惠吴函

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代骨髓当中异常的细胞，所以在造血干细胞移植之后，患者会有一段时间全血细胞减少，这段时间患者有可能会出现贫血，感染，出血等症状，所以要给予相应的护理。对于贫血的患者，要嘱咐患者卧床给予输血支持治疗，对于血小板减少，要给予患者积极输注血小板，预防患者出血症状，要嘱咐患者进食软食，避免过烫过硬的食物。另外，患者粒细胞极度低下可能会出现感染，要给予患者口腔护理，肛周护理，尽量预防感染的发生。 此外，会给予患者所有进食的食物进行紫外线消毒，尽量避免感染的发生。当细胞植入之后，患者有可能会出现移植物抗宿主病，也就是患者的体内会出现移植成活的造血细胞攻击患者体内的各个组织，患者也有可能会出现皮疹，会出现肝功能的异常，会出现腹泻等症状，要给予相应的处理，临床医生也会给予患者免疫抑制剂，改善症状。

造血干细胞移植是指用正常的造血干细胞替代患者骨髓当中异常的细胞，可以分为自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植主要是指应用他人的造血干细胞来进行移植。人群主要是包括患者的亲属，例如父母、兄弟姐妹都可以作为造血干细胞的捐献者。如果在亲属当中没有找到合适配型的供者，可以选择无关人群。在无关人群当中，也可以找到配型相合的供者。可以选择脐带血移植，都叫做异体造血干细胞移植。异体造血干细胞移植的前提是需要大剂量的化疗，将骨髓当中的异常细胞全部清除，其他的健康供者的造血干细胞，才能在患者体中骨髓当中恢复正常的造血，这就是移植的过程。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓中髓系细胞的异常增殖，尤其是巨核细胞的异常增殖，导致骨髓异常的造血。患者在早期的时候可能会表现为全血细胞的增多，但是当骨髓当中异常的纤维蛋白，以及胶原蛋白逐渐增多，会导致患者骨髓里被大量的纤维组织所填充，患者可能会出现全血细胞的下降，并且会出现髓外造血，会表现为肝脾的肿大。对于骨髓纤维化的患者，要注意是原发性骨髓纤维化还是继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化主要是由于基因突变，例如在JAK2基因突变，或者是MPL基因突变，或CALR基因突变，导致疾病的发生。继发性骨髓纤维化可以发生于很多疾病，例如骨髓增生异常综合征，转移癌，都会出现继发性骨髓纤维化。

儿童贫血应根据贫血的原因，有些是先天性贫血，比如范可尼贫血，是由于先天性遗传性疾病导致的，要给予患者输血支持治疗。患儿主要是表现为乏力，夜间的啼哭不止，活动耐力明显的下降，可以表现为面色的苍白。小儿贫血的另一个常见原因是缺铁性贫血，因为母乳当中含铁极其微量，所以需要后天的辅食添加来避免患者尤其是患儿的缺铁性贫血的发生。一旦患儿出现缺铁性贫血，表现为患儿的乏力，还有活动耐力的下降，可能会出现口角炎、异食癖，可能会出现食欲不振，有的患儿还会出现夜尿的增多。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型，主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞异常增生，以及纤维组织异常增生，最终导致造血功能衰竭，部分高危骨髓纤维化患者，疾病可以进展为急性白血病。 原发性骨髓纤维化，主要临床症状包括全身乏力、低热、盗汗、骨痛等，患者通常会有肝脾肿大，肝脾肿大可以引起相应的压迫症状，患者可能会出现食欲下降，进食减少，严重者可以出现腹水、消化道出血等。 目前原发性骨髓纤维化治疗，首选靶向药物，其他药物选择包括干扰素、羟基脲等。目前只有异基因造血干细胞移植，可以治愈原发性骨髓纤维化。

淋巴结可以表现为黄豆粒大小，大者可以长至拳头大小，质地比较坚硬，没有疼痛。当淋巴结迅速增大时，会对邻近的器官造成压迫症状。严重时压迫上腔静脉，可造成患者头面部的肿胀、双上肢的肿胀甚至并发血栓。当肿大的淋巴结发生在腹腔时，患者可出现肠梗阻症状...

多发性骨髓瘤在目前，是不可治愈的疾病。在过去，通过化疗对多发性骨髓瘤的患者进行治疗，可以抑制浆细胞的异常增殖，可以减少免疫球蛋白的生成，但是很难将异常的浆细胞进行清除。目前多发性骨髓瘤有了更好的药物，可以更好地抑制浆细胞，临床上可以称为完全...

红细胞的主要作用是给机体运输氧气和二氧化碳。1.红细胞中的血红素是红色的，会使血液呈现红色，所以将细胞称为红细胞。2.将机体组织和器官产生的二氧化碳，运送到肺泡进行排出。血红蛋白与二氧化碳结合之后，称为血红蛋白与二氧化碳结合，可以将...

急性白血病患者不治疗的话，生存期只有一个月或者数个月。对于急性白血病，某些类型的患者可以得到很好的治愈。这类患者通过全反式维甲酸以及砷剂的治疗，可以使90%的患者临床得到治愈。对于其他类型的急性髓细胞白血病患者，可以将患者进行风险分...

严重再生障碍性贫血的治疗首先要给予支持治疗，发生感染的要给予抗生素治疗，对于年龄小于50岁重型再生障碍性患者，可以给予造血干细胞移植贫血。没有条件做移植的，可以给予患者免疫抑制治疗。1.再生障碍性贫血和严重再生障碍性贫血，在临床上通常称...