凹陷症的患者如果能够及时发现，及时明确病因，并通过神经外科手术的方式加以处理，大部分神经功能障碍能够得到有效缓解和逐渐恢复，总体预后比较有保障。如果颅底凹陷症没有得到及时诊断和正确处理，患者的神经功能障碍可能会进行性加重，从而引起广泛的脊髓空洞，痛觉、温度觉消失，肌肉萎缩，以及神经营养不良性的关节炎性疾病。严重患者还可能由于脊髓空洞累及范围过于广泛，而出现大小便失禁、截瘫等严重后果，丧失生活自理能力。

下丘脑错构瘤严格来说并不是一种真正的肿瘤，而是在下丘脑部位的结节状的异位灰质。由于这种异位灰质常会引起患者出现比较典型的临床症状，而通过药物治疗效果又不理想，所以手术治疗是比较理想的方法。在手术过程中，如果进行肿瘤全切，术后复发的风险很低或者说在很大程度上是不会复发。但是由于这个部位神经结构比较复杂，有时术中也难以明确辨认肿瘤的边界，所以只能进行肿瘤的大部分切除，以最大限度的保留患者的神经功能，在这种情况下，肿瘤就有可能复发。但是总体来说，下丘脑错构瘤基本上不太生长或者生长十分缓慢的肿瘤，所以完全的复发风险或者进展很快的风险比较低。在通过手术方法进行大部切除之后，患者的顽固性癫痫也更容易通过药物控制，在随访过程中一般残留的肿瘤是长期保持稳定，不会在短时间内迅速复发，或者出现相应症状的进展。

脑内畸胎瘤是先天性肿瘤，主要由于脑组织胚胎发育过程中，某些胚胎组织未进行终末分化，未能发育为正常的脑部细胞和结构，而残留的原始组织在脑内逐渐增长，形成一类先天性肿瘤，即畸胎瘤。畸胎瘤一般具有3个胚层的主要成分，通常可以表现为囊性肿瘤，肿瘤内含有不同成分，如表皮、表皮分泌物、毛发，甚至某些钙化成分，如类似骨骼、牙齿的成分等。因此，脑部畸胎瘤在CT或者磁共振检查中，可以表现为多类型信号混杂的病变。通常位于脑部中线处，如四叠体区，接近松果体区，属于脑部畸胎瘤比较常见的部位。另外，脑部畸胎瘤作为原发性颅内肿瘤，临床上较为少见，常见于脑部表皮样囊肿，也属于先天性肿瘤，主要含有表皮以及表皮分泌物的成分，通常比畸胎瘤容易处理。

脊索瘤是来源于胚胎脊索残余组织的一类肿瘤，从病理学角度上属于低度恶性肿瘤，主要特征如下：1、侵袭性生长：为最突出性特点，虽然从病理学角度讲恶性程度不是很高，但呈侵袭性生长，故手术难以彻底切除，且在手术切除之后常会复发。对于术后残余的肿瘤，虽然可以进行放射治疗，以达到姑息性控制的目的。但该肿瘤对放、化疗不是特别敏感，故即使进行了手术切除以及局部放疗，仍然有可能复发；2、好发部位：常发生在颅内、颅底，尤其是中颅底靠近中线的部位，是脊索瘤的好发部位，此外还有骶尾部。由于上述部位周围有很多重要的血管和神经，也就造成了手术切除的困难，以及手术风险的增加。所以对于大部分脊索瘤，很难通过手术方式彻底全切，并且由于肿瘤呈侵袭性生长，术后容易复发。

良性脊索瘤是胚胎残余组织形成的一种侵袭性生长的肿瘤，虽然这类肿瘤在组织病理学上，表现为良性肿瘤的特征，但生物学的生长方式是一种侵袭性的生长方式。因此良性脊索瘤有时也称为低度、恶性、侵袭性的肿瘤。由于良性脊索瘤向周围组织侵袭性生长，所以预后仍然不乐观。目前的统计资料显示，大部分良性脊索瘤患者的平均寿命在5年左右，也有一些统计显示5年的生存率只有30％-40%。因此良性脊索瘤虽然病理学上属于良性，但预后仍然不乐观。另外有资料显示，随着手术技术的进步，以及术后放疗方式的更新换代，还有适用性的靶向药物用于良性脊索瘤的治疗，患者的预期寿命在逐渐延长。较新的资料显示，良性脊索瘤患者的5年生存率可以达到60％-70%。由此可见，良性脊索瘤的患者，预期寿命未必只有5年。治疗反应性良好特别是通过手术全切肿瘤，术后辅以放疗等综合治疗，预期寿命有可能达到5年以上，甚至有部分患者可以达到10年以上。但是另外有部分患者，由于病变呈侵袭性生长，会累及周围很多重要的结构，难以生存到5年，甚至预期寿命只有1-2年的时间。病变累及广泛，造成严重神经功能障碍和其它并发症的患者，预期寿命会明显缩短。

一般脊索瘤治疗之后20年没有复发，后续复发的可能性非常低。脊索瘤是比较少见的一类侵袭性生长的肿瘤，虽然在病理学方面属于一种良性肿瘤，但是生物学特性是一种侵袭性生长的方式。并且由于脊索瘤常发生在颅底，特别是中颅窝底的部位，或者发生在骶尾部的部位，在侵袭性生长过程中，常将周围的很多重要血管和神经包绕在肿瘤内，因此手术难以彻底将肿瘤切除。没有全切的肿瘤，在后续的随访过程中可能会出现复发。并且由于脊索瘤对放化疗不太敏感。因此对于手术残留的肿瘤，即使进行放化疗治疗，一般也难以有效控制肿瘤复发。正是因为如此，在临床上建议在可能的前提下，尽量将脊索瘤进行全切，甚至进行包括周围正常结构的扩大切除，这样才能有效控制脊索瘤的复发。大部分脊索瘤术后复发都发生在几年内。如果在长达20年都没有复发，患者复发的可能性非常小。换句话说，如果20年之后仍没有复发，说明残留肿瘤的活力很低，即使复发，增殖的形式和增殖的速度也非常缓慢，很难在较短的时间内引起相应的症状和严重的后果。由此可见，脊索瘤20年没有复发，总体来说是比较安全的。

对于无功能性垂体腺瘤，尤其是微腺瘤，通常可以通过神经外科微创手术的方式治愈。垂体微腺瘤的直径通常在1cm以内，由于垂体腺瘤体积较小且不具有内分泌功能，所以垂体的激素水平不会受到明显影响，在临床上可以随诊观察，而不急于进行手术治疗。若在观察过程中，垂体微腺瘤存在进行性增大的趋势，可以考虑进行神经外科手术。由于垂体微腺瘤体积较小，医生通常不会采取开颅手术的方式进行处理，而是通过经单鼻孔、蝶窦神经内镜入路的方式进行处理。垂体微腺瘤通常属于良性肿瘤，患者进行微创手术后通常不会在头皮上遗留瘢痕或伤疤，手术治疗的效果较为理想、安全，多数患者不会出现明显的并发症与后遗症。

微腺瘤是指垂体微腺瘤，主要是由于垂体内的细胞异常增殖，形成的一类肿瘤。这类细胞发生异常增殖的原因，即引起垂体微腺瘤的具体病因，目前尚不明确。存在一些学说包括基因突变学说，以及内外环境刺激下造成的垂体细胞，异常增殖的学说。但目前尚未出现统一公认的，确切的单一病因。垂体微腺瘤一旦发生，由于患者细胞的高分泌功能状态，可能会使患者出现一些高泌乳素血症，从而引起患者的月经紊乱。这种停经溢乳以及男性的性功能障碍，可能会使患者出现水牛背、满月脸、向心性肥胖等，还可以出现严重的高血压。对于生长激素型的微腺瘤，患者常常会出现成人的肢端肥大症，和青少年的巨人症等。并且在此基础上，还可以出现心肌肥厚，睡眠呼吸暂停等表现。垂体微腺瘤虽然肿瘤体积较小，但可由于内分泌功能使患者出现，比较明显典型的临床表现，需进行相应的治疗。

颈椎病患者常会出现眩晕症状，尤其椎动脉型颈椎病的患者在转动头部时，会造成椎-基底动脉供血不足，从而出现与体位改变相关的头晕症状。在眩晕症发作时，患者可以出现地面倾斜感及周围物体旋转的感觉，同时还可能会伴有头痛症状，并且以后枕部、顶枕部疼痛为主，也可以伴有颞部及额部深部的疼痛，通常呈搏动性疼痛。此外，患者还可以出现恶心、呕吐、一过性视力下降，以及幻视、幻听、面部麻木等症状。当头晕发作严重时，可能够导致患者出现黑蒙及猝倒。在患者发生猝倒前，会突然感觉双下肢无力，而在猝倒发生时患者意识清晰，并且在摔倒后能够立刻起身，属于此类颈椎病的较常见症状与临床特点。

颞骨骨折即侧方颅骨骨折，是临床上比较常见的骨折部位，与颞骨比较薄且较容易遭受暴力损伤有关。如果是单纯的颞部线性骨折，不合并颅内血肿，也不合并脑脊液漏等情况，实际上无需进行手术干预，临床上只需要进行随访观察即可。如果是颞骨的凹陷性骨折或者粉碎凹陷性骨折，骨折部位压迫深部脑组织，或者刺破了脑膜中动脉分支，或者脑膜中动脉本身引起硬膜外血肿，甚至骨折碎片扎破硬脑膜，刺伤颞叶脑组织引起癫痫发作。此类颞骨骨折都需要通过手术进行处理。通过手术将骨折碎片清除。如果骨折碎片碎裂的不是很严重，还需要把骨折碎片进行拼接并且进行复位，同时清除颅内血肿，挫伤系列脑组织进行硬脑膜的缝合，再进行骨折复位，通过手术的方式，能够解除粉碎性骨折以及粉碎凹陷性骨折对脑组织的压迫，对脑膜的刺伤，以及颅内血管的刺伤，同时能够清理血肿，使患者症状得到明显改善和恢复。