刘英

慢性粒细胞白血病是血液科常见的一种慢性疾病，在国外慢性疾病主要是慢淋为主，但中国还是慢粒为主，对肿瘤的患者来说，一般不说治愈。但是现在因为有了靶向治疗，即酪氨酸激酶抑制剂，一代、二代、达沙替尼、尼罗替尼等，无病生存期明显延长。 慢性粒细胞白血病变成一种像高血压、糖尿病的一种慢性疾病，存活时间明显延长，甚至能达到停药，但是也有一些停药再复发，唯一能根治慢性粒细胞白血病的就是可以行异基因的干细胞移植，大概在酪氨酸激酶抑制剂出来之前，基本就是异基因干细胞移植可以根治这个病。但是异基因干细胞移植涉及到要供者的来源，移植以后并发症，抗排斥药物，GVHD等，这些副作用现在采用的越来越少。但是现在得了慢粒这个疾病，也不要恐慌，慢慢治疗效果越来越好。慢性粒细胞白血病，其实现在就像高血压、糖尿病一样，吃了药物以后定期检查药物副作用，存活时间和正常人差别不大。

慢性粒细胞白血病，顾名思义，是和急性白血病不一样的疾病，起病比较缓慢。所以特点是起病比较缓慢，外周血以白细胞增高为主，血小板和血色素基本不低，而是往往出现脾大。特征性改变是22号移位，这是发现血液界的遗传学改变，因为在美国费城发现叫PH染色体。 针对9号、22号移位，产生融合蛋白，即bcr/abl融合基因，因为基因的了解，产生了靶向治疗，即酪氨酸激酶抑制剂、伊马替尼，进口的叫格列卫药物。所以慢粒即骨髓里边的表现大半是成熟粒细胞为主，骨髓里基本是80%-90%的是粒细胞增生。所以慢性粒细胞白血病，主要是必须有基因如bcr/abl基因或PH染色体才能确诊，最早以前只要临床上诊断，现在必须有遗传学或分子学诊断才能诊断。所以慢粒是一个慢性白血病，有靶向治疗。

慢性粒细胞白血病因为有费城染色体的异常，导致闭塞ABL基因阳性，酪氨酸激酶异常导致的疾病。因此现在有靶向的药物，而且靶向药物耐药率也比较低。靶向药物是酪氨酸激酶抑制剂。这个药物现在有一代也有二代药物，甚至有三代的，一代的是伊马替尼，这个药物口服比较方便，一般1天吃1次，1次4片，这药物是靶向治疗，能使基因转阴率达到80%-90%以上，效果不错。但是到底吃一代、二代，二代有达沙替尼和尼洛替尼，选哪一种要根据患者并发症，如基础疾病，如有心脏疾病或有心包积液，选二代就比较慎重。 但是对年轻人来说，要求能够停药，可以选二代，价格差别不是特别大，但是一代对老年人相对比较安全。其它辅助用药，因为白细胞比较高，可以吃碱化液，吃小苏打，防止高尿酸血症，其它的是注意饮食卫生就可以。

造血干细胞移植激活以后并不是万事大吉，移植以后注意事项很多。因为大剂量的化疗以后，干细胞移植是把机体的免疫损伤，所以特别容易感染。所以注意的第一个事项是感染。 感染防治，一定要注意手卫生，如自己饭前、饭后洗手，要注意饮食卫生，这是卫生问题。按时洗澡，因为一定要注意皮肤清洁，饮食上也要注意，如一些凉拌菜，特别不注意卫生，容易感染霉菌，因为病从口入，但对病人患者抵抗力下降时很容易感染，特别是霉菌感染。 要注意少到人多的地方，这些地方空气不流通，特别容易感染，家里要通风换气，尽可能及时防止感染。要注意锻炼身体，增强抵抗力，但是锻炼身体也不能过度劳累。要注意随访，有时自己识别不到自己的并发症。所以要经常到医院随访，查查相关脏器没有损害、脏器恢复情况。

异基因干细胞移植以后，因为要有GVHD反应，要有排斥，因为输注的干细胞里边后期可以导致T细胞激活，这时要用抗排斥药，具体如下： 1、首选是糖皮激素，一般比较短效的是甲基强的松龙，起效比较快； 2、预防性用药可以用环孢菌素对T细胞有抑制作用，从移植之前1天就开始应用，也可以再增1天、6天、11天加甲氨蝶呤，这是免疫抑制剂，也可以抑制移植物抗宿主病； 3、如果GVHD相对比较重，如靶向器官损伤比较重，可以加一些比较相对昂贵的药物， 如CD25抗体进行单抗，可以阻断T细胞对脏器的损伤，但价格相对比较昂贵。也可以用FK506，这是免疫抑制剂，但因为副作用相对较大。 所以排斥药大部分选择激素，其它免疫调节剂如甲氨蝶呤、环孢素都比较常用。如果病情比较重，家里条件稍微好一些，可以用抗体来阻断。

造血干细胞移植是血液科的一种特殊治疗方法，适应症比较广泛，在血液科和其它实体瘤或其它结缔组织病都可以适应。血液科适应症是血液科的一些恶性疾病，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等血液科的一些恶性疾病。 其它的是血液科少见的一些疾病，如再生障碍性贫血，如果年龄合适，少于45岁，也可以做异基因干细胞移植。像风湿免疫科疾病、系统性红斑狼疮。如果难治性，单纯免疫抑制剂控制效果不佳，副作用比较多，如果有合适的供者，也可以做异基因干细胞移植。还有一些实体瘤，如最早以前一些肺癌等，也可以做异基因干细胞移植。但是随着这些年来一些靶向药物的应用，做移植的越来越少，其它的实体瘤，但是血液做移植效果还不错。造血干细胞移植的适应症其实还有一些，如儿科遗传性疾病，如贫血、地中海贫血，也可以用脐血或供者异基因干细胞移植，这些治疗效果也都很好。

造血干细胞移植是治疗血液病的重要方式，分为自体和异基因干细胞移植，成功率受很多因素影响，而且根据移植方式，患者移植前状态，移植后并发症，所以成功率也不太一样。 对于自体干细胞移植以后，因为是自体干细胞，所以没有排斥很明显的副作用，即GVHD不明显，所以成功率基本在90%以上。但是并不移植的代表着自体造血干细胞造血重建就一定成功，如还有后期复发，合并感染等因素。但是自体干细胞移植成功率比较高，而且并发症也相对比较少，异基因干细胞移植基本储存60的成功率能90%以上。极个别是因为一些严重并发症，如严重的GVHD，三度以上，甚至四度，再加上以后合并间接性肺炎等影响因素，极个别因为肿瘤疾病的复发导致，但成功率也有70%以上。 造血干细胞移植现在随着无菌层流房，而且随着药物的进展，一些高级抗生素，一些支持治疗贫血，粒细胞集落刺激因子等治疗，后期积极自身治疗，成功率越来越高。所以对于选择造血干细胞移植的患者，如果单纯不化疗复发或单纯化疗效果不好，可以稍微放心一下，选择异基因干细胞移植或自体干细胞移植成功率相对比较高。

按摩大脚趾能防老年痴呆的说法不确切，手指操对此病有一定改善作用。但预防或治疗此病，单靠简单的运动是达不到的。手指操需在专业人士的指导下进行，如频次、时间等，老年人可进行一些简单的按压手指，如坐公车时，可以做手指运动，帮助大脑处置的训练。阳光照射、锻炼、补钙，还有听音乐、跳舞等，均可起到预防老年痴呆的作用，不是单指手指操。

目前来说，没有针对痴呆病人的特效药，只能控制症状或者延缓症状。目前已经发现老年痴呆的根本病理学的改变，服药仅能控制一部分症状，但不可不服药，因为病理进程依然在悄悄地进展，医学上称为隐匿性进展，因此药物控制是有必要的。 随着年龄的增大，老年人合并高血压、糖尿病等慢性疾病，甚至出现其他系统疾病，如肝肾功能不全、贫血、营养不良等，影响患者服药的效果，患者感觉吃药无效，实际是没有注意到维护病人的其他变化。治疗期间应对老年衰弱综合征、肌少症、营养不良、心理健康进行充分的维护，不能单纯靠吃药。也可服用抗痴呆药没有效，改用换另外一种的抗痴呆药，或许有效。

老年痴呆通常分为早、中、晚期，具体如下： 1、早期：发病出现痴呆症状后的1-2年，临床上早期患者可出现交流困难或者记忆力下降等症状； 2、中期：发病后2-8年，可出现精神行为异常的情况，如脾气急躁、打人、骂人等； 3、晚期：发病后8-15年左右的时间，卧床患者居多。 临床上老年痴呆还分为临床前期和轻度认知损害型的痴呆期，发展之后达到临床期。超前关口前移到临床前期，通过早期干预，可控制病情发展，以免耽误病情，导致病人长时间停留在轻度认知功能损害型的痴呆。