肾上腺皮质增生的临床表现

发布时间:2023-08-01 23:14 阅读:加载中...


讲解医师:王兰英  
唐山市妇幼保健院儿童保健科 / 主任医师

肾上腺皮质增生的临床表现,首先最常见的是失盐型,典型表现为孩子生长发育迟缓,常见为喂养困难,容易反复呕吐。呕吐没有明显的外科体征,如不伴随腹胀等表现,并且容易有急剧脱水的进程。如孩子反复呕吐而没有及时诊断病因,则容易引起特别严重表现,如脱水、休克。临床上多因脱水而就诊,血生化检查有明显的电解质紊乱,最常见的是高钾血症、低钠血症,并且高血钾可达到致死性水平。临床上血钾正常值是3.5-5.5mmol/L,而这部分孩子血钾可能是7-8mmol/L,并且有较明显的体表特征,如口唇、外生殖器、乳晕部位的色素沉着。如父母都白,孩子特别黑,并且年龄特别小而就诊者,要注意考虑是否有肾上腺疾病,并进行检查。其次是外生殖器的发育异常,在临床最常见的是女性男性化,其大阴唇融合成阴茎的表现,而没有相应的睾丸发育。

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