郭光

多瓣膜手术的病人经过住院检查以后，基本确定手术方案，比如二尖瓣和主动脉瓣的病变，最多见于风湿改变，所以二尖瓣大部分是风湿后的狭窄或者关闭不全，包括瓣膜和瓣下结构都有风湿的改变，二尖瓣以置换为主。目前为止，修复是次要的，主动脉瓣病变手术方式以置换为主，修复成功率比较低，所以多瓣膜手术开始后，先建立体外循环，把主动脉根部切开，探查主动脉瓣有无病变，是否需要置换。 如果有病变先把主动脉瓣切下来再打开心房，通过心房探查二尖瓣，判断需要置换，二尖瓣从瓣环上切下来后量二尖瓣环的大小和匹配相应的机械瓣或者生物瓣。先把二尖瓣缝上，然后测主动脉瓣大小，匹配机械瓣或者生物瓣一针一线缝上。主动脉瓣都是单针一针一线缝，二尖瓣大部分是连续缝合。最好把心脏关上，重新跳动，跳动后在术中做食道超声，修复或者机械瓣活动是否良好，如果手术设计方案成功，就基本上结束。个别的三尖瓣要做成形手术，成形相对比较简单，速度也比较快，手术大约都在三个小时左右完成。

法洛四联症是紫绀型心脏病、缺氧性心脏病。人体缺氧和树一样，干旱地区树根比较多，为了吸取更多的营养。法洛四联症原理类似，当缺氧时生长滋生的血管比较多，为了携带更多的氧气，在体循环到肺循环形成很多的侧支，侧支有血渗出，手术过程中渗出比较多，要进行勘察侧支循环的血管粗细、位置，提前进行结扎或者缝合。为防止渗血，术前做血管的造影，提前把大的侧分支提前栓塞，防止术后渗血。手术后适当用止血药，防止创面血液的渗出。术后密切观察病人血液的引流量，引流量很大各种止血药不行，有必要做二次开胸，寻找渗血部位，重新止血。目前绝大部分病人术后康复基本上顺利，没有因为渗血造成死亡，比率非常低，但要认真对待渗血的可能性。

法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估，评估核实有手术指征要做手术，手术分两种类型： 1、减状手术，减轻病人的症状的手术，病的发病原理是肺血管肺动脉或者右室流出道的狭窄，肺血管发育比较差，为了缓解肺缺血，做左锁骨下动脉和肺动脉短路，把体循环血往肺循环里增加，促进肺血管发育和肺血增多，缓解病人的症状，改善病人肺血管床生长，改善左室容积，为后一步纠治手术做准备； 2、根治性的手术，最常用的手术，打开心脏后探查四种畸形严重程度，首先纠治肺动脉瓣环或者右室流出道狭窄严重畸形，使得畸形纠正后，其它的纠治才有意义，肺动脉或者右室流出道狭窄纠治是肥厚肌肉束铲除，做右室流出道扩大、补片，甚至肺动脉瓣干发育不好时，要人工管道重新肺动脉，把室间隔缺损修补，主动脉隔回到左心室侧，通过肺动脉室缺的补片来纠治，并行循环后使心脏重新跳动，检测右室流出道扩张程度。适当范围内如果扩的过大，右心功能要反流、右心功能不全，术后心功能不全问题比较多，相对比较复杂、比较长的手术，需要有一定经验。目前医学发展，手术成功率非常高，建议病人及早进行就诊。

法洛四联症缺氧发作主要是右室流出道的梗阻，某些诱因使得梗阻加重，非氧合血进入体循环量非常少，氧合在肺里面，这样氧和血就很少，体循环非氧合血、紫绀血就非常多，表现为缺氧。如果脑缺氧病人出现昏迷、抽搐、意识不清等症状，呼吸特别快，首先要给予吸氧，因为氧气浓度高后血液的携带能力增强，减缓心率，减慢心率使心脏处在舒张期相对要长，往肺里的血就相对多，肺血多后氧合好，减慢心率药品常用心得安、倍乐克。减慢后流出道舒张期长，痉挛缓解，进入肺血多。病人镇静，给吗啡镇静药品，使病人不紧张，缓解痉挛，右室流出道的痉挛，处理以后大部分病人可以缓解。诱因可以导致再次发作，如果反复发作应尽早做手术从解剖上根治，才能以防止再次发作。

法洛四联症纠治后，绝大部分患儿在一定的年限内都正常生活，术后复查做心脏的彩超，彩超检查看四种畸形纠治情况。绝大部分病人容易在肺动脉右室流出道扩大以后，造成肺动脉瓣的关闭不全的术后问题。肺动脉瓣是劈开流出道加宽后，肺动脉瓣是自身没有人造的。目前容易反流造成右心负荷增加，如果反流比较重要给予利尿的药物，减少病人的循环血量，减轻右心负担。 为了防止这种情况，现在有人造的带瓣补片修补，肺动脉瓣上增加人工的瓣叶，防止肺动脉瓣的反流，防止右心功能的不全。人工的肺动脉瓣容易出现钙化和失功能，年龄增长，仍然出现反流，必须经常进行复诊和药物治疗。还有带瓣的管道、人造肺动脉瓣、肺动脉干的干预，防止肺动脉瓣的反流。随着患儿增长，人工的不适应，变得比较窄，大部分人复查后，如果肺动脉干仍然出现狭窄，二次手术再换粗的管道，基本上就达到成人的标准，这是术后复查的事项。

法洛四联症复杂，也叫青紫型先天性心脏病，发病率比较低但造成危害比较大。孩子出生以后，早期在3个月内时，有些看不出来，因为出生后有疾病，大部分合并动脉导管未闭，导管未闭出生24个小时后开始逐渐闭合，大部分在2-3个月闭合。当有导管未闭时，肺动脉提供重新的血流，孩子不表现青紫，当3-6个月以后，动脉导管未自行闭合，大部分病人出现嘴唇青紫、哭闹，甚至缺氧，呼吸困难。 少部分病人四联症属于轻症，症状相对比较轻，主要表现哭闹时看到嘴唇、手指紫绀。随着患儿发育，能下地行走时，特殊体位叫蹲踞症，走几步喜欢蹲下来休息，紫绀就缓解，再活动还得蹲下来，是四联症主要表现。四联症在1岁以内开始出现心衰，临床35%病人在1岁之内死亡，50%活不到3岁，活到10岁只有30%，30岁以前基本上都死亡，30岁以后很少见到不治疗的法洛四联症，所以必须及早救治。

自身免疫性脑炎根据疾病轻重程度不同，患者死亡率各异，如NMDA脑炎死亡率和致残率较高，如未尽早识别、诊断，未给予相应免疫治疗患者预后相对较差，据估测死亡率大概在10%-20%，具体死亡率与医院救治条件、诊疗手段、诊疗水平有关。 临床上多数患者出现呼吸肌麻痹，其与中枢性过度通气、通气不足有关，常面临气管插管、机械通气等情况。同时自身免疫性脑炎存在药物不敏感，通常预后较差，死亡率偏高，需要积极护理。所以患有自身免疫性脑炎应到医院就诊，积极配合医生、积极治疗，预后相对较好，但如果错过最佳治疗时机，预后比较差。

支气管哮喘是最常见的呼吸系统疾病，往往在幼年时发病，发作时候可能表现为咳嗽、胸闷，体检时会听到双肺哮鸣音。这种症状发作在接触过敏物质以后发生，如接触花粉、进食海鲜，还有部分患者因为呼吸道感染后诱发。而心源性哮喘是心血管系统疾病，这种患者往往合并有高血压、冠心病、糖尿病等，劳累、感染后可诱发。医生听诊时会发现肺上有心脏病症状和体征，与支气管哮喘在临床上有一定区别。

花粉是最重要的致敏物质，也称为变异源或者过敏源，花粉可导致各种各样过敏表现。花粉过敏性哮喘是患者吸入空气中各种花粉后出现哮喘临床表现，患者干咳、气促、呼吸困难，甚至有的人出现较严重情况，如心悸、大汗淋漓、意识障碍，危及生命。花粉过敏性哮喘同时可能合并其它系统过敏，如过敏性鼻炎，这种患者表现为阵发性打喷嚏、流大量清水样鼻涕、鼻子痒，另外可能合并皮肤过敏，如全身皮肤瘙痒，起皮肤风团等。花粉过敏性哮喘发作有一定季节性，多在春秋季节鲜花盛开时发病，另外有地区差异，在南方或者气候温暖的地方，因为鲜花盛开，容易发生花粉过敏性哮喘。

法洛四联症术后并发症比较多、恢复比较慢。术后戴呼吸机时间比较长，所以护理非常重要，呼吸道管理对于小孩的法洛四联症非常难。因为病人气道比较窄、侧支循环形成比较多，容易产生肺的渗出和改变，容易肺部感染。护理上，经常气道湿化、气道吸痰、胸部拍背促进肺部发育、肺血管发育；营养的问题，病人是青紫型心脏病，肠道淤血，消化功能不好，术后给予清淡，营养价值相对高，但是量不能太大，促进患儿肠道功能的恢复和吸收。维生素蛋白质的补充，因为孩子大部分都是先心病就诊比较早，孩子小，营养需要比成人多，应当适当给予补充。