渐冻症怎么办

发布时间:2023-08-01 23:04 阅读:加载中...


讲解医师:王峰  
郑州市第三人民医院神经内科 / 副主任医师

渐冻症在医学上称为肌萎缩侧索硬化,属于运动神经元病最常见的一种类型,发病年龄多在30-60岁,多数在45岁以上发病,男性多于女性,以上、下运动神经元同时损害为典型的临床特点。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后可出现手部肌肉萎缩,逐渐累及前臂、上臂肌群。随病程的延长,肌无力和萎缩扩展到躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌,出现吞咽困难、呼吸衰竭,通常感觉系统和括约肌功能不受累。

肌电图检查有很高的诊断价值,呈典型的神经源性损害目前无特效治疗方法。利鲁唑是目前国际承认且唯一通过FDA批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物,在一定程度上能延缓病程,延长患者生存期,其它的治疗还包括对症治疗和各种非药物治疗。肌萎缩侧索硬化一般预后不良,多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染,早期诊断、早期治疗非常重要。

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