姚中强

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
白塞病如果仅仅是口腔溃疡，减少一些诱因，有可能口腔溃疡的发作频率会减少。但是如果病人有消化道的溃疡，比如回盲部的溃疡，就很难靠自己的调养修复。白塞病的眼睛表现，白塞病眼病很容易引起青年人失明。白塞病年轻人得的更多一些，很容易引起年轻人的失明。因为很多人得病了，不愿意用激素免疫抑制剂，最终失明了。它是致残性的疾病，所以不要掉以轻心。尤其是神经系统表现，比如白塞并脑病，很多人癫痫、抽搐、意识障碍，不是通过调养就能调样好的。白塞病的血管表现，大、中、小血管、动脉、静脉、毛细血管都受累了，很容易出现残疾、猝死。研究发现白塞病有易感基因，目前比较明确的比如HLA-B51。其次还有环境因素，比如病毒感染。还有情致的，比如长期处于焦虑、抑郁状态的人，如果有易感基因的基础上更容易得这个病，有很多的病毒感染跟白塞病是相关的。还有人认为和结核感染有关系，结核感染触发了白塞氏病，有很多的假说，只是猜测这些因素参与了白塞病的发病。以前认为是自身免疫病，但自身免疫病最显著的特征就是自身抗体，白塞病到目前为止没有得到特别准确的、稳定可靠的自身抗体的检测。有些学者认为白塞病并不是自身原因，而是自身炎症性疾病，第一是自身抗体几乎没有，第二是组织病变部位检查出来的细胞不是淋巴细胞，而是中性粒细胞，白塞病也有这样的特点。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的病因，第一、遗传基因，就是狼疮的病人如果家属里有系统性红斑狼疮，或者其它自身免疫病，得红斑狼疮的概率是增加的。第二、环境因素，比如病毒感染，包括EB病毒、CMA病毒、巨细胞病毒等多种病毒感染和系统性红斑狼疮的发病是相关的。另外就是和性激素有关系，系统性红斑狼疮女的多，女比男的比例是9：1，多数在育龄期女性，绝经以后发病的概率就大大的下降。另外目前研究发现，系统红斑狼疮是a干扰素的病，就是体内会表达很多阿尔法干扰素这种相关的基因、相关的蛋白水平都是高的，所以系统性红斑狼疮非常复杂，目前没有找到明确的病因，只是有可能和这些因素都有关系。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮肾炎就是狼疮引起的肾小球肾炎，分为Ⅰ型-Ⅵ型。Ⅰ型、Ⅱ型都是比较轻的。Ⅲ型是局灶型，Ⅳ型是弥漫性，Ⅴ型是肾病综合征，Ⅵ型就是硬化性肾小球肾炎。不同的型反映了疾病的严重程度越来越重。到终末期的肾病就是Ⅵ型，90%的肾小球都硬化了，就没有治疗余地了，只能做替代治疗，比如做血透或者做肾移植。

讲解医师：姚中强  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮的症状，第一是皮肤有蝶形斑、盘状红斑、脱发、发头发参差不齐。还有眼睛视力障碍、胸水、胸膜炎、胸痛、呼吸困难、心包积液、憋气。有的人是发热，比如狼疮肺，很快人就没了。有的人表现是蛋白尿、血尿。还有的人肾功能不好，可能会身上痒，到处需要抓。还有的影响到肝脏，会黄疸、肝硬化。系统性红斑狼疮，目前免疫异常很难彻底的去纠正，无论是用激素免疫制剂，美罗华、干细胞移植，目前都统统不能治愈。

十几年前不主张红斑狼疮患者怀孕，怀孕是诱发病情加重的危险因素，红斑狼疮患者怀孕期间可能病情加重，威胁母亲和胎儿生命。现在研究发现红斑狼疮患者可成功怀孕，患者病情稳定1年以上，细胞毒性药物如环磷酰胺、吗替麦考酚酯停药1年以上或3个月以上，24小时尿蛋白定量1g以下的患者，可考虑怀孕。 但怀孕过程中仍然可能出现疾病活动、病理妊娠情况，怀孕后需严密监测，每个月至产科、风湿免疫科随访，定期检查胎儿和母亲情况。不能自己停药，不要害怕怀孕期间服用激素、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素等药物对胎儿有影响，2016年国际指南表明红斑狼疮患者怀孕期间使用小剂量激素、羟氯喹、环孢素、他克莫司等药物可帮助患者更安全生育。

男人也会患红斑狼疮，红斑狼疮患者以育龄期女性为主，因为雌激素对红斑狼疮发病起重要作用。但红斑狼疮不仅与激素有关，还与环境因素，如病毒感染、日照等有关。所以，男人也会患红斑狼疮。 男性患红斑狼疮称为男狼，男狼比女性红斑狼疮发病率更低，但一旦发生往往更重，其内脏损害更多，进展到尿毒症需透析治疗的患者的比例更高，男狼患者的精神性狼疮表现也可能更重，精神性狼疮预后更差。 社会认为男人是家庭支柱，觉得男人更坚强。但是临床上的男性患者多更加脆弱，原因不明，社会应给予男性红斑狼疮患者更多关爱，因为这类患者更脆弱。

红斑狼疮的患者孕期治疗包括常规狼疮患者的基础治疗，至少使用羟氯喹，无论关节是否受累、有无内脏损害，如仅为皮肤黏膜受累可只服用羟氯喹。若狼疮患者SSA抗体阳性，胎儿有百分之几的概率发生房室传导阻滞，要使用羟氯喹预防。若患者怀孕前有狼疮肾、大量蛋白尿，一定要控制到蛋白尿1g/24h以下才能怀孕。如患者怀孕前已有蛋白尿，但在1g/24h以下，不能完全停掉激素。推荐使用适量对于妊娠无影响的免疫抑制剂，包括他克莫司、环孢素等，有助于怀孕期间维持疾病缓解，帮助患者顺利通过孕期。 如狼疮患者怀孕期间病情出现活动，出现蛋白尿、高血压、先兆子痫，为孕妇安全着想首选终止妊娠，如家属坚决要求保胎，尝试着大剂量皮质激素冲击治疗、血浆置换、免疫吸附等方式诱导缓解，但最有效的治疗是终止妊娠。

风湿病包括100多种，多数风湿病都可出现关节炎，综合类风湿、银屑病关节炎等脊柱关节炎治疗上可选化学合成的病情改善药如甲氨蝶呤、来氟米特、艾拉莫德、羟氯喹、柳氮磺吡啶、环孢素等均有效，也可使用肿瘤坏死因子α拮抗剂、JAK激酶抑制剂，如托法替布、巴瑞替布已在中国上市。痛风性关节炎急性期治疗主要使用非甾体抗炎药、秋水仙碱或小剂量激素，慢性降尿酸治疗主要使用降尿酸药，包括别嘌醇、非布司他、苯溴马隆，强直性脊柱关节炎外周关节受累时可使用柳氮磺吡啶，如中轴关节受累可使用塞来昔布或者TNF-α拮抗剂。

类风湿关节炎绝大多数情况下为多发性关节炎，即≥4个以上的关节受累，需和银屑病关节炎鉴别，银屑病关节炎多有银屑病皮疹，其关节受累与类风湿关节炎不同，为远端指间关节受累，而类风湿影响远端指间关节的概率＜5%。银屑病关节炎除滑膜炎还有附着点炎，其肿胀为腊肠样肿胀，整个手均匀肿胀，与类风湿关节炎的肿胀纺锤样肿胀不一样。银屑病关节炎更易出现关节破坏，其关节破坏有一定特点，从影像学上看，其出现末节骨消失的概率较类风湿更高。银屑病关节炎影像学上会出现笔帽征，即远端骨节膨大、近端骨节变细，像一支笔插在了笔帽里，为是银屑病关节炎所特有的影像学特征，类风湿关节炎很少出现这种。 其它鉴别还包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、其它血管炎、痛风性关节炎，其它系统性疾病如淀粉样变性、结节病、多中心网状组织细胞增生症、感染性疾病引起的关节炎。

类风湿关节炎的关节痛是一种炎症性疼痛，首先需针对其发病机制抗炎，加上病情改善药的的使用，包括甲氨蝶呤、来氟米特、艾拉莫德、羟氯喹、柳氮磺吡啶等常规化学合成药或生物制剂如TNF-α抑制剂、白介-6抑制剂、CD20单抗或靶向抑制剂如JAK抑制剂托法替布等。其次可对症治疗，可用非甾体抗炎药，如塞来昔布、双氯芬酸钠等，效果不好时可使用糖皮质激素，糖皮质激素为很强的抗炎和免疫抑制药，很多所谓的纯中药制剂、粉末制剂含有糖皮质激素，所以效果好。