假两性畸形是怎么引起的

讲解医师：臧美孚  
北京协和医院泌尿外科 / 主任医师

两性畸形分真性跟假性，两性畸形真性患者体内有雄激素跟卵巢激素两种内分泌，假性是由于疾病引起的假性畸形或胚胎发育，比如尿道上裂、严重尿道下裂、外形上有畸形表现，实际是男性，所以这是假两性畸形。提到肾上腺引起的假两性畸形是一种女性男性化，肾上腺有一个皮质激素，在转化过程中缺少一个转化酶，叫21-羟化酶，缺少以后使雄激素不能转化为雌激素，雄激素过剩，引起女性男性化，出现例假没有、乳腺萎缩、声音改变、有阴茎发生。所以，女性男性化是一个假两性畸形，实际是肾上腺内分泌改变造成的。肾上腺素导致的性别改变，比如有一种肾上腺长瘤患者，九岁阴毛长的很厉害，阴茎发育像成人，检查在肾上腺里发现一个腺瘤，这就是幼儿过多肾上腺素造成的性早熟。非肾上腺素引起的，就是胚胎发育，比如严重尿道下裂，在母体胎儿期间可能雄激素减少，阴茎发育有缺陷，从内分泌来讲是男性，但是外观性器官好像是两性畸形，是跟胚胎发育过程有关系，所以叫非肾上腺引起的两性畸形。